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自身免疫性脑炎（AE）主要指一类由自身免疫机制介导的、脑实质多发性或弥散性炎性改变，可引起神经功能障碍，如癫痫发作、精神行为异常、认知功能下降等，包括：抗-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、边缘性脑炎、其他AE综合征[1]。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）相关性脑炎属于自身免疫性急性中枢神经系统脱髓鞘疾病，是近年来的研究热点。 1 临床资料患者，女，48岁，因“发作性人事不省、肢体抽动1个月余”于2018年6月13日入院，入院前出现人事不省、呼之不应、牙关紧闭，伴肢体抽动，呈左上肢握拳屈曲，左下肢强直，无小便失禁，持续2～3min缓解，醒后无法回忆发病过程，伴头部胀痛，无发热、咳嗽，在外无诊治，症状反复发作。 入院神经查体：神志清楚，精神疲乏，记忆力、计算力、定向力正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟等浅，伸舌居中，余颅神经（-）。双侧肢体肌力5级，双侧病理征阴性。脑膜刺激征阴性。入院查血常规、肝肾功能、电解质、免疫指标均未见异常。 6月13日，颅脑CT平扫示右侧额顶叶部分脑沟变窄，相应区域呈脑回状稍高密度影，蛛网膜下腔出血？（图1）。 初步诊断：（1）症状性癫痫；（2）皮层蛛网膜下腔出血。予完善腰椎穿刺术，脑脊液压力110 mm H2O，脑脊液常规：透明、色清，细胞数15×106/L；脑脊液生化、涂片未见异常。常规脑电图：正常。 6月15日，进一步完善颅脑平扫及增强MRI显示：右侧额顶叶、扣带回、左顶叶、扣带回脑沟内异常信号，皮层增厚，增强见相应血管扩张。 头颅双源CT平扫、CT血管造影（CTA）及CTV显示：（1）右侧额顶叶稍高密度区；（2）颅脑CTA及CTV检查未见明显异常。 血清中枢神经系统脱髓鞘疾病自身抗体：抗MOG抗体IgG（++）1∶32，抗NMO、MBP抗体IgG阴性；脑脊液中枢神经系统脱髓鞘疾病自身抗体：抗MOG抗体IgG（+）1∶10，抗NMO、MBP抗体IgG阴性。 最终诊断：MOG抗体相关脑炎。治疗上给予激素抗炎、抗癫痫、营养支持等治疗后好转出院，定期门诊随访6个月，未再出现癫痫样发作，未遗留后遗症，3个月后抗体转阴。 2 讨论MOG是1993年FORMBY等[2]用小鼠单抗8-18C5确定并命名，在中枢神经系统少突胶质细胞糖蛋白表层特异性表达，能激活CD4+T淋巴细胞，募集和特异性B细胞，产生致脱髓鞘性自身抗体MOG-IgG，通过补体和抗体途径介导的细胞杀伤作用攻击髓鞘，从而引起髓鞘脱失和神经功能障碍。 有研究报道，MOG-IgG抗体阳性可表达在双侧视神经炎、复发性视神经炎、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎、急性脊髓炎等疾病，该抗体介导的炎性脱髓鞘疾病称为MOG抗体病[3]。 该病女性多见，男女比例约1.0∶2.8, 4～60岁皆有可能发病。视神经是MOG抗体病最常见损害部位，以双侧同时受累最多见，主要表现为中心视力下降、球后痛、转动眼球痛，反复发作，复发率最高达92%，还可累及脊髓、脑干、颅神经、大脑半球、小脑等，当病变累及颅脑时为MOG相关抗体脑炎。 MOG相关抗体脑炎常见检查包括视觉诱发电位、光学相干断层成像、脑脊液细胞学检查及MRI等。其中头颅MRI表现为病灶呈T2WI高信号，斑片状或沿着皮层分布，边界不清，部分病灶增强可见强化。 病灶位于大脑半球可呈大片样分布，表现似ADEM，位于胼胝体时多沿其长轴呈多灶性分布；病灶还可见于额叶、颞叶、顶叶、枕叶深部白质、侧脑室周围、放射冠、皮层下U形纤维及灰白质交界处、基底区等深部核团、大脑脚、脑桥（包括脑桥被盖）、延髓（包括延髓极后区）、小脑脚及小脑半球等[4]。 本病例以癫痫样发作、头痛、疲乏起病，病变累及大脑半球皮层，影像上见右侧额顶叶大脑皮层增厚、脑沟变窄，CT上相应区域呈脑回状高密度影，静脉成像与动脉血管成像均未见异常；MRI上见长T1长T2信号影，增强可见强化，相应区域脑血管影增多、扩张，最初误诊为皮层蛛网膜下腔出血[5]，病灶局限在一个大脑半球凸面皮质沟内，不累及邻近的大脑纵裂、基底池或脑室等部位，且增强见相应区域血管扩张、增多，然而本病例患者腰椎穿刺术未见血性脑脊液，且头颅血管成像未见脑动脉狭窄或闭塞，血清及脑脊液中枢神经系统脱髓鞘疾病自身抗体提示抗MOG抗体IgG阳性，诊断符合MOG相关抗体脑炎。 目前国内外尚无公认的MOG脑炎的诊断标准，当临床诊疗过程、影像学及自身抗体检测符合该疾患，且排除其他炎性脱髓鞘疾病时可考虑MOG诊断，大部分患者急性期治疗后预后较好。 参考文献[1] 中华医学会神经病学分会．中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J]．中华医学杂志，2017, 50 (2) :93-98． [2]FORMBY B, SHAO T.T cell vaccina tion against autoimmune diabetes in no no bese diabe tic mice[J].Ann Clin Lab Sci, 1993, 23 (2) :137-147． [3]董会卿．MOG抗体介导的特发性炎性脱髓鞘疾病[J]．中国神经免疫学和神经病学杂志，2017, 24 (2) :88-91． [4]SPADARO M, GERDES L A, KRUMBHOLZ M, et al.Autoantibodies to MOG in a distinct subgroup of adult multiple sclerosis[J].Neuroimmunol Neuroinflamm, 2016, 3 (5) :e257． [5]杜万良，荆京，王伊龙，等．自发性凸面蛛网膜下腔出血的临床和影像学特点[J]．中国卒中杂志，2015, 10 (7) :580-585. 文献出处：陈雅芳,黄银辉,张金英,林智强.1例被误诊为皮层蛛网膜下腔出血的MOG抗体相关性脑炎的病例报道[J].检验医学与临床,2019,16(17):2589-2590. |
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