心肌病超声系列：肥厚型心肌病

⊙作者 / 康素玲

⊙单位 / 河南省焦作市人民医院超声科

肥厚型心肌病是指以心室壁异常肥厚为特征的心肌病，可能是一种以常染色体显性遗传为主的原发性心肌病变，发病无明显性别差异。

病理改变

异常肥厚心肌可发生在心壁任何部位，多数累及左心室，右心室少见，其中更以室间隔肥厚最常见，若同时左室壁其它部位不厚，则表现为「室间隔非对称性肥厚」。

由于心肌肥厚，重量明显增加，心脏外形增大，而心腔多数缩小，尤其左室流出道，可能因之而发生狭窄。

左室心肌肥厚主要导致舒张功能受损，顺应性减低，左房收缩力可代偿性增强，左室收缩功能多增强。若伴有左室流出道狭窄，则左室收缩中晚期排空困难，则可导致左室舒张末期压增高和肺动脉压增高。

分型

• 按有无左室流出道梗阻分为：

⑴梗阻性：因为室间隔上段的异常肥厚使左室流出道明显狭窄，压差明显增大，主动脉瓣因左室流出道在收缩中期闭塞而出现瓣膜关闭然后再开放，即主动脉瓣收缩中期关闭。二尖瓣前叶可在收缩中期向前运动（SAM现象），堵塞左室流出道，进一步加重左室流出道狭窄；

⑵非梗阻性：肥厚部位远离左室流出道，左室流出道无狭窄。

• 按肥厚部位分为：

（1）室间隔前上部肥厚型：最常见；

（2）心尖肥厚型；

（3）前侧壁肥厚型；

（4）左室后壁肥厚型；

（5）普遍肥厚型；

（6）右室流出道狭窄型：室间隔前上部肥厚突入右室流出道致其狭窄。

超声诊断要点

1. 心肌局部增厚＞15 mm，若有明显家族史，厚度＞13 mm；

2. 肥厚部位心肌回声增强、紊乱，呈毛玻璃样改变；

3. 肥厚部位心肌运动幅度和收缩期增厚率明显减低，而非增厚部位运动正常或代偿性增强；

4. 若合并左室流出道梗阻，M 超可显示收缩期二尖瓣前向运动（SAM），CDFI 可显示流出道内的收缩期五彩高速血流，CW 可显示流出道内高速「匕首样」频谱，若流出道压差＞30 mmHg 则可判定为梗阻性。

超声图像

• 二维及 M 型超声

图 1 左室长轴切面显示室间隔非对称性肥厚，肥厚部位心肌回声增强，失去正常的较规律的纤细而平行的心肌纹理特征，呈毛玻璃样改变。同时左室腔缩小、左房增大

图 2 左室短轴切面显示前间隔增厚、回声增强，左室侧壁、后壁厚度正常

图 3 M 超显示室间隔明显增厚，肌纤维粗糙，左室后壁厚度正常，即室间隔非对称性肥厚，室间隔/左室后壁 > 1.3；室间隔运动幅度及收缩期增厚率减低

图 4 室间隔中间段局限性梭形肥厚。应注意和前间壁心肌梗死鉴别，心肌病患者室间隔中下段心内膜可见，运动略减低。前间壁心肌梗死表现为心内膜消失，室壁运动幅度明显减低。此例患者合并心尖部室壁瘤，合并室壁瘤者要注意瘤内有无血栓

图 5 心尖肥厚型心肌病。心尖四腔心切面显示室间隔中下段、侧壁中下段、心尖部增厚，回声增强，呈毛玻璃样改变 。左室腔缩小，呈三角形

图 6 上图同一患者心尖短轴切面显示左室心尖部增厚

图 7 另一例心尖肥厚型心肌病，表现为心尖部室壁显著增厚

• 多普勒超声：

图 8 左室舒张功能异常，二尖瓣A峰增高、E峰减低，E/A减低。

• 特殊表现

图 9 M 超显示梗阻性心肌病患者收缩期二尖瓣前向运动（SAM）现象

图 10 另一例梗阻性肥厚型心肌病。CW 示左室流出道血流速度增快，频谱形态呈「匕首型」，即加速时间延长，减速时间缩短。PSV 约 4.04 m/s，跨流出道压差 65mmHg

鉴别诊断

肥厚型心肌病患者心电图多数表现为病理性 Q 波，此时通过超声心动图可鉴别是心肌梗死还是肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病需与高血压性心脏病鉴别，后者有长期高血压病史，心肌呈均匀性、对称性肥厚，心肌回声及排列正常，无 SAM 现象，无左室流出道狭窄征象。

预后

肥厚型心肌病多数发展缓慢，预后较好，但也可因心律失常导致猝死。

若左室流出道压差 > 60mmHg，药物治疗无效者，可手术行肥厚心肌切除术或射频消融术。