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由于胰岛β细胞破坏导致胰岛素分泌减少，通常引起绝对胰岛素缺乏。此型又分为两种亚型。 一、自身免疫性糖尿病 占1型糖尿病的绝大多数。此型糖尿病是由于胰岛β细胞发生了细胞介导的自身免疫性损伤而引起的，包括过去的胰岛素依赖性糖尿病、I型糖尿病、青少年糖尿病。 自身免疫性糖尿病的特点： （1）胰岛β细胞自身免疫性损伤具有多基因遗传易感因素，且与某些环境因素有关。 （2）通常发生在儿童和青少年，也可在任何年龄发病，甚至于在80~90岁的老年人中发生。 （3）发病时患者大多消瘦，但也有体重正常或少数肥胖者。 （4）由于胰岛β细胞自身免疫性损伤速度有较大差异，故发病时出现症状可有所不同。 急性发病者（主要是婴儿、儿童和青少年）可有典型的多尿、多饮、多食和消瘦症状而就诊或以糖尿病酮症酸中毒作为首发症状，称为急进型。 缓慢起病者多是免疫介导的损伤尚未完全破坏而保留了部分胰岛β细胞并能分泌一定量胰岛素，其功能随病程进展而减退；在发病6个月内无糖尿病酮症或酸中毒发生，短期内可通过饮食和（或）口服抗糖尿病药物控制血糖，临床上表现酷似2型糖尿病称为“非胰岛素依赖期”； 还有部分患者在发病半年至数年后出现胰岛β细胞功能迅速衰竭，口服抗糖尿病药物已不能控制高血糖或无明显诱因发生糖尿病酮症或酸中毒，而必须用胰岛素治疗称为“胰岛素依赖期”，此型为迟发型，又称为成人隐匿性自身免疫性糖尿病（LADA）。 （5）发病早期甚至在未出现临床症状前，血液中即可检测到胰岛β细胞免疫性损伤的一种或多种标记物，如胰岛细胞抗体（ICA）、胰岛素自身抗体（IAA）、谷氨酸脱羧酶抗体（GAD-Ab）、人胰岛细胞抗原2抗体（IA-2A）及锌转运体8自身抗体（ZnT8A）等，这些自身抗体在患者体内可持续多年。 （6）与HLA有很强的关联，有些是造成疾病的因素，有些对疾病的发生具有保护作用。 （7）急性发病和慢性起病的晚期阶段患者血清胰岛素和C肽水平很低或测不出来。 （8）必须用胰岛素治疗。 （9）易合并其他自身免疫性疾病，如Graves病、桥本甲状腺炎、Addison病、白斑病、恶性贫血等。 目前国际上尚无统一的LADA诊断标准，较为公认的是国际糖尿病免疫学会（IDS）于2004年推荐的LADA标准：1、至少有一种胰岛自身抗体（ICA、GAD-Ab、IAA或IA-2A）阳性；2、多数患者在年龄＞30岁发病；3、确诊糖尿病后至少半年不需要胰岛素治疗即可控制疾病。 目前认为，GAD-Ab和ICA是筛查LADA的主要胰岛自身抗体，而IAA，IA-A2和ZnTB抗体阳性率较低；多种抗体联合监测可增加LADA的检出率；但即使5种抗体均为阴性也不能排除LADA，因为LADA患者的T细胞免疫反应可呈阳性，这是需要关注的问题。 二、特发性糖尿病 病因不十分清楚。其特点为： （1）占1型糖尿病的很少一部分，多数发生在非洲或亚洲国家的某些种族。 （2）血液中没有发现胰岛β细胞自身免疫性损伤的免疫学证据，与HLA无关联。 （3）有很强的遗传易感性。 （4）由于胰岛β细胞分泌胰岛素不足，易于发生糖尿病酮症酸中毒。 （5）需要胰岛素治疗。 近些年1型糖尿病发病率有逐年增加的趋势，我国尚无准确的统计数据。环境因素是导致1型糖尿病高发的重要影响因素，早期营养、病毒感染、剖宫产、高龄孕产等也可能有关。此外，1型糖尿病患者就诊率增加以及遗漏情况减少也可能与患病人数增加有关。 |
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