|
Case 1: 皮肤大量瘀斑的儿童患者 患者女，7岁，双下肢可见大量瘀点、瘀斑，伴关节痛入院，总IgE显著升高，血常规基本正常，考虑诊断过敏性紫癜（HSP）。 凝血常规检查示APTT48.6秒（该年龄段参考值34-47秒），PT、FIB、TT均正常。 进一步检查VWF:Ag:46% (参考值50-200%)， VWF:Rco:53% (参考值58-168%), FVIII: 70% (参考值60-150%) 提示VWF抗原、活性均轻度减低，血型检查：B型血。 由于过敏性紫癜的病理机制主要为感染、药物等所致血管炎，常伴血管内皮损伤和通透性增高，VWF、FVIII等主要在血管内皮合成的凝血因子水平多会增高，因此该病例减低的VWF、非O型血，不排除1型VWD诊断。 该患者较为明显的皮肤瘀斑或与VWD HSP的合并作用有关。提示紫癜的诊断不应忽视多因素的合并作用；判断轻度减低的VWF是否可诊断VWD，需结合考虑血型及合并症的影响。 Case 2 反复多发静脉血栓的年轻患者 患者男，26岁，无诱因下肢肿痛、胸闷伴呼吸困难入院。肺动脉CTA示右下肺动脉主干及分支、左上肺动脉主干及分支栓塞。静脉彩超示右下肢股静脉血栓形成、下腔静脉下段血栓形成、右侧髂静脉内血栓形成。 易栓症相关检验： AT活性：29% 蛋白C活性：36% 蛋白S活性：92% 多次复查AT、PC活性均在30%左右，基因检测检出AT、PC基因均存在致病突变。 诊断遗传性抗凝血酶、蛋白C联合缺乏症 由于AT、PC缺乏，考虑肝素、华法林抗凝效果欠佳，急性期可应用阿加曲班抗凝，出院后可终生口服IIa或Xa抑制药。 以上病例都是多重出血或血栓因素导致更为显著的临床症状，那么同时存在出血和易栓因素者，是否会因为两者作用抵消而保持平衡呢？ Case 3 同时发生出血和静脉血栓的SLE患者 患者女，24岁，确诊SLE两年，近日因下肢明显水肿入院，结合各项检查结果考虑诊断狼疮性肾炎。由于发生下肢静脉导管附壁血栓形成，给予肝素抗凝治疗，继而又发现PT、APTT显著延长，皮肤瘀斑。 凝血相关检测： PLT计数：46 *10^9/L FII活性：43% FV活性：179% FVII活性：54% FX活性：34% FVIII活性：182% FIX活性：37% FXI活性：121% 狼疮抗凝物：阴性 AT活性：112% PC活性：79% PS活性：36% HIT抗体：阴性 凝血因子II、VII、IX、X活性减低，而V、VIII活性增高，考虑患者由于抗生素治疗、饮食控制等原因导致维生素K缺乏症，是其出血因素；同时考虑存在获得性PS缺乏症，是其易栓因素；此外，继发于SLE的免疫性血小板减少，考虑既是出血也是易栓因素。可见患者并存出血与易栓因素往往并不会导致凝血状态的平衡，而可能表现为既出血又血栓。因此处置上需既止血又抗凝，加强监测、分清风险主次。 |
|
|
