病例亮点 嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis,EG)是以胃肠道组织中嗜酸粒细胞异常浸润为特征的罕见胃肠道疾病,病变可累及从食管到直肠的全胃肠道壁各层,典型病例多见于30-40岁患者,但可发生于任何年龄。此种病例易误诊漏诊。文献报道确诊时间1mo到8年不等。结合本文病例及文献复习,总结误诊原因。 病史简介 病例1:患者,女,18岁,学生。因反复腹胀、腹痛6年,再发7d入院。患者6年前始先后出现4次腹胀、腹痛,伴恶心、呕吐,在院外就医,每次均发现腹水,服药后4-7d好转,每次发作无确切饮食诱因。本次因连续进食鸡蛋5d后出现腹胀、腹痛,进食后加重,伴恶心、呕吐胃内容物,门诊彩超提示肝胆脾胰肾未见异常,腹腔大量腹水。既往未发现药物、食物过敏史。 诊治过程 诊断 案例一 治疗 案例一 术者体会及启示 嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilicgastroenteritis,EG)是以胃肠道组织中嗜酸粒细胞异常浸润为特征的罕见胃肠道疾病,病变可累及从食管到直肠的全胃肠道壁各层,典型病例多见于30-40岁患者,但可发生于任何年龄。EG分为3型:(1)黏膜病变型,最常见,表现为黏膜内大量嗜酸性粒细胞浸润,伴明显的上皮细胞异常,肠绒毛可完全消失,以消化吸收不良症状为主要表现。(2)肌层病变型,较少见,浸润以肌层为主,胃肠壁增厚,僵硬,呈结节状,可致胃肠梗阻。(3)浆膜病变型,罕见,浸润以浆膜为主,浆膜增厚,并可累及肠系膜淋巴结,可引起腹膜炎、腹水。腹腔镜或剖腹探查活检可见浆膜下嗜酸粒细胞浸润,腹水中可见大量嗜酸粒细胞。以上3型可单独出现或混合出现。 EG的病因不甚明确,一般认为是由外源性或内源性过敏原引起的变态反应所致。近半数患者个人或家族有哮喘、过敏性鼻炎、湿疹或荨麻疹等病史;部分患者的症状可由某些食物如牛奶、蛋类、羊肉、海虾或某些药物诸如磺胺、痢特灵和消炎痛等诱发;其发病机制可能为易致敏的食物、药物等通过消化系时使黏膜免疫系统被活化、致敏,T淋巴细胞释放细胞因子作用于造血干细胞,引起嗜酸性粒细胞增多。临床上消化系症状并无特异性,确诊需组织学证实胃肠道组织大量嗜酸性粒细胞浸润。 Talley提出的诊断标准:(1)有胃肠道症状;(2)病理活检证实有一个或一个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润;(3)除外寄生虫感染和胃肠道外嗜酸性粒细胞增多的疾病。外周血及骨髓中嗜酸性粒细胞增多是诊断EG的重要提示,腹水嗜酸性粒细胞升高对诊断EG有重要意义,内镜下黏膜活检证实胃肠道黏膜组织有嗜酸性粒细胞浸润(>20个/HP),是诊断EG的关键。胃肠道嗜酸性粒细胞浸润常呈局灶性分布,内镜下黏膜活检可能为阴性表现,因此内镜下多点活检(6点以上)可有效提高诊断率。 此种病例易误诊漏诊。文献报道确诊时间1年到8年不等。结合本文病例及文献复习,分析误诊原因: (1)对EG认识不足。对有消化不良症状的患者常规治疗无效,尤其有过敏史或进食某类食物、药物后出现胃肠道症状应警惕EG可能。但据文献报道,仍有近一半的患者无食物过敏史。本文2例未发现药物及食物过敏史,1例本次发病可疑与连续高蛋白饮食有关; (2)血常规:有消化系症状、血常规中嗜酸性粒细胞轻-中度增高,排除寄生虫感染的患者应警惕EG的可能。如嗜酸性粒细胞中-重度增高,则注意排除原发性血液系统疾病(淋巴瘤、骨髓增殖性疾病等)、免疫性疾病、嗜酸粒细胞白血病、特发性嗜酸粒细胞增多症等。本文2例外周血嗜酸性粒细胞22.7%-46.99%,嗜酸性粒细胞计数2.08×109-5.95×109/L,大便饱和盐水未找到虫卵,肝吸虫抗体(-),肺吸虫抗体(-),血吸虫抗体(-),包虫抗体(-),囊虫抗体(-),骨髓嗜酸比例明显增多16%-25%,排除了寄生虫感染及血液系统疾病; (3)腹水:不明原因的腹水患者要考虑EG的可能。不要想当然认为是肝硬化腹水,可结合生化和B超排除之。腹水离心沉渣涂片染色进行细胞分类有重要意义。本文2例腹水嗜酸性粒细胞数占0.57-0.90,明显升高; (4)内镜活检阳性率普遍不高。对一般炎性病变不活检或活检的点数及深度不够,是造成漏诊的重要原因,阴性的可考虑做嗜酸染色。本文2例胃黏膜活检阴性,估计活检点数及深度不够有关,但1例做嗜酸染色阳性支持诊断,避免了误诊漏诊的发生。 本病为自限性变态反应性疾病,可反复发作,长期随访未见恶变,多数预后良好。疾病发作后用糖皮质激素可迅速控制症状。EG临床上较为罕见,症状表现多样,易发生误诊漏诊。临床对原因不明的腹水,应警惕嗜酸细胞性胃肠炎可。 |
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