今天讲一讲最凶险的原发性肾病——新月体肾炎。 从肾脏中取出肾小球,放在显微镜下(如下图)。 会看到肾小球(黄圈)的内壁上,细胞显著增生。因为增生的细胞堆积成一个弧形(蓝色),像一弯新月,故名新月体肾炎。 进展最快的肾病新月体肾炎还有一个名字:急进性肾炎(注意不是急性肾炎,急性肾炎是病菌感染,消炎后即可恢复)。它确实是个急性子,往往在几年之内进展至尿毒症,肾脏5年存活率较低。 新月体肾炎有三种类型: 1型为抗基底膜抗体型,肾脏5年存活率17.6%; 2型为免疫复合物型,肾脏5年存活率70.1%; 3型为少免疫沉积型(没有免疫复合物沉积),肾脏5年存活率44.3%. 本病预后凶险,如果没有得到及时正确治疗,患者多进展至尿毒症期,很少有自发缓解的病例。 新月体肾炎有以下几种治疗方法:1. 甲泼尼龙冲击疗法,静脉滴注,适用于所有三种类型; 2. 免疫抑制剂疗法,泼尼松+环磷酰胺; 3. 血浆置换/双重血浆置换。这是1型抗基底膜肾病的首选疗法,每天或隔天进行一次血浆置换,直到抗基底膜抗体转阴为止。双重血浆置换是在单膜血浆置换技术上发展起来的新技术,在安全性、营养物质丢失、血浆使用量等方面更有优势,目前已成为临床多个学科的重要治疗手段。 新月体肾炎中,抗基底膜肾病是预后最差的一种,5年内80%以上的患者进展至尿毒症。一旦出现少尿、血肌酐大于600μmol/L,多数患者不能挽回肾脏,所以治疗不能耽误。 |
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