分享

重症肌无力需与甲亢肌无力鉴别

 旷世奇药 2019-08-19

甲状腺功能亢进症,简称甲亢,以甲状腺肿大、怕热、易饿,多食,消瘦、容易激动、兴奋、多语等为主要临床表现。甲亢患者有1%~5%发生重症肌无力,重症肌无力伴发甲亢率为1.8%~10.3%,两者可先后或同时发生,甲亢病程各期可见重症肌无力。为了更针对性的治疗,单纯重症肌无力需与甲亢性肌病相鉴别。

肌无力

(1)慢性甲亢性肌病:患者除有慢性甲亢症状外,肌无力症状波动明显,伴有肌萎缩,肢体近端肌群受累重,新斯的明治疗无效,行肌电图和免疫病理学检查,有助诊断。

(2)急性甲亢性肌病:患者临床少见,起病急,数周内可见说话、吞咽困难,呼吸肌无力,延髓肌麻痹。可合并甲状腺危象,新斯的明治疗无效,发现部分眼外肌受累者,新斯的明治疗可改善症状。

特别提示:甲亢时过量的甲状腺素可影响运动终板,影响神经末梢线粒体内乙酰胆碱的合成与代谢,影响乙酰胆碱和胆碱能受体的结合力,故甲亢不仅本身肌无力,又可加重重症肌无力患者的病情。治疗甲亢后重症肌无力可改善,也有少数肌无力加重或肌无力症状没变化。

眼肌型

全身型重症肌无力与甲减性肌病如何鉴别

重症肌无力是由于神经-肌肉接头处触突后膜上乙酰胆碱受体遭到破坏减少的一种自身免疫性疾病;甲状腺功能减退(甲减)也是一种自身免疫性疾病,起病隐袭,主要见于成年女性,可累及神经肌肉系统,表现出全身肌无力症状,临床又称甲减性肌病,需与全身型重症肌无力鉴别。

甲减性肌病是由于甲状腺本身病变引起甲状腺激素合成、分泌不足所致的一组低代谢综合征,可影响人体各主要器官功能和代谢过程,累及神经肌肉系统时,表现为全身肌无力。

眼睑下垂

甲减性肌无力特点是晨轻暮重,新斯的明实验、肌疲劳试验及神经重复频率刺激检查均为阴性。

甲减性肌无力常与重症肌无力病并存,其机制不清,可能同为自身免疫病,其T淋巴细胞功能失调引起免疫功能紊乱有关,又可能因一种自身免疫病可能出现多种自身抗体,即与免疫泛化有关。若甲减性肌无力和重症肌无力并存,应两病同时治疗。

特别注意两病共存时,全身型重症肌无力和危象的发生率易增高,病情重,若重症肌无力患者甲状腺抗体阳性,最后可发展为甲减,患者应警惕治疗。

肌无力

延髓型重症肌无力与真性球麻痹的鉴别

延髓型重症肌无力是病变主要累及延髓肌,表现为饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑或说话有鼻音等。真性球麻痹就是延髓病变,致使舌咽、迷走、副和舌下神经运动功能丧失,出现软腭、咽肌、喉肌和舌肌的周围性瘫痪,主要表现是3个困难,即言语困难、发音困难和进食困难,特点有咽部感觉障碍和肌萎缩。这与重症肌无力延髓肌型需要鉴别。常见疾病如下:

1)慢性进行性球麻痹:从慢性起病,病情逐渐加重,表现为上述“3个困难”,无晨轻暮重的特点,有明舌肌萎缩和束颤,新斯的明实验阴性。病因判断:多数继发于运动神经元病、延髓空洞症、多发性硬化症或脑干肿瘤等。

2)急性球麻痹:患者起病较快,病势较危重,首先吞咽困难,饮水发呛,继之言语障碍,说话无力。需要与重症肌无力延髓型急重症发作相鉴别,但急性球麻痹者病变范围较广泛,不仅有延髓损害症状,还有脑桥神经核包括感觉、运动和自主神经功能受损症状,有别于延髓型重症肌无力的单纯肌无力患者。急性球麻痹常见病因:椎-基底动脉病变,炎症(急性脊髓前角灰质炎、急性感染性多发性神经根炎、脑干脑炎),多发性硬化及某些中毒症等。

肌无力

别把眼肌麻痹病就当重症肌无力

重症肌无力患者的首发症状多表现为眼外肌麻痹,无力、下垂,复视(视物重影),可仅在疲劳时出现;亦可出现核间性眼肌麻痹和分离性眼球震颤。这时难以与眼外肌的肌病及支配眼球运动的神经受累疾病鉴别,应在患者有症状时行药物试验检查,乙酰胆碱受体抗体和电生理检查的帮助不大。所以不要一出现眼肌麻痹就轻易判断为重症肌无力。对严重的双侧眼外肌麻痹呈眼球固定时需鉴别:

眼咽型肌营养不良:可伴无波动性的眼睑下垂,斜视明显但无复视,与其眼外肌麻痹对称或进展慢、患者已适应有关,新斯的明试验阴性,肌酶轻度增高,肌活检有助于诊断。

慢性进行性眼外肌麻痹:属于线粒体疾病,伴有双侧无波动性睑下垂,亦可伴有近端肢体无力,肌活检有助于诊断。

甲状腺眼病(Graves眼病):常造成无波动性复视和眼球外凸和球结膜水肿,不伴眼睑下垂但有眼睑退缩,常伴有甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退,眼眶CT示眼外肌肿胀。

眼眶内占位:眼眶CT或超声有助于发现眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等。需注意两组肉毒杆菌中毒症状酷似重症肌无力

神经系统

重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体介导、T淋巴细胞依赖所引起的神经-肌肉接头触突后膜上乙酰胆碱兴奋传递障碍的自身免疫疾病。肉毒杆菌中毒也是由于突触前神经终端乙酰胆碱释放降低所致,肉毒杆菌芽胞产生的毒素可与神经末梢的胆碱能神经小支不可逆地结合,毒素处于乙酰胆碱释放部位,邻近的受体发生不可逆结合,从而抑制神经传导递质-乙酰胆碱的释放,使肌肉不能收缩,导致眼肌、咽肌以及全身骨骼肌处于持续瘫痪状态。在吃受肉毒杆菌污染的食物后不久就发生,造成严重的肌肉无力、全身乏力、视力模糊、复视等。有时候可危及呼吸功能,临床酷似重症肌无力危象。

如果病人有食物中毒的病史,对本病鉴别有重要价值。重复频率神经刺激(RNS)对鉴别肉毒中毒与重症肌无力有重要意义,持续10秒的强直性RNS(20~50Hz)或行肌肉最大收缩,诱发的复合肌肉动作电位波幅上升超过20%,在肉毒中毒患者中可持续数分钟,而在重症肌无力仅能维持30秒左右。

无力

特别提示:专家:【zhuren102】认为还有不少中毒性疾病可损害支配呼吸肌的神经、神经肌肉突触部或直接累及肌肉致呼吸肌麻痹。其他如有机磷中毒、氨基糖苷类与多肽类抗生素的使用,长期应用青霉胺均可出现如重症肌无力的临床症状。但这些疾病都有明确的病史,停用致病的药物或有毒物质,支持呼吸功能以及相应的解毒药物可使症状获得改善。

内容来自腾讯新闻

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。请注意甄别内容中的联系方式、诱导购买等信息,谨防诈骗。如发现有害或侵权内容,请点击一键举报。
    转藏 分享 献花(0

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多