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的部位有腱反射 的减低，1/4有弥漫性腱反射的减低，其余腱反射 正常，少数患者腱反射可以活跃。 当腱反射活跃伴发肌无力、肌萎缩和束颤时， MMN在临床上与运动神经元病很难鉴别。脑神经 和呼吸肌偶有受累。虽然麻木和感觉异常等症状 有时会出现，体检中只有20％的患者有很轻的感 觉障碍。 电生理特征 电生理特点是在运动神经常见受压部位之外存在 持续性多灶性部分性传导阻滞(CB)。CB的定义为 在近端和远端刺激运动神经时所得到的复合肌肉 动作电位(CMAP)的波幅和(或)面积的下降不成比 例。 CB反映的是局灶性脱髓鞘过程，因此尽管有CB 存在，运动神经传导速度可基本正常或稍有减慢， 这一点与其他弥漫性脱髓鞘性神经病如肥大性周 围神经病有明显的不同，后者的传导速度呈普遍 性显著减慢。 电生理特征 1999年，美国电诊断医学协会提出了统一 的CB诊断标准。 肯定的CB诊断标准是：在没有不正常的时 间离散(temporal dispersion， TD）时，近 端CMAP波幅与远端相比，在上、下肢神经 分别下降最少达50％和60％。 可能的CB是：当存在增加的TD时，CMAP 出现上述相同的波幅下降，或者是没有不 正常的TD，低于上述标准10％的波幅下降。 电生理特征 运动性CB可以发生于任何一根或多根周围神经， 也可发生于一根神经的多个不同节段，由此称之 为“多灶性”。 最常受累的神经是上肢的尺神经、正中神经和下 肢的腓神经。运动神经传导速度基本正常或轻度 减慢，其他的脱髓鞘特征如远端潜伏期和F波潜 伏期的轻度延长，不正常的时间离散等在运动神 经上也经常存在，提示运动神经纤维也同时存在 轻度的弥漫性脱髓鞘改变。 电生理特征 另一个典型的电生理特征是即使在有运动 性CB的神经上感觉传导检查也正常。这种 选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。 肌电图检查可以见到纤颤、束颤和运动单 位电位波幅和时限的增加，通常局限于有 CB的神经支配的肌肉，这一点可与运动神 经元病相鉴别，后者此种异常广泛存在， 可以在临床正常的肌肉中见到。 实验室检查 2/3的患者CSF检查结果正常，1/3脑脊液蛋 白含量可轻度增高(一般低于80 mg/dl，偶 尔可达l00mg/d1)，这一点可帮助鉴别 MMN和CIDP，CIDP时CSF蛋白常明显升 高。 抗GMl IgM抗体的存在对鉴别MMN和下运 动神经元综合征有帮助，抗GMl IgM抗体阳 性有助于确定MMN的诊断，而阴性结果不 能排除此病的诊断。 诊断 当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无 力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累 为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN 的可能 |
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