肾上腺皮质功能减退症

疾病定义

1.1肾上腺皮质功能减退症是由肾上腺皮质功能不足引起的肾上腺皮质破坏（原发性）或是垂体、下丘脑功能异常（继发性）类疾病。

诊断要点

2.1临床表现

2.1.1乏力、纳差、体重减轻、头晕及直立性低血压、低血糖、皮肤色素沉着（原发性）或减退（继发性）。

2.2辅助检查

2.2.1血及尿皮质醇水平低于正常。

治疗方案

3.1基础治疗:使患者明了疾病的性质，应终身使用肾上腺皮质激素。1.糖皮质激素替代治疗根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等，确定一合适的基础量。宜模仿激素分泌昼夜节律在清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时前服余下1/3。于一般成人，每日剂量开始时约氢化可的松20～30mg或可的松25～37.5mg，以后可逐渐减量，约氢化可的松15～20mg或相应量可的松。在有发热等并发症时适当加量。2.食盐及盐皮质激素食盐的摄入量应充分，每日至少8～10g，如有大量出汗、腹泻时应酌情加食盐摄入量，大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加用盐皮质激素，可每日口服9α-氟氢可的松(9α-fluorohydrocortisone)，上午8时一次口服0.05～0.1mg。如有水肿、高血压、低血钾则减量。

3.2病因治疗：如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗。补充替代剂量的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如病因为自身免疫病者，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在，则需作相应治疗。

3.3肾上腺危象治疗：为内科急症，应积极抢救。①补充液体：典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5，故于初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000～3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。②糖皮质激素：立即静注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时加入补液中静滴100mg，第2、3天可减至每日300mg，分次静滴。如病情好转，继续减至每日200mg，继而100mg。呕吐停止，可进食者，可改为口服。③积极治疗感染及其他诱因。

3.4外科手术或其他应激时治疗：在发生严重应激时，应每天给予氢化可的松总量约300mg。大多数外科手术应激为时短暂，故可在数日内逐步减量，直到维持量。较轻的短暂应激，每日给予氢化可的松100mg即可，以后按情况递减。