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多发性骨髓瘤是一种浆细胞异常增殖导致的恶性肿瘤疾病，而这个浆细胞增殖过程，大多局限于骨髓腔内，也就是骨髓，但有些情况下，浆细胞也会累及骨髓之外的其他器官，组织，发生骨髓瘤的髓外病变(EM)。 专家强调：无论何时，病情轻重预后，一旦发生骨髓瘤的“髓外病变”，都在提示“预后不良”。
 骨髓瘤髓外病变主要是两种情况： 其一：单纯骨相关髓外病变(EM-b) 指骨髓瘤细胞突破骨皮质累及周围连续性软组织的病变，也就是在受损的骨骼附近发生的病变。表现为病变骨旁的软组织肿块。 其二：软组织相关髓外病变(EM-s) 定义为通过血源播散到髓外的软组织或其他器官的病变，就是远离骨骼，发生在脏器、软组织中的病变。可见于全身任何组织器官，最易受累的部位是肝脏，其次是胸膜。以中枢神经系统(CNS)发病的EM预后最差，其发病率为1%，中位生存期不足3个月。 无论EM-b还是EM-s其临床表现都以局部生长最常见，临床症状和体征无特异性。但临床研究发现，不论是初诊MM还是疾病进展过程中发生的EM-s，预后都比EM-b差。 初诊伴EM者男性多见，多为IgD型、λ轻链型、不分泌型或者40岁以下无单克隆免疫球病(MGUS)病史但有多发骨损害的MM患者。 根据髓外病变的部位、疾病进展的时间，以及既往接受的治疗方案及疗效等综合因素，临床上对EM的治疗一般采取个体化治疗，包括局部放疗、强化化疗、联合中药辩证调理、造血干细胞治疗及供体淋巴细胞输注等，主要治疗方法是联合化疗和造血干细胞治疗。 |
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