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这例顽固性呕吐的可不是视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系病

 渐近故乡时 2018-06-08

前言:近期刚在一篇公众号文章中介绍了顽固性呕吐(呃逆和呕吐,除了胃肠问题,脑干病变所致的极后区综合症一定不要漏掉!),其中有些人是由于脑干极后区病损造成的,这种脑干病损造成的顽固性呃逆、呕吐曾被列为视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系病的6大核心症状之一。



自身免疫性病好发于年轻人,当问不出任何诱发因素、基础疾病背景或接触史时,这样的顽固性呃逆呕吐自然会很容易被考虑为视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系病,但小心哦,这可能就跳坑了。马上就给大家举个例子:

 


患者,男,27岁

主诉:头晕呕吐1月,双眼视物模糊半月

现病史:患者于1月前无明显诱因下感头晕,伴呕吐,吐出胃内容物多次,并感头脑昏沉,发胀,有时头痛,平卧后加重,坐位后症状稍有缓解,无视物旋转感,无感冒发热,无咳嗽咳痰、腹痛腹泻,无意识障碍,无四肢麻木无力等。患者至当地医院急诊,查头颅CT示脑室系统稍扩大,予补液治疗,症状未改善。头晕、呕吐持续,呈喷射样呕吐,进食会诱发呕吐,查胃镜未见明显异常。患者渐感行走不稳,偶有耳鸣,无听力下降。半月前感双眼视物模糊,远视或小字看不清楚,伴嗜睡,四肢乏力感,无复视,无双眼疼痛,无视野缺损, 1月内体重下降12.5kg左右。10天前患者头晕呕吐仍在加重,在当地医院行腰穿检查示白细胞计数141*10^6/l,单核细胞97%,脑脊液蛋白定量1938mg/l,脑脊液压力不详。查头颅MRV未见明显异常,予甲强龙240mg ivgtt qd*2天,后改为地塞米松5mg ivgtt  qd*10天约4天,症状改善不明显。为进一步明确诊治收住我科。


追诉:患者于3月中旬无明显诱因下出现咳嗽,无明显咳痰,无发热感冒鼻塞等,持续数天,未予治疗后自行好转。


入院查体:T:36.5℃,生命体征平稳。神志清楚,颅神经未见明显异常。四肢肌力5级,肌张力正常,双上肢腱反射(+),双下肢腱反射引不出,病理征阴性,脑膜刺激征阴性。


定位诊断:

头晕为头脑昏沉、不清晰感,无视物旋转,考虑为非特异性症状,需要结合其它伴发症状进行定位。

呕吐——胃肠问题、脑干极后区病变等均可导致呕吐,尤其顽固性呕吐,消化系统检查均阴性时需要考虑脑干极后区病变所致。颅高压也可以造成呕吐。

头痛——脑膜痛性结构,但患者感平卧后加重,坐位后症状稍有缓解,颅高压需要考虑。

双眼视物模糊—双侧眼球、视神经至双侧枕叶皮层视觉通路上的问题均有可能造成视物模糊。颅高压也可以造成双眼视乳头水肿、视物模糊。


头颅MRI平扫提示脑干四脑室底部异常信号。脑室系统稍扩大。支持定位诊断。


定性诊断:脑干四脑室底部异常信号,脑室系统稍扩大,结合患者为青年男性,亚急性病程,逐渐加重,可能存在颅高压,外院脑脊液示细胞数增高、蛋白偏高,定性诊断考虑感染可能性大,炎性病变待排。

鉴别诊断:…… (这里就不一一列举了)

 

有了这个想法,腰穿是诊疗计划中首当其冲第一个要完善的项目。


入院后立刻行腰穿(关于腰穿操作及相关问题,可参见:如何做回漂亮的腰椎穿刺术?):

压力260mmH20, 脑脊液常规:清,潘氏试验:3+,红细胞:26*10^6/L,白细胞:186*10^6/L↑,多核细胞:40%,单核细胞:60%。

脑脊液生化:糖:<1.1mmol>


看到生化结果,考虑感染,立刻联系检验科同事请特别关注感染项目。


检验科同事非常给力,看脱落细胞时怀疑脑脊液中有隐球菌。


图1 

 

立刻行墨汁染色:发现隐球菌


 图2 脑脊液墨汁染色发现隐球菌


图3  脑脊液墨汁染色发现隐球菌



图2和图3,都是墨汁染色,墨汁染色是负染色法,在黑色背景下可查见圆形或卵圆形的透亮菌体和宽厚荚膜,荚膜较菌体大1-3倍,具有折光性。


推荐该实验方法:25μl脑脊液+5μl中国墨汁(其实中国墨汁不亚于印度墨汁),混匀后盖上盖玻片,镜检。


图4 荚膜染色

上图荚膜染色(Tyler法)可见呈簇的紫色隐球菌团(荚膜为紫色)。荚膜染色背景为蓝紫色,菌体紫色,荚膜无色或浅紫色。


图5 脑脊液阿利新兰染色

 阿利新兰染色对于隐球菌是特染,染色对比清晰,当隐球菌少时也容易见到,图中隐球菌被染成双环蓝色或浅蓝色,其荚膜和菌体间隙为无色,其他细胞不着色。


立即请我院感染科会诊,并于次日转入感染科治疗。


次日复查腰穿:

脑脊液常规:颜色:微黄色,透明度:清,潘氏试验:3+,红细胞:11*10^6/L,白细胞:130*10^6/L↑,多核细胞:52%,单核细胞:48% 。

脑脊液生化:糖:<1.1mmol ↓,氯:109mmol/l↓,蛋白:7919mg/l↑="">
G试验(真菌D-葡聚糖检测):31.24pg/ml。

血隐球菌乳胶凝集试验:阳性,滴度(1:640)

脑脊液隐球菌乳胶凝集试验:阳性,滴度(1:5120)


加用抗真菌、脱水降颅压等治疗,患者症状明显好转,目前仍在治疗中……

 

检验科同事对脑脊液培养结果进行菌落涂片革兰染色,补充结果,见图6

图6

经过培养后,隐球菌失去在体液或组织中的荚膜,可见革兰阳性体积较大的隐球菌孢子。

 

我院检验科顾剑飞老师寄语:本例的提示临床发现有感染时应提醒实验者复检,常规检验时应注意除细胞外的病源物,以防漏检、漏诊的发生。细节决定成败切记!

 

补充:在前面一篇文章(呃逆和呕吐,除了胃肠问题,脑干病变所致的极后区综合症一定不要漏掉!)中许多同道补充了自己的所见并分享了自己的经验,脑干病变致顽固性呕吐还可见于多种原因:脑干肿瘤、外伤等等,以治疗原发病为主,可以使用胃复安临时对症治疗。

 

感谢:浦东新区人民医院神经内科朱玉萍医生

            华山医院检验科顾剑飞老师、李向宇医师和陈鲲医师

            感染科朱利平教授


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