(本病例由中日友好医院韩治伟医师提供)
■ 病例介绍
患者女,32岁。拟“间断喘憋3周,加重1周”收治入院。
3周前患者步行5分钟后出现喘憋,考虑“哮喘发作”,自用“沙美特罗氟替卡松”、“茶碱缓释片”、“头孢”“阿奇霉素”后无明显改善。
1周前患者夜间平卧喘憋加重,端坐位后好转。
4天前咳嗽、咳黄痰,就诊于我院急诊,血压164-204/120-148 mmHg,心率114-136 次/分,体温36.4-36.9℃。否认发病前感冒、咳嗽,曾因观看比赛情绪激动。
支气管哮喘:2005年反复出现阵发性呼吸困难,伴咳嗽,不能平卧,夜间加剧,曾诊为“支气管哮喘”,长期使用沙美特罗氟替卡松吸入(qd或qod),近10年无呼吸困难发作。
心肌炎:2007年8月主因“周身酸痛3周,咳嗽5天”查心电图示II、III、aVF,V4-6 T波倒置,心肌肌钙蛋白(cTnI) 0.41 ng/ml,诊为“心肌炎”,给予“维生素C、黄芪注射液、辅酶Q10”等治疗20天后好转。
高血压:患者3年前曾体检发现血压升高,收缩压曾测160-170mmHg,未予以规律治疗。
身高162 cm,体重90 kg(入院),体质指数(BMI) 34.29 kg/m2。体温 37.2 ℃,心率 125次/分,呼吸 22 次/分,血压 150/79 mmHg。呼吸规整,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及少许湿啰音。心前区无隆起,心界扩大,心率125次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。其余查体无特殊。
心梗四项:氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP) 3188 pg/ml。
胸部CT:肺水肿,右侧少许胸腔积液,全心增大。
超声心动图示左房(LA) 41mm,左室(LV) 56mm,室间隔(IVS) 10mm,左室后壁(LVPW) 8mm,左室射血分数(LVEF) 32%(M超),超声提示左室壁运动普遍减低,左室收缩功能、舒张功能减低(III级),左心扩大,二尖瓣反流(轻度),肺动脉收缩压53mmHg 。
血生化:血尿酸716μmol/L,总胆固醇7.01mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇4.71mmol/L。

图1:患者入院心电图检查结果

图2:患者入院胸部CT检查
■ 初步诊断
心力衰竭[左心扩大,窦性心动过速,心功能IV级(NYHA分级)];肺部感染;高血压病3级(极高危);高脂血症;高尿酸血症;支气管哮喘。
■ 诊疗经过
1.控制症状
表1:控制心衰用药方案

2.明确病因
高血压病因检查:甲状腺功能、肾、肾动脉、肾上腺、皮质醇节律、RAAS系统。
心衰病因检查:超声心动图检查、冠脉造影检查、心肌活检+右心导管检查、基因检测。
相应检查结果——
LA 45mm,LV 57mm,IVS 9mm,LVPW 9mm,Simpson法射血分数37%、
超声所见下腔静脉不宽,吸气塌陷率>50%,各室壁厚度正常,左室壁运动普遍减低。
二尖瓣口舒张期血流频谱呈单峰,E/e’23.5。
表2:右心导管检查结果

肉眼所见:心内膜心肌活检组织4块,大小0.1×0.1×0.1cm3。
镜下所见:送检心肌组织4块,心肌细胞组织轻度肥大、空泡变性,间质纤维组织轻度增生,未见心肌炎改变。
病理结论:(右室间隔心内膜心肌活检)心肌细胞肥大、变性,未见心肌炎组织学改变。
24小时平均收缩压130 mmHg,平均舒张压78 mmHg;
最高收缩压、舒张压158/104 mmHg,发生在05:10;
收缩压负荷增高,>正常范围的比例31.4%(晚上62.5%);
舒张压负荷增高,>正常范围的比例22.9%(晚上50.0%);
反勺型曲线。
双肾大小形态正常,结构清晰;
双肾动脉血流未见明显高速血流信号;
双肾上腺CT平扫未见明显异常。
术前检查系列未见异常,呼吸道病原体筛查阴性,柯萨奇病毒抗体阴性,EB病毒抗体 IgG(+),抗链球菌溶血素O阴性,降钙素原(PCT)0.16 ng/ml。
免疫球蛋白、补体、RF阴性;
血管炎抗体谱、抗核抗体谱、类风湿关节炎抗体谱阴性;
甲功总T30.563 ng/ml ↓,其余指标未见明显异常;
糖化血红蛋白7.9%。
表3:出入量

■ 治疗效果
患者症状明显改善,日常活动无不适。血压120/70 mmHg左右,静息心率70次/分,血脂、BNP等指标明显改善,肺动脉压力降至正常。射血分数:32%(11月18日)→37%(11月25日)。
表4:应用初始治疗方案指标前后变化

■ 出院前用药方案
表5:调整用药方案(考虑患者心衰症状明显改善,且血压可耐受,故调整沙库巴曲缬沙坦钠片至100mg bid,为求患者更大获益)

■ 出院诊断
射血分数减低型心力衰竭(HFrEF),扩张性心肌病,心功能II级(NYHA分级),肺部感染,高血压病3级(极高危),2型糖尿病,高脂血症,高尿酸血症,支气管哮喘。
■ 专家点评
经过对病案的仔细分析后,孙健教授就以下几个方面做出点评:
1.病例特点:年轻女性病史较短,喘憋仅三周。既往史及家族史采集比较全面,有情绪激动的病史。血压高、BMI超标。双肺湿罗音,心脏扩大。
2.辅助检查:NT-proBNP 3188pg/ml,心脏超声:左房左室增大,EF32%,但“左室收缩功能、舒张功能减低(III级)”的描述不准确,因为舒张功能目前尚无公认分级。血尿酸716 μmol/L,总胆固醇7.01 mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇4.71 mmol/L。
3.诊断:该病例尤为突出的特点就是,为鉴别诊断做了必要的临床检查。包括冠脉造影除外冠心病。左室造影可除外应激性心肌病,以及高血压病因的一系列检查。右心导管检查证实为左心相关的肺动脉高压,还有心肌活检。
但在临床诊断中支气管哮喘,没有肺功能检测支气管气道反应性增高的临床证据。同时在诊断中缺乏心力衰竭病因的诊断。总体来说该病人尽管年轻,但还是符合心肌病的表现,因此,辅助检查中心肌核磁检查尤为必要。
4.治疗方案规范:除应用改善症状的药物外,还用了改善预后的药物,并注重了出入量的管理。尤其是沙库巴曲缬沙坦钠片早期应用于急性失代偿心衰,已被PIONEER研究证实。尽管没写入现有的指南,但该病人的临床预后证实了早期应用病人获益的先进理念。病例最后尽管有随访记录,但缺少客观的临床数据指标,建议随访和补充。