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每周一例

 范爹 2018-07-24

临床资料

女,61岁,因“记忆力下降、言语减少10余天”入院。患者10余天前突发记忆力下降、言语减少。记忆力下降表现为年份、家庭住址答错,老伴、孩子名字尚记得;言语异常表现为语音低、寡言少语、尚能被理解,不能完全理解家人与其之间的言语交流。无走丢、人面失认,无意识不清、肢体活动不灵,无饮水呛咳及吞咽困难。近10天来,症状进行性加重,为求进一步诊治收治入院。病来无发热头痛,无腹痛腹泻,饮食可,睡眠可,二便正常。

既往史:就诊前2个月左右出现反应迟钝,答非所问,症状较轻,家属未予注意;就诊前1个月左右出现言语费力,头CT提示腔隙性脑梗死,治疗后没有明显遗留症状,目前服用阿司匹林;半年前诊断心肌梗死,服用中药,具体不详;糖尿病30余年,服用格华止、拜糖苹及胰岛素注射,空腹血糖控制在7mmol/L左右,餐后2小时血糖未监测;否认高血压病、肺部疾病及肾病病史。

查体:体温36.3℃,脉搏68次/分,呼吸12次/分,血压128/77 mmHg,体重70Kg。神志清楚,语速慢、尚流利,记忆力、计算力、定向力减退(年份、家庭住址答错,老伴、孩子名字尚记得,100-7=93,以下连续减7计算不能,所在医院名称答错)。查体能够配合。双侧瞳孔等大正圆,直径3.0毫米,光反射灵敏,双眼球运动充分,无复视和眼震。张口下颌不偏。额纹对称,闭目有力,双侧鼻唇沟对称,示齿口角不偏。悬雍垂居中,咽反射存在,伸舌居中。四肢肌力5级,肌张力适中,无不自主运动和肌肉萎缩,双侧指鼻试验准确,轮替运动协调,跟膝胫试验稳准。闭目难立征阴性。双侧针刺痛觉对称存在。肱二头肌反射左侧:++,右侧++;肱三头肌反射:左侧++,右侧++;膝腱反射:左侧++,右侧++。Babinski征双侧阴性。颈软,Kernig sign阴性,Brudzinski sign阴性。

辅助检查:血尿便常规、凝血功能、肝肾功能、血糖、钾钠氯、CO2结合率、尿酸正常;肌酸激酶同工酶、高敏肌钙蛋白、N端-前脑钠肽正常;糖化血红蛋白测定7.00%;游离三碘甲状原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)、促甲状腺素、甲状腺过氧化物酶抗体正常范围,抗甲状腺球蛋白抗体92.0U/mL;叶酸、维生素B12正常范围,同型半胱氨酸15.53μmol/L。心脏超声:左房大,主动脉瓣钙化,升主动脉增宽,主动脉硬化。颈动脉和锁骨下动脉彩超提示内中膜增厚和斑块形成。肺CT显示右肺上叶小钙化结节。来诊后查头CT显示多发腔隙性脑梗死、脑白质疏松。头部MRI显示左侧半球皮层下和左侧后分水岭区长T1、长T2信号、DWI高信号(图1),头部MRA提示左侧大脑中动脉未显影(图2),头部MRI-ASL提示左侧大脑半球低灌注(图3)。

入院后急性脑梗死、大动脉粥样硬化型诊断明确,治疗后病情逐渐好转;出院时,语言较前流利,记忆力、计算力、定向力较前恢复。


图1 头部MRI显示左侧半球皮层下和左侧后分水岭区DWI高信号


图2 头MRA提示左侧大脑中动脉未显影。


图3 头部MRI-ASL提示左侧大脑半球低灌注。

病例分析

定位诊断以记忆障碍为主要表现的急性痴呆且进展,定位在皮层、皮层下及相关的关键部位,如丘脑、海马、穹窿和乳头体等。影像学证实病变部位位于左侧半球皮层下。

定性诊断突发起病,没有炎症、肿瘤和代谢性原因,结合头部影像学,考虑为急性脑梗死所致痴呆。MRA提示左侧大脑中动脉未显影,考虑为大动脉粥样硬化性脑梗死,机制考虑为大动脉穿支闭塞、低灌注和动脉-动脉栓塞。

     

值得注意的是该患就诊前2个月出现智能下降而没有被重视,考虑左侧大脑中动脉狭窄、左侧半球低灌注所致,当时并没有较大面积梗死灶(入院前一个月头部CT仅显示腔隙性脑梗死,未显示此次病灶);此次来诊头部CT为病情加重后10余天扫描,考虑为脑梗死的模糊效应期,没有显示责任病灶。提醒我们诊断痴呆不仅检查头部CT,还要进一步检查头部MRI相关序列和相关化验检查。

      快速进展痴呆病因鉴别诊断可以总结为“vitamin”(见表),即血管性(Vascular)、感染(Infection)、中毒和代谢性(Toxin 和metabolism)、自身免疫性(Autoimmune)、转移瘤或肿瘤(Metastatic neoplasm或Neoplasm)、医源性(Iatrogenic)。

     

表 快速进展痴呆病因鉴别诊断

病因分类

急性(数天-数周)

亚急性(数周-数月)

血管性

脑梗死、血管淀粉样变

中枢神经系统血管炎、血管内淋巴瘤

感染

脑炎(细菌、病毒、真菌、立克次氏体)

老年人全身感染(泌尿系、肺炎)

进行性多灶性白质脑病

亚急性硬化性全脑炎

脑炎(HIV感染、真菌、立克次氏体、Lyme病)

Whipple

获得性CJD

进行性多灶性白质脑病

亚急性硬化性全脑炎

中毒和

代谢性异常

电解质紊乱

低氧血症

铋脑病、Wernicke脑病

违禁药品、有机溶剂

卟啉病

脑桥外髓鞘溶解

重金属中毒、铋脑病

Wilson病、维生素缺乏(B12、烟酸)

电解质紊乱

甲状旁腺功能亢进等内分泌异常

获得性肝脑变性

肝性脑病

线粒体脑肌病

放射后脑病

自身免疫性疾病

抗NMDA、副肿瘤综合征

急性脱髓鞘性脑病

中枢神经系统血管炎/脑炎(如系统性红斑狼疮性脑炎)

Hashimoto脑病

VGKC相关性脑病

副肿瘤边缘性脑病(抗-hu、CVZ、ma/Ta、VGKC、NMDA、neuropil)

抗谷氨酸脱羧酶脑炎

口炎性腹泻、白塞氏病

转移瘤或

肿瘤

转移瘤

肿瘤转移、淋巴瘤

副肿瘤性脑病

医源性

药物性       

药物性(如甲氨蝶呤)

 

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