2020 IgG4相关性疾病修订综合诊断标准 (日本)

(1)临床和放射学特征

一个或多个脏器弥漫性或局限性肿大，或具有IgG4-RD特征性肿块或结节。单器官受累不包括淋巴结肿大。

(2)血清学诊断

血清IgG4>135mg/dl。

(3)病理诊断

以下三项标准中有两项阳性：

①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；

②组织中浸润的IgG4 浆细胞/IgG 细胞比值>40%，且每高倍镜视野下IgG4 浆细胞>10个。

③典型的组织纤维化，特别是席纹状纤维化或闭塞性静脉炎。

 

诊断：

确诊: (1) (2) (3)

可能诊断: (1) (3)

可疑诊断: (1) (2)

  

说明1：器官特异性诊断标准*的组合

根据综合诊断标准评定为可能诊断或可疑诊断的患者，如符合IgG4-RD器官特异性标准，则可考虑为确诊的IgG4-RD。

*根据IgG4相关器官的诊断标准：

①自身免疫性胰腺炎国际共识诊断标准，② IgG4相关泪腺、唾液腺炎诊断标准，③ IgG4相关肾病的诊断标准，④ 2012 IgG4相关硬化性胆管炎的临床诊断标准，⑤ IgG4相关眼病诊断标准，⑥ IgG4相关呼吸系统疾病的诊断标准，⑦ IgG4相关主动脉周围炎/动脉周围炎和腹膜后纤维化的诊断标准。

 

说明2：排除诊断

1）需从各个受累脏器获取组织样本以区分恶性肿瘤（如癌症、恶性淋巴瘤）和相似的良性疾病（如干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、多中心Castleman病、继发性腹膜后纤维化、肉芽肿性多血管炎、结节病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎）。

2）在高热、CRP显著升高和中性粒细胞增多的患者中，需排除感染或炎症相关的疾病。

 

说明3：病理诊断

1）与针吸活检或内镜活检获得的组织样本相比，在手术切除的器官和部分切除的组织中，IgG4阳性细胞的数量更多。因此，不应对细胞数量过于依赖，应进行准确的判断。

2）席纹状纤维化定义为梭形细胞、炎症细胞和细胶原纤维形成席纹状或旋涡状。闭塞性静脉炎是纤维静脉闭塞伴炎症细胞浸润。两者均有助于IgG4-RD的诊断。病理标准中① ③、不存在②仅适用于IgG4和（或）IgG染色不佳者。

说明4：激素治疗反应

不建议行激素试验性治疗。但是如果初始激素治疗无效，应重新考虑诊断。

参考文献：

Modern Rheumatology. 2021;31(3):529-533

本文由“青禾健康联盟”平台原创