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女性，44岁。上腹部胀痛伴恶心、呕吐3天就诊，病程中无其他不适症状。体格检查：神清，皮肤、巩膜无黄染，心肺（-），肝肋下一指，剑突下深压痛，无反跳痛，脾肋下未及，移动性浊音（-）。B型超声：右肝下前段探及一团块状不均质较高回声区，中央为高回声，边缘回声稍弱，探及血管回声，肿块边界清晰。实验室检查：ALT轻度升高；AFP、CEA、CA19-9、CA125均正常。
A.CT平扫见肝右叶前下段类圆形混杂密度灶，部分边界清晰，内有脂肪密度； B.增强扫描动脉期病灶内等密度部分明显强化，高于周围肝实质密度，可见扭曲的血管显影； C.门脉期病灶内等密度部分持续强化，其密度低于明显强化的肝实质密度，脂肪成分没有强化； D.平衡期病灶内强化部分与肝实质等密度，脂肪成分仍为不强化的低密度 肝血管平滑肌脂肪瘤（术后病理）。 肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）是一种少见的肝脏间叶源性良性肿瘤，由畸形血管、不同分化阶段的平滑肌细胞及脂肪组织构成，脂肪组织所占比例不同。根据三者比例不同，将其分为4种类型：典型AML、肌瘤样型（脂肪成分<10%）、脂肪瘤样型（脂肪成分>70%）和血管瘤样型。好发于女性，发病年龄在22〜60岁，平均38岁。分子生物学示AML呈克隆性增生，表明该病变为真性肿瘤而非以前认为的错构瘤。免疫组化标记示黑色素标记HMB45阳性和肌源性标记SMA阳性，尤其HMB45阳性具有诊断意义，而CK、AFP、CEA常呈阴性。 1.临床表现：症状不明显，病史可以长达十佘年。常见表现为右上腹隐痛不适、右上腹包块或肝肿大等非特异性表现。 2.实验室检查：ALT轻度升高，AFP、CEA、CA19-9、CA125均正常。 3.B型超声：有较高敏感性，多呈均匀或不均匀强回声，表现没有特异性；彩超显示肿瘤血供丰富，易误诊为血管瘤。 4.CT表现：取决于病灶内脂肪成分所占比例，诊断主要依靠脂肪的检出，如脂肪成分中见到血管则更具有诊断意义。 1）平扫病灶呈混杂低密度，其内可见低密度脂肪。 2）增强动脉期肝脏病灶明显强化，门脉期仍然持续强化，平衡期扫描呈等密度或略低密度，脂肪成分无强化。 3）脂肪成分较少的肌瘤型、血管瘤型可能被明显强化的血管平滑肌组织掩盖而不能显示脂肪成分，平扫和薄层扫描有助于脂肪的检出。 4）中心血管显影。 5.MRI表现： 1）T1WI多为混杂高信号，T2WI为不均匀高信号。 2）脂肪抑制序列显示病灶内高信号有不同程度的下降。 3）1/3病例可见病灶内血管流空信号。 4）增强扫描动脉期病灶多为不均匀强化，1/3病例见血管显影；门脉期强化呈不均匀低信号或略高信号，血管显影，脂肪显示更清晰。 诊断依据： 1.患者为女性，44岁。上腹部胀痛伴恶心、呕吐3天就诊，病程中无其他不适症状和阳性体征。 2.实验室检查：ALT轻度升高，AFP、CEA、CA19-9、CA125均正常。 3.B型超声：右肝下前段探及50 mm大小的不均质较高回声区，肿块边界规则，边缘有血管回声。 4.CT检查肝脏内类圆形占位，灶内有混杂密度和少量脂肪密度，增强扫描有明显强化，并见条纹状 强化的血管影，脂肪成分不强化，符合HAML的CT表现。 5.CT、MRI对脂肪的敏感性和特异性高，病灶内有脂肪和中心血管显影是HAML的特征性表现。 鉴别诊断 1.肝细胞癌（HCC）：少数HCC伴有脂肪变性，与不典型的HAML鉴别有一定难度。①HCC是肝动脉供血，动脉期HCC有强化表现，门脉期及平衡期扫描大多数的HCC强化程度明显下降呈低密度。②HCC病灶内形成动静脉短路时，增强动脉期可见病灶内血管显影，门静脉期消失；而HAML病灶内门脉期和平衡期均可见到强化的血管影。③单发结节型HCC有“晕圈征”或假包膜，增强扫描病灶边界显示更为清晰；而HAML没有包膜。④HCC的脂肪变性多为散在分布的、小簇状的低密度区，HAML中的脂肪多为片絮状分布；但脂肪含量较少时两者仍不易区别，需结合实验室检查。 2.肝血管瘤：是肝脏最常见的良性肿瘤，增强扫描典型表现是病灶边缘结节样向心性强化，延迟扫描基本呈等密度或高密度充填，无强化区为坏死或纤维化组织，整个瘤内没有脂肪成分。 3.肝脂肪瘤和脂肪肉瘤：脂肪瘤边界清晰，密度为均一的脂肪密度，增强后无强化表现；脂肪肉瘤内混合有软组织成分有强化表现，瘤内没有显影的血管。HAML病灶内的脂肪为发育成熟的脂肪组织，CT值多小于-100 Hu；脂肪肉瘤往往较大，如腹部发现转移灶有助于鉴别。 |
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