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皮肌炎是一种常见的自身免疫病，累及横纹肌和皮肤，可并发内脏损害。间质性肺病（ILD）是皮肌炎患者的主要死因之一，其中急进性ILD进展极快，预后更差。皮肌炎皮疹多呈光曝部位分布，如双上眼睑heliotrope斑、指关节伸侧Gottron丘疹/Gottron征、颈胸V字区红斑等，而手掌侧皮疹很少见，主要见于“技工手”。国外近10年报道了数例皮肌炎合并急进性ILD患者的手掌疼痛性红色皮疹，该皮疹虽罕见，但可能提示患者预后极差。复旦大学附属中山医院皮肤科鲁静浩等报道4例伴手掌疼痛性皮疹的皮肌炎合并致死性急进性ILD的临床与病理特征。 伴手掌疼痛性皮疹的皮肌炎合并致死性急进性间质性肺病四例临床分析 鲁静浩 刘超凡 周行 胡东艳 辛崇美 朱鹭冰 李明 作者单位：复旦大学附属中山医院皮肤科 【引用本文】鲁静浩，刘超凡，周行，等. 伴手掌疼痛性皮疹的皮肌炎合并致死性急进性间质性肺病四例临床分析[J]．中华皮肤科杂志，2018, 51（8）: 564-568. doi：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.08.002. 【关键词】 皮肌炎； 肺疾病，间质性； 皮肤表现； 手； 疼痛； 糖皮质激素类； 免疫抑制剂 患者中女3例，男1例，年龄47 ~ 59岁。4例中3例无肌肉受累。4例患者双手掌、指掌面和侧面均表现为多发红色坚实丘疹或结节，先于、晚于或与皮肌炎其他皮损同时发生。4例手掌疼痛性皮疹先于Ⅰ型呼吸衰竭3周至5个月发生。早期多误诊为接触性皮炎、湿疹或多形红斑。指掌侧皮损组织病理示真皮血管周围少量淋巴细胞浸润，血管、附属器周围数量不等的黏蛋白样物质沉积。4例中3例抗黑素瘤分化相关基因5抗体阳性。虽经抗炎和免疫抑制治疗，4例均死于呼吸衰竭。 图1 4例患者双手掌、指掌部和侧面多发绿豆至豌豆大小触痛性红色质硬丘疹或结节 皮肌炎患者伴发手掌疼痛性皮疹可能预示急进性间质性肺病发生，需及早对皮损活检以助识别，及时加强免疫抑制治疗，争取改善患者预后。 图2 例2右手中指指掌部皮损组织病理，表皮角化过度，棘层轻度肥厚，真皮浅深层血管周围少量淋巴细胞浸润，血管、附属器周围较多黏蛋白样物质沉积（HE × 40）
复旦大学附属中山医院皮肤科在科主任李明教授的带领下团结求实，多年来一直致力于诊治各类皮肤病尤其是结缔组织病，在临床、教学和科研上取得长足进步，于该领域获得十余项国家自然基金，在Arthristis Rheum、Rheumatology等著名杂志上发表数十篇高质量论著，著有《结缔组织病皮肤表现与诊疗精要》、《皮肤科结缔组织病诊治》等。 |
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