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MMN多灶性运动神经病

2018-06-21  2018飞飞
的部位有腱反射 的减低,1/4有弥漫性腱反射的减低,其余腱反射 正常,少数患者腱反射可以活跃。  当腱反射活跃伴发肌无力、肌萎缩和束颤时, MMN在临床上与运动神经元病很难鉴别。脑神经 和呼吸肌偶有受累。虽然麻木和感觉异常等症状 有时会出现,体检中只有20%的患者有很轻的感 觉障碍。

电生理特征
 电生理特点是在运动神经常见受压部位之外存在 持续性多灶性部分性传导阻滞(CB)。CB的定义为 在近端和远端刺激运动神经时所得到的复合肌肉 动作电位(CMAP)的波幅和(或)面积的下降不成比 例。  CB反映的是局灶性脱髓鞘过程,因此尽管有CB 存在,运动神经传导速度可基本正常或稍有减慢, 这一点与其他弥漫性脱髓鞘性神经病如肥大性周 围神经病有明显的不同,后者的传导速度呈普遍 性显著减慢。

电生理特征
1999年,美国电诊断医学协会提出了统一 的CB诊断标准。 肯定的CB诊断标准是:在没有不正常的时 间离散(temporal dispersion, TD)时,近 端CMAP波幅与远端相比,在上、下肢神经 分别下降最少达50%和60%。 可能的CB是:当存在增加的TD时,CMAP 出现上述相同的波幅下降,或者是没有不 正常的TD,低于上述标准10%的波幅下降。

电生理特征
 运动性CB可以发生于任何一根或多根周围神经, 也可发生于一根神经的多个不同节段,由此称之 为“多灶性”。  最常受累的神经是上肢的尺神经、正中神经和下 肢的腓神经。运动神经传导速度基本正常或轻度 减慢,其他的脱髓鞘特征如远端潜伏期和F波潜 伏期的轻度延长,不正常的时间离散等在运动神 经上也经常存在,提示运动神经纤维也同时存在 轻度的弥漫性脱髓鞘改变。

电生理特征
另一个典型的电生理特征是即使在有运动 性CB的神经上感觉传导检查也正常。这种 选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。 肌电图检查可以见到纤颤、束颤和运动单 位电位波幅和时限的增加,通常局限于有 CB的神经支配的肌肉,这一点可与运动神 经元病相鉴别,后者此种异常广泛存在, 可以在临床正常的肌肉中见到。

实验室检查
2/3的患者CSF检查结果正常,1/3脑脊液蛋 白含量可轻度增高(一般低于80 mg/dl,偶 尔可达l00mg/d1),这一点可帮助鉴别 MMN和CIDP,CIDP时CSF蛋白常明显升 高。 抗GMl IgM抗体的存在对鉴别MMN和下运 动神经元综合征有帮助,抗GMl IgM抗体阳 性有助于确定MMN的诊断,而阴性结果不 能排除此病的诊断。

诊断
 当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无 力、肌萎缩,症状左右不对称,以肢体远端受累 为主,没有或有很轻的感觉症状时,应想到MMN 的可能

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