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高丽娟 郭伟宾 石家庄市第二医院 患者女性，37岁 主诉：四肢乏力伴心慌12小时 现病史：患者于12小时前无明显诱因出现四肢乏力，站立可，行走时乏力，上肢抬举可。无视物成双及模糊，无言语不清，无进食水呛咳，无呼吸困难，无面部及四肢麻木，无发热、呕吐及腹泻，未予特殊治疗，收入院。 既往史，个人史，家族史无特殊。 查体:T 36.5 ℃ P 116 次/分 R 18 次/分 Bp 120/80 mmHg 听诊：心率116次/分，心音有力，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。 神经系统查体无阳性体征。疲劳试验阴性。 再问患者，无前驱“感冒”史。1周前曾有类似四肢乏力及心慌症状，休息半天后缓解。 诊断思路： 病毒性心肌炎？（流感季节不敢轻易放过） 低钾型周期性瘫痪？（没有饱餐，疲劳诱发因素。需查血钾，心电图） 重症肌无力？（没有晨轻暮重现象，疲劳试验阴性） 急查血常规，电解质，心肌酶，肌钙蛋白，BNP均正常。 心电图示：窦性心动过速。 第二天甲状腺功能结果： 请内分泌科会诊 高大夫问出了近1个月怕热，多汗，体重减轻。查出了甲状腺肿大。 啪啪的打了脸，问病史，查体需要深厚的大内科功底啊！ 心脏彩超 甲状腺彩超 诊断：甲状腺功能亢进症 患者口服普奈洛尔及甲巯咪唑片后心慌，乏力缓解。 出院医嘱： 1.低碘饮食，监测心率及心律。 2.普奈洛尔片20mg，3次/日；甲巯咪唑片10mg，2次/日。 3.每1周复查血常规，每3周复查肝功能及甲功。 扩展一下 甲亢和肌病有什么联系呢？ 甲状腺功能亢进性肌病 甲状腺功能亢进（甲亢）性肌病是甲亢患者较常见的并发症之一，甲亢引起肌病并发症的发病机制尚不完全清楚，目前的研究表明可能与甲亢患者本身甲状腺激素分泌过多有关，或者肌病的发生与甲亢有共同的自身免疫异常的基础；此外，遗传及环境因素的影响也参与了甲亢性肌病的发病过程。 甲亢性肌病一般分为五型: ①急性甲亢性肌病 ②慢性甲亢性肌病 ③甲亢性周期性麻痹 ④甲亢性重症肌无力 ⑤浸润性突眼伴眼肌麻痹 a 急性甲亢性肌病 本病又称甲亢伴急性延髓瘫痪或者甲状腺毒性肌病，此类型罕见，往往并发甲亢危象，发病前常有外伤、感染或手术等诱因。起病急骤，可迅速发展成为延髓麻痹，病死率高。 临床上表现为迅速发展的严重肌无力，主要累及咽喉肌，于数日至数周内发生软瘫，引起咀嚼、吞咽困难和构音障碍，可伴发四肢无力、震颤，迅速出现意识障碍，严重者多因呼吸肌瘫痪而死于呼吸衰竭。 急性甲亢性肌病应与重症肌无力鉴别，前者无疲劳后加重，新斯的明试验阴性，肌电图无渐减波现象以及经抗甲亢治疗后症状可迅速缓解。 治疗上，一旦确诊即应积极实施抢救，具体治疗措施与甲亢危象相同，同时要注意防治呼吸肌瘫痪导致呼吸衰竭。 b 慢性甲亢性肌病 发病机制: 慢性甲亢性肌病的基本病因是甲状腺素分泌过多.过多的甲状腺素抑制了磷酸肌酸激酶的活性,使骨骼肌肌酸和磷酸含量减少;另一方面,甲状腺素作用于肌细胞内线粒体,使其发生肿胀变性、ATP减少及能量代谢紊乱,出现肌无力和肌萎缩。因近端肌群含线粒体丰富,故肌病最多先累及近端。 临床特点: 主要为逐渐加重的肌萎缩和肌无力,最常和最先累及近端肌群,偶尔累及远端肌肉,双侧对称,近端重于远端,患者常诉登楼、骑车、蹲位起立、梳头、高位取物等动作困难,少数患者有肌痛、肌束震颤。肌病症状出现的时间可在甲亢症状出现之前,也可在之后。 诊断： (1)临床确诊甲亢 (2)肌电图提示以运动单位电位时限缩短为突出特征的肌病型改变和/或肌活检示以肌源性损害为主 (3)除外其他原因引起的神经肌肉病变 治疗： 以甲亢治疗为主,对症治疗可用三磷酸腺苷(ATP)、辅酶A及肌苷,维生素E、B、C等。 c 甲亢性周期性麻痹 发病机制: 甲亢性周期性麻痹的发病机制尚未完全明了,目前研究较多的是人类白细胞的相容性抗原(HLA)其发病与某些遗传因素有关,TPP存在明显的种族差别,亚洲人多见,白人少见,现已发现TPP患者中Bw46、B40、B5、A2、Cw3、DRw8抗原频率显著增高,国人B51抗原频率显著增高,B51-CW3呈显著的连锁不平衡。 TPP发作时血钾常在3.5mmol/L以下,不少学者认为周期性麻痹是由于甲亢患者糖负荷后,血糖升高,使胰岛β细胞分泌功能加强,随着糖的氧化、分解和利用的加速,细胞外钾离子迅速向细胞内转移;而过多甲状腺激素激活细胞膜Na+-K+ATP酶,使细胞膜Na+-K+ATP酶活性增高,钾经细胞转移进一步增强,使低血钾加剧。 临床特点 甲亢性周期性瘫痪与甲亢的病程及严重程度无关，而与甲亢的控制与否有关。 夜间发作较多，主要表现为急起发作性弛缓性肌无力，但不伴感觉障碍，呈双侧对称性，肢体近端较远端症状明显，下肢肌肉受累较上肢多见且症状重，严重者可累及四肢及呼吸肌，出现呼吸困难，甚至引起周围性呼吸衰竭而危及生命。发作时间从数分钟到数日不等，发作频率可1日数次或数年1次。实验室检查方面，可见血钾降低、尿钾正常、心电图呈低钾性改变。 治疗: 首先用抗甲状腺药物控制甲亢症状,发作期间出现低血钾应口服或静脉补钾。可以给予非限制性β受体阻制剂治疗。 某些因素如大量摄入碳水化合物、过量运动、暴露于寒冷环境、精神紧张、感染、外伤等可诱发周期性麻痹;药物如胰岛素、排钾性利尿剂、肾上腺素、毒扁豆碱、毛果芸香碱等也可诱发周期性麻痹发作,应注意避免。 d 甲亢性重症肌无力 发病机制: 甲亢和重症肌无力均为自身免疫性疾病，两者血清中均可检测出自身抗体如抗横纹肌抗体、抗核抗体、抗甲状腺球蛋白抗体及抗胸腺抗体等，但甲亢并不直接引起重症肌无力，可能是多种抗体间易发生特发反应，致二者同时或相继发生。 临床特点： 甲亢性重症肌无力的临床表现以眼肌型为主，一侧或两侧交替的眼睑下垂、复视，严重者眼球完全固定；其次为延髓肌型，表现为咀嚼肌无力、构音障碍和吞咽困难；全身型比较少见，表现为患者四肢、躯干肌无力。患者除有上述肌无力的临床表现外，尚有疲劳后加重，休息后减轻，朝轻暮重的特点，新斯的明试验阳性，重复神经刺激显示肌肉动作电位波幅递减现象。患者尽管有肌无力表现，但少见肌肉萎缩。 诊断: (1)有甲亢的主要临床表现,T3、T4值高于正常 (2)有典型MG临床表现 (3)重复神经刺激波幅减低 (4)新斯的明或腾喜龙试验阳性 (5)按甲亢和MG治疗均有效 治疗： 甲亢性重症肌无力时，主张两病同时分别予以治疗，甲状腺次全切除术治疗甲亢可能使重症肌无力症状加重，甚至可能诱发肌无力危象，其中原因不明，故甲亢的治疗以内科治疗为主。 对于重症肌无力本身的治疗，眼肌型病人以肾上腺皮质激素为主，采用中等剂量冲击后小剂量维持疗法，而对于延髓肌型和全身型病人尚需并用吡斯 的明等乙酰胆碱酯酶抑制药，一旦发生肌无力危象，则按危象处理。 e 浸润性突眼伴眼肌瘫痪 发病机制: 多与甲亢合并出现,亦可在甲亢治疗后甲功正常或功能低下时出现。比较可能的机制是眼肌周围的成纤维细胞、眼球后脂肪组织的脂肪细胞和成纤维细胞膜上有促甲状腺激素受体(TSH-R),T细胞作用于上述有TSH-R的细胞,分泌细胞因子,刺激这些细胞增生,分泌糖胺聚糖和表达主要组织相容性抗原。 临床特点： 患者多为亚急性起病，但是病情进展较缓慢，主要表现为一侧或双侧眼胀痛，眼球突出复视，向下方视时上睑不下垂，辐辏反射消失，瞬目减少，重者眼球固定，视力下降，尚可伴有眼睑下垂、球结膜水肿及角膜溃疡等。本病与甲亢伴眼肌型重症肌无力的鉴别在于前者有突眼症状，用抗胆碱酯酶药物治疗眼肌瘫痪无效。 治疗： 对于甲亢的治疗应以内科药物治疗为主，为防止体内甲状腺激素的骤降导致负反馈的解除从而使突眼加重，要注意调整用药，缓慢、平稳地控制甲亢，同时辅以干甲状腺片或左旋甲状腺素片；甲状腺次全切除及核素治疗应慎用，以防突眼加重。 对于眼病的治疗，除注意加强对眼的局部护理以防感染外，要积极使用免疫抑制药如肾上腺皮质激素、环磷酰胺及环孢素等药物治疗，对于疗效不佳或应用时有禁忌证的患者血浆置换和球后X线放射治疗往往也可收到较好的疗效。 |
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