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一位 63 岁高加索男性，因「呼吸急促和下肢水肿」就诊。 既往有冠心病，射血分数正常（Preserved ejection fraction）的心力衰竭，高血压和 慢性肾脏病 （CKD ）， 他的基础肌酐为 133 umol/L。 PE：BP 187/95 mmHg，HR 90 次/分，氧饱和度为 95%（鼻导管吸氧 2 L/min）。 双肺散在湿罗音，双下肢凹陷性水肿（1 ），余未见明显异常。 实验室检查：Cr 154 umol/L ，Plt 下降为 120,000 /μL ，WBC 7800 /μL ， Hb 129 g/L ，甘油三酯升高为 2.31 mmol/L ，白蛋白 25 g/L 。 尿蛋白 3 ， 24 小时尿蛋白定量 9.7 g/d。 肾脏超声右侧肾脏萎缩。 因右肾偏小，未行肾活检。当时诊断为原发性肾病综合征，给予甲基强的松龙 48 mg/d 口服并出院，门诊随诊。 治疗早期，尿蛋白下降到 1.5 g/ 天，水肿有所改善。 两个月后，患者蛋白尿和水肿恶化，继续服用相同剂量的甲基强的松龙，并加用环孢菌素。 在应用环孢菌素 1 天后， 血清 Cr 增加至 460 umol/L （三周前 Cr 为 126 umol/L） 。 尿沉渣显示脂质和丰富的颗粒状管型。 其他实验室检查：BUN 62 mmol/L ，Hb 93 g/L ，和 Plt 152000 /μL，三天后下降至 82000 μL/L ，血 WBC 正常。 患者肾功能持续恶化 ，并开始血液透析。 此时，患者接受了肾活检。 肾活检 电镜下显示弥漫性足突消失和系膜基质内可见散在的小电子致密沉积物。（图 1 a 和 b）。 免疫荧光显微镜显示 IgM（2 /4 ），κ 轻链（2 /4 ），λ轻链（-）和系膜区中有微量 C3 节段性颗粒沉积 （图 1 c 和 e）。 虽然两次血清和尿液蛋白电泳均为阴性，且游离轻链比例也在正常范围，为 0.89（正常值 0.26～1.65）。但由于存在 IgM kappa 沉积物，进一步行了骨髓活检。 骨髓活检 骨髓穿刺和活组织检查显示 B 细胞单克隆群体是 CD5，CD20 和 CD23 阳性（图 1 f 和 g），表面为 IgM kappa 免疫球蛋白，占骨髓细胞数的 34%，诊断为 CLL。 细胞遗传学和荧光原位杂交（FISH）检查显示 B 淋巴细胞缺失 13q 和 12 三体，特征符合 CLL。 图1：肾及骨髓活检 基于这些发现，给予利妥昔单抗治疗 375 mg/m2，每周一次，持续四周，甲基强的松龙 1 g/m2，在每周的前 3 天给予。 三个周期后，他的肾病综合征得到改善（24 小时尿蛋白低于 500 mg/天），患者 Cr < 177 umol/L；未再行血液透析治疗（图 2）。 Hb 和 Plt 分别增加至 132 g/L 和 153,000/ul。 患者肾病综合征和 CLL 保持了三年多的缓解，未经进一步治疗。 然而，他患有低丙种球蛋白血症，可能继发于利妥昔单抗治疗，IgA 20 mg/dL （正常 81～463 mg/dL ），IgG 125 mg/dL （正常 694～1618 mg/dL ），IgM <1 mg/dL （正常 48～271 mg/dl ）。 经过两年的随诊观察，已缓解。 图2：尿蛋白/肌酐比值变化 Q & A 问题一 下面个特征是关于 MCD 病理的描述？ A． 足突广泛融合 B． 整个肾小球簇塌陷和硬化 C． 上皮细胞损伤和泡沫细胞积聚发生在近端小管起点附近的肾小球的「尖端」 D． 50% 以上的节段硬化性肾小球的门周围硬化和透明变性 正确答案： A 选项相应的描述分别是： A． MCD 为足突广泛融合。 B. 塌陷型 FSGS。 C.「尖端」FSGS。 D. 门周型 FSGS。 问题二 MCD 可以继发于下面那些因素（多选）？ A． 药物 B． 感染 C． 肿瘤 D． 过敏 E． IgA 肾病 正确答案： A、B、C、D、E 大多数 MCD 病例是特发性（或原发性），无明显继发因素。 对于继发性 MCD，肾病综合征一般发生在肾小球以外或肾小球疾病过程（IgA 肾病）出现之后，或者同时发生。 MCD 与以下内容相关联： · 药品 · 肿瘤 · 感染 · 过敏 · 其他肾小球疾病，比如 IgA 肾病 问题三 下面那些药物可以引起 MCD（多选）？ A. NSAIDs B. 氨苄青霉素 C. 锂 D. 帕米膦酸盐 E. 疫苗 正确答案： A、B、C、D、E 下面这些药物都可以引起 MCD · 非甾体类抗炎药（NSAIDs）和选择性环氧合酶（COX）-2 抑制剂。 NSAIDs 是继发性 MCD 的最常见原因。 · 抗菌药物（氨苄青霉素，利福平，头孢菌素）。 · 锂。 · D- 青霉胺和硫普罗宁。 · 帕米膦酸盐和其他双膦酸盐。 · 柳氮磺胺吡啶和 5- 氨基水杨酸衍生物。
· 三甲双酮。 · 预防接种。 · γ干扰素。 问题四 成人 MCD 并发 AKI 的几个常见的原因有（多选）？ A. ATN B. NSAIDs C. 造影剂肾病 D. 过度利尿 E. 尿粘度增加 正确答案： A、B、C、D、E MCD 成人 AKI 的常见病因如下： · 急性肾小管坏死 - 大多数报道的患者似乎肾小管的损伤，与缺血性急性肾小管坏死相似。 · NSAIDs · 肾病综合征的患者，特别是糖尿病肾病，在应用碘化造影剂增强的影像学检查后特别容易发生 AKI。 · 尿液粘度增加 - 在少尿和大量尿蛋白尿的肾病患者中，尿粘度升高可能导致肾功能受损。 这可以通过 AKI 患者排出少量凝胶样尿液并含有 > 120 g / L 白蛋白的病例来说明。 · 过度利尿 - 袢利尿剂诱导的血浆容量减少和肾功能下降。 这个问题最有可能发生在血浆白蛋白浓度为 15 g /L或更低的患者中。 问题五 在成人的 MCD 中，大概有多少比率的患者会复发？ A． 30%～45% B． 35%～50% C． 40%～55% D． 45%～60% E． 50%～65% 正确答案： E 在超过 90% 的成人 MCD 中，泼尼松可在 4 个月内完全缓解患者蛋白尿，是首选治疗方法。 但是大约 50% 至 65% 的成年人会复发，并且反复复发的比例为 10% 至 25%。 问题六 对于患有激素敏感性肾病综合征的儿童，如果是频繁的复发和 / 或类固醇依赖性并且有进展出激素毒副作用的证据，下面哪种药物一般是我们的首选的激素减量辅助药物（Steroid-sparing agent）？ A． 环孢素 B． 他克莫司 C． 环磷酰胺 D． MMF E． 左旋咪唑 正确答案： E 对于患有激素敏感性肾病综合征的儿童，如果是频繁的复发和 / 或类固醇依赖性并且有激素毒副作用的证据。我们会首选左旋咪唑（如果有的话）作为激素的减量辅助药物。但是如果患者有显著的激素毒副作用表现，我们首选 MMF。 参考文献 1. Treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children - UpTodate 2. Acute kidney injury (AKI) in minimal change disease and other forms of nephrotic syndrome - UpTodate 3. Treatment of minimal change disease in adults - UpTodate 4. Etiology, clinical features, and diagnosis of minimal change disease in adults - UpTodate 5. Focal segmental glomerulosclerosis: Epidemiology, classification, clinical features, and diagnosis - UpTodate |
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