|
暴发性 1 型糖尿病（fulminant type 1 diabetes mellitus，F1DM）是 2000 年由日本学者 Imagawa 等提出的 1 型糖尿病的一种特殊类型。 F1DM 以胰岛 ß 细胞呈超急性、完全不可逆性破坏为特点，表现为血糖急骤升高、迅速进展至糖尿病酮症酸中毒阶段，如未能及时诊断和救治，预后凶险，病死率高。 患者起病前无糖尿病史，发病初期大多表现为消化系症状如上腹痛、恶心、呕吐、乏力等或上呼吸道感染症状如发热、咽喉痛、咳嗽等，甚至伴有淀粉酶、转氨酶升高，胰腺肿胀等改变，多收治在非内分泌专科，误诊率非常高。提高临床对该病的认识，需要掌握以下 6 点。 分型与流行现状 美国糖尿病协会和世界卫生组织提出糖尿病的分型诊断标准中将 1 型糖尿病分为自身免疫性（1A）和特发性（1B）两种类型，目前暂将 F1DM 归于 1B 型糖尿病。 目前对爆发性 1 型糖尿病的报道多集中在东南亚人群，黄种人的发病率高于白种人, 根据现有的报道以日本人的发病率最高，我国目前各地均有病例报告，发病率占 1 型糖尿病的 2.7%～10%，发病年龄从 1 至 80 岁不等, 发病人群以成年人为主，男女发病率相当，妊娠妇女是本症的高危人群。 病因及发病机制 爆发性 1 型糖尿病的病因及发病机制目前并不清楚。现在普遍认为遗传易感性、自身免疫、病毒感染（柯萨奇病毒、埃可病毒、疱疹病毒等）及妊娠可能与发病有关。 临床特点 ① 前驱感染症状 大多数患者在起病前 2 周有前驱感染病史，以上呼吸道感染、消化道症状为主。 对于具有类似消化道症状、上呼吸道感染症状，用局部疾病难以解释时，临床医师应该提高警惕，尽早完善血糖、血酮、尿酮、动脉血气分析、C 肽等相关检查，以明确是否有爆发性 1 型糖尿病并酮症酸中毒可能。 ②发病急骤 患者「三多一少」症状明显，且进展迅速，一般在 1 周左右就发展为酮症酸中毒。血糖与糖化血红蛋白分离，血糖一般空腹>16 mmol/L，餐后>30 mmol/L，而糖化血红蛋白水平仍接近正常。 ③病情危重 90% 以上爆发性 1 型糖尿病患者以酮症酸中毒起病，多数有意识障碍，伴高血糖、酸中毒、严重电解质紊乱，大多数胰酶、肌酶、转氨酶升高，甚至可能发生严重的横纹肌溶解和急性肾衰竭。血清胰酶水平多升高。 ④胰岛功能衰竭 胰岛β细胞功能极差，该病患者起病时胰岛功能几乎完全丧失，血尿中胰岛素及 C 肽极低，且起病后多年 C 肽水平较起病初没有明显的改善，需长期胰岛素治疗， 无「蜜月期」。 ⑤胰岛β细胞相关抗体常阴性 胰岛细胞抗体、抗-GAD 抗体、胰岛素自身抗体及 IA-2 抗体 (胰岛细胞抗原 2 自身抗体) 一般检测不到, 少数出现抗谷氨酸脱羧酶 (GAD) 抗体, 但滴度很低。 ⑥发病有时与怀孕状态相关, 可导致死胎。 ⑦预后差：如治疗不适当或及时, 严重者可致死亡。 诊断标准 目前暴发性 1 型糖尿病尚无统一标准，一般参考日本糖尿病协会的标准，分为筛查标准和诊断标准。 （1）筛查标准： ①出现糖代谢紊乱症状（口干、多饮、多尿、体重下降），一周内发生糖尿病酮症或酮症酸中毒。②初诊时血浆葡萄糖水平 ≥ 16 mmol/L。 （2）诊断标准： ①出现糖代谢紊乱症状后一周内发生糖尿病酮症或酮症酸中毒。②初诊时血浆葡萄糖水平 ≥ 16 mmol/L 且 HBA1C＜8.5%。③尿 C 肽＜10 μg/dl 或空腹 C 肽＜ 0.1nmol/L（0.3ng/ml）、胰升糖素兴奋后或进食后 C 肽＜0.17nmol/L（0.5ng/ml）。 （3）有参考的其他表现： ①起病前常有前驱症状如发热、上呼吸道感染、消化道症状等；②胰岛自身抗体多阴性；③多数患者出现胰淀粉酶、转氨酶升高；④HLA-DR4-DQ4 和 DR9-DQ3 等易感基因型阳性；⑤女性可能在妊娠期间或产后迅速发病。 治疗原则 爆发性 1 型糖尿病并酮症酸中毒的治疗原则与 1A 型糖尿病出现酮症酸中毒相同: 补液, 纠正水电解质和酸碱失衡, 小剂量胰岛素静脉持续滴注，防止感染和其他并发症。具体治疗应个体化。 待血糖下降、酮体消失等酮症酸中毒病情好转后，需要终生使用胰岛素治疗，由于血糖波动较大，常用的胰岛素方案多选用一天一次长效胰岛素+三餐前短效胰岛素皮下注射或早、晚餐前各 1 次中效胰岛素皮下注射，有条件者可使用胰岛素泵控制血糖。 胰腺外分泌血清酶 (胰淀粉酶, 弹性酶-1 和脂肪酶) 升高一般需 2～3 周恢复正常, 无需特殊处理。 预后 爆发性 1 型糖尿病发病急骤，高血糖症状出现迅速，酮症酸中毒出现早而重，可引起昏迷、甚至危及生命，尤其是妊娠期间发的爆发性糖尿病，对孕妇和胎儿的危害大，死胎率几乎 100%。该病进展迅速，预后极差，患者胰岛分泌功能几乎完全丧失，须终身依赖胰岛素治疗。 |
|
|
来自： 放飞梦想stu096 > 《待分类》
