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IgG4 相关性疾病（IgG4-RD ）是一组系统性炎症纤维化的疾病，其主要特征为血清中IgG4 升高和多器官IgG4阳性细胞浸润，进而导致组织硬化和纤维化。IgG4-RD 司累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏，前列腺，腹膜后组织等。其中自身免疫性胰腺炎、米库利奇病以及IgG4 相关肾病等较为临床医生熟知，并有相应的分类标准。但IgG4-RD 异质性强，为了能够在临床上快速准确地作出诊断，亟需建立包括累及其他器官的IgG4-RD 分类标准。 2012 年1 月，日本各学界联合发表了IgG4-RD 的综合分类标准，参与制定标准的专家包括风湿病学家、血液病学家、消化病学家、肾脏病学家、呼吸病学家、眼科学家、口腔科学家、病理学家、统计学家和基础免疫学家共122 名。现将其中的主要内容摘录（图1 ），见表1 。以飨读者，希望对医生的临床工作有所裨益。
图 1 IgG4-RD 的诊断流程 表 1 IgG4 相关性疾病的分类标准
注：1. 特别注意和肿瘤、类似疾病的鉴别诊断，包括干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Castleman 病、继发性腹膜后纤维化、多血管炎肉芽肿（韦格纳肉芽肿病）、结节病、Churg-Strauss 综合征等；2. 若符合器官特异性的IgG4 相关性疾病分类标准，即使不满足综合分类标准亦可诊断 此外，2012 年5 月国际病理学界（包括来自美国、日本、韩国、香港、英国、德国、意大利、荷兰和加拿大等国家的35 名临床医生、病理医生、影像科医生和基础研究者）发表了IgG4-RD 病理表现的诊断共识（图2 ）。主要包括以下内容：（1 ）诊断IgG4-RD 主要依赖其组织病理学特征，次要标准是其组织内的IgC4 阳性细胞计数及IgC4 阳性/IgG 阳性细胞比例。（2 ）IgG4 组织病理特征包括以下3 个方面：①大量淋巴浆细胞浸润；②纤维化，特征性的形态为席纹状；③闭塞性静脉炎。（3 ）IgG4 阳性细胞计数的阳性界点：因为诊断时器官的纤维化程度不同（如腹膜后纤维化），故难以选择统一的阳性界点作为标准。IgG4+/IgG+ 细胞比例＞40%是IgG4-RD 诊断的必要条件，但不能作为充分条件。
图 2 IgG4-RD 的病理诊断流程 |
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