颈内动脉夹层（ICAD）是颈部动脉夹层的一种类型，其发生率约在（2.5~3.0）/10（万人·年）。ICAD是中青年卒中的重要病因，但由于其发生率较低，临床容易漏诊及误诊。本例中年男性患者，情绪激动后发病，既往高血压病史，结合其临床特征及颅脑和颈部MRI的影像（双腔征、火焰征），确诊左侧ICAD。
脑或视网膜缺血性症状、头颈部疼痛及霍纳综合征构成了ICAD的经典三联征，在不到1/3的ICAD患者中出现。本例患者具备ICAD致视力下降、头疼和霍纳综合征，磁共振平扫及DWI除外脑梗死，夹层所致的缺血损害主要影响患者视力。
ICAD引起视力下降多为个案报道，包括缺血性视神经病变（ION）、视网膜中央动脉阻塞（RAO）、视网膜分支动脉阻塞、眼缺血综合征（OIS）、急性视神经梗死等。并不仅仅是以往经典三联征中提到的视网膜缺血损伤。
本例患者突发左眼视力下降，查体发现左眼视盘边界不清，3个月后左眼视野出现“上方出现与生理盲点相连的扇形缺损”，结合其临床特征及检查，诊断ICAD所致前部缺血性视神经病变（AION）。眼动脉是颈内动脉的第一个分支，视神经的血供主要来自眼动脉的血管网。视神经的头部主要来自睫状后短动脉侧支及附近的软膜动脉网分支和脉络膜血管组成的吻合Zinn-Haller动脉环供血。视神经的后部由其周围来自眼动脉和睫状后动脉小分支组成的软膜血管丛供血。眼动脉及其分支区域的灌注不足会导致ION；视神经缺血的不同位置，引起不同的临床表现[如果存在急性视盘水肿，称为AION；ION也可发生在后部（PION），在这种情况下视盘正常，但在其随访中可以观察到苍白的视盘]。
ICAD是ION的罕见病因，发病机制可能是夹层导致颈内动脉血管真腔内的血流显著减少或者消失，引起眼动脉急性灌注不足。现有的报道提示ION的出现可能与夹层的严重程度有关，且多预后不佳。Valérie Biousse等将连续入院的110例ICAD患者中4例ION患者（3.6%，其中2例AION，2例PION）及以往文献报道的5例由ICAD引起的ION进行研究。与临床中常见的ION（非动脉炎性AION）相比，发现ICAD所致ION患者具以下临床特点：①年龄相对较轻，平均44岁（33~51岁）。②伴严重的同侧眼眶或头颈部疼痛，5例患者出现。由于多数的非动脉炎性AION不伴眶部疼痛，因此，一旦ION与严重的同侧头痛在年轻患者中出现，应该立即考虑ICAD。在老年患者中，与ION相关的疼痛还应考虑巨细胞性动脉炎（此类患者血沉明显增高）。③ION之前的3~8d（平均5.3d），5例患者出现过发作性单眼视力丧失。④常伴霍纳综合征。本次报道的这例患者也具有以上特点，但同时还伴有轻度视网膜损伤（以往报道均未涉及）。对于ICAD合并ION，目前的治疗手段主要是针对原发病ICAD的治疗，及针对ION减轻视盘水肿的治疗，需要注意的是应避免过快的降压治疗加重已经形成的灌注不足。
视网膜缺血以往被认为是ICAD经典症状之一。本例患者病情趋于稳定时的眼底荧光造影发现“左眼静脉期早期视网膜周边可见点片状较强荧光，黄斑鼻上方可见团块状强荧光；左眼视盘颞侧盘沿可见荧光素渗漏，随时间延长可见渗漏增加”，提示夹层除导致患者左眼缺血性视神经病变外还引起左眼视网膜血管的轻度损伤（这一轻微损伤不会引起患者视力下降）。眼动脉的分支视网膜中央动脉（CRA）在眼后约1cm处进入视神经，主要给内层的视网膜供血。CRA及其分支的缺血将导致急性视网膜水肿和视网膜神经节细胞死亡。Rhea L.McDonough等报道了一例34岁男性ICAD患者，以发作性左眼视力丧失就诊，眼底检查发现颞下视网膜动脉闭塞；该患者随后快速进展RAO，左眼无光感。作者推测该患者视网膜分支动脉闭塞和最终RAO的发病机制可能是栓塞或左眼动脉内的流量减少。Fayçal Mokhtari等报道了2例ICAD导致的RAO患者，均为突发视力丧失，眼底镜检查发现RAO及视网膜严重水肿和樱桃红点，两例患者病前都有同侧头颈部的疼痛，视力在治疗后无明显变化。由于没有发现栓子的证据，作者认为ICAD引起的快速且严重的低灌注可能是RAO的主要原因。
本例患者眼部损伤需要鉴别与考虑的是OIS。OIS定义为由于慢性灌注不足导致的缺血性眼病，包括眼前节和眼后节的缺血表现，以静脉淤滞型视网膜病变为主。多发生于严重颈动脉病变的患者中，其同侧颈动脉（颈总或颈内）的狭窄一般在90%以上。眼部表现包括虹膜炎、虹膜新生血管、新生血管性青光眼、视网膜后极部及中周边出血、狭窄的视网膜小动脉、囊性黄斑水肿和新生血管形成等。Yasuhiro Takaki等报道了1例突发右眼视力下降为主诉的40岁男性患者，查体发现右眼仅有光感，眼底镜检查发现视盘水肿、弥漫性视网膜水肿及樱桃红点；眼底荧光造影显示臂-视网膜循环时间和脉络膜循环时间明显延迟；右眼视网膜电图的a波和b波下降，提示外层视网膜也受到影响；诊断为ICAD后OIS。本例患者急性期以眼后节损伤为主（视神经前部及网膜血管），但其眼底表现不符合以静脉淤滞型视网膜病变为主要表现的OIS。由于OIS这一概念从提出至今已50余年，诊断标准并未有大的更新。同时，由于急性眼动脉灌注不足患者的缺血程度不一、侧支循环不同，其临床表现可能复杂多样。对于罕见的急性眼动脉因突发严重灌注不足导致的眼部缺血表现，如本例ICAD患者，其疾病本质是眼动脉缺血后视神经及视网膜血管损伤。尽管本例患者倾向归入OIS，但其并不符合目前的OIS诊断。OIS的诊断是否改变“以静脉淤滞型视网膜病变为主要诊断标准”的概念，更新纳入这一类“没有静脉淤滞型视网膜病变”的患者，还需要医学工作者认识的进一步提高。
除引起视力下降永久性视力损伤外，ICAD还会导致发作性视觉症状，包括发作性失明、闪光等症状，需要临床引起注意。Kareem Abed等报道1例仅表现为发作性右眼失明（发作两次，最长持续30min）伴右侧颈部疼痛的右侧ICAD患者，这位38岁女性无外伤史，除上述症状外，无其他任何症状及体征。Ki-Tae Kim等报道1例以发作性左眼失明（症状与体位明显相关，站立时症状出现，平卧时症状消失）伴头疼为首发症状的33岁女性患者，2d后患者出现与体位有关的发作性右侧肢体轻偏瘫及构音障碍，卧位查体时仅发现左眼相对性传入性瞳孔功能障碍（RAPD）。血管造影发现患者左侧ICAD；DWI未见异常，但灌注加权成像显示左侧颈内动脉分布区明显的灌注延迟。在对患者进行血管内治疗（支架置入）后，患者的卧位RAPD体征消失，此后临床症状也再未出现。作者认为该患者发作性视觉症状提示ICAD导致不稳定血流动力学，及时的血管内治疗可能对此类患者有益。
ICAD所致视力改变临床表现复杂多样，并与多学科相关。国内目前尚未有ICAD导致缺血性视神经病变及网膜病变的相关报道及研究，临床医师需提高对其的认识水平和诊治能力。眼科医师遇到以视觉症状为首发表现的ICAD患者，需尽快给予病因诊断（特别是年轻、伴同侧头颈疼痛、霍纳征的患者应首先考虑ICAD）；神经内科医师诊治ICAD患者，在关注脑损伤防治的同时还需要关注眼损伤防治。
