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男，46岁。20余天前无明显诱因感枕部头痛不适，当时有呕吐。于当地医院就诊，拟诊“颈椎病”输液治疗（具体不详），症状未见好转。病程中无发热、无四肢抽搐、无大小便异常。 图A〜E分别为MRI矢状T1WI、T2WI、T1WI增强、轴位T2WI、轴位T1WI增强扫描。第四脑室下部、枕骨大孔至颈2中部椎管内见不规则肿块，呈不均性T1WI等低、T2WI等高混杂信号。肿块周围为脑脊液信号包绕，小脑扁桃体、延髓受推压，未见瘤周水肿。增强后呈中等度、不均性片絮状、花瓣状强化。 本例病灶特点为：颅颈交界区脑外病变（跨第四脑室外侧孔），呈包绕状、钻缝状生长，形态不规则，无瘤周水肿及脑室扩张，实性软组织瘤体，信号混杂，絮状不均性强化。这些特点首先考虑室管膜瘤。 1.室管膜瘤起源于脑室系统的任何部位，幕下占60%，幕上占40%。好发部位按发生率从高到低依次为第四脑室、侧脑室、第三脑室和导水管，大脑半球和桥小脑角区少见。发病年龄分两个高峰，少年儿童及中老年，以前者多见。本例病灶骑跨第四脑室左外侧孔生长，较符合第四脑室室管膜瘤的生长特点和起源于第四脑室侧孔旁完全向脑外生长的室管膜瘤的表现，故首先考虑此病。 2.脉络丛乳头状瘤此为第四脑室内另一易发肿瘤。多伴有幕上脑积水。常为较均一的明显强化。好发于青少年。这些特点多与本例影像表现相左，故本例可基本除外此病。 3.海绵状血管瘤脑外海绵状血管瘤由于瘤体较软，其特点为钻缝样生长，可围绕脑干和脊髓呈包裹状。T1WI呈等低信号，T2WI表现为中央呈网状混杂信号，周围可有含铁血黄素的低信号环，增强后中度以上强化，部分病例因瘤内血栓形成可不强化或轻度强化，有时瘤周可见少许流空血管。本例信号和强化特征与之类似。 影像诊断：考虑室管膜瘤累及枕大孔及颈椎管，海绵状血管瘤待排。 手术所见：枕下正中入路后，剪开脑膜，见颅压不高，肿瘤位于第四脑室背侧，延髓背侧，至颈1水平转向腹侧，肿瘤长约4cm，质软，表面呈淡黄色，表面血供一般，予分块切除肿瘤。瘤体切面呈灰白灰红色相间，质软。 病理诊断：少突胶质瘤（WHO Ⅱ级）。 少突胶质瘤好发于大脑半球皮质下白质，向皮质延伸，额叶多见，发生在颅后窝的少突胶质瘤罕见。CT多表现为混杂密度影，边缘常不甚清楚。最特征性的征象为皮质下肿块伴弯曲条带状或斑块状钙化。MRI表现为T1WI低信号，T2WI高信号，少数瘤体内囊变或出血，瘤周少有水肿，占位效应轻，增强后多无或轻度小片状强化。 回顾性分析，本例定位诊断准确。由于颅内肿瘤定位诊断常影响或决定定性诊断，故第四脑室及颅 颈交界区的肿瘤的定性范围很快被“缩小”，从而“锁定”室管膜瘤，这一影像诊断思路应该合理、到位。但令人意外的最终诊断却是此区域内罕见发生的少突胶质瘤。这增加了术前影像诊断“客观”上的难度。影像工作中常会出现这种“把握性大的诊断”意外地，甚至是不可思议地被最终诊断否定掉。这虽然拓宽了鉴别诊断的思路，同时也会使诊断医师有时更困惑，就如本例一样，好像只能服从最终的病理诊断了。故本例的误诊似乎“难免”。 从本例我们还是能得到一些启发。其一,是颅内任何有白质轴索的地方均可发生少突胶质瘤。其二,从病理上分析，少突胶质细胞瘤质地较软，一旦突破脑组织表面向脑外生长，就可以呈钻缝样或铸型生长，该肿瘤瘤体内血管成分大相径庭，血管较多的可在瘤体内形成丰富的血管网，甚至呈毛细血管瘤样改变，故此类少突胶质瘤强化与海绵状血管瘤有相似之处。其三，少突胶质瘤的钙化分布及形态有一定的鉴别价值，本例加做CT平扫似有必要。 |
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