病例学习

南昌大学第二附属医院

张鑫

患者，男，44岁，身高170cm，体重65kg

主诉：反复心悸1月，加重2天

现病史：患者1月前无明显诱因突发心悸，自觉心跳快，伴轻微胸闷和头晕，持续数分钟，自行缓解，发作时无呼吸困难、恶心、呕吐、胸痛、腹痛、黑朦等，未重视，未诊。近1个月发作数次，持续时间数分钟至半小时不等，逐渐缓解。最近一次心悸再发加重，持续不能自行缓解。患者半年前出现四肢无力，伴蹲起和上楼费力，肌肉酸痛

查体：BP 108/86mmHg，心界无扩大，心率160次/分，律齐，无杂音。四肢近肌力4级左右，腱反射减弱，病理征未引出，四肢诸肌均一性轻度萎缩

心电图：

• 阵发性室上速

• 左前分支阻滞

• 前壁异常Q波

• 顺钟向转位

• T波改变

心脏超声：左室基底部局部扩张，动度减弱；左室舒张功能减退。左房、右房增大

实验室检查：

• 肌霉谱：肌酸激酶—2677.23lu/l，肌酸酶同工酶—69.53lu/l，乳酸脱氢酶—325.36lu/l，肌红蛋白1972.95ng/ml。

• ANA谱：抗核抗体—阳性S型1:100，抗细胞浆抗体—阳性；ANA谱3：抗SS-A抗体—阳性（+++）。

• 免疫功能六项：免疫球蛋白IgM—3.71g

心律失常患者口服倍他乐克12.5～25mg以控制心率在60~100次/分。

采用3.0T高场MR仪 (美国GE Discovery MR 750W)，8通道胸腹线圈，检查前准备胸前4导联心电门控、呼吸门控，扫描层厚5～8mm，层间距0mm。

扫描序列包括：左心室二腔心面、四腔心面和短轴面快速平衡稳态进动电影序列 (fast imaging employing steady—state acquisition，FIESTA)、延迟增强 (late gadolinium enhancement，LGE) 扫描。

采用手动推注，对比剂使用钆布醇，体重低于75kg，使用7.5ml；体重大于或等于75kg，使用10ml（用量0.1mmol/kg）；随后同样手动推注生理盐水20mL。

心脏磁共振（cardiac magnetic resonance imaging , CMR）

左室心功能

大腿磁共振平扫

免疫性心肌炎

病理结果：

大腿肌肉活病理检示：镜下尖少许骨骼肌组织，肌束间见梭形细胞增生，考虑肌炎改变

本例患者以心律失常为首发症状，左心室基底部局灶性扩张并运动减弱，双心房扩大。T2WI压脂序列示左心室基底部心内膜下存在高信号。延迟增强扫描示双房腔、左室基底部多发心内膜下弧形、短线状延迟强化，左室室中段、基底段心肌内可见局灶性斑片状延迟强化。

本例患者左心室基底段存在局灶性心肌水肿，且延迟强化显示双房及左室心肌内、心内膜下存在多发炎性灶、纤维化，根据Lake Louise Consensus 诊断标准，该病例符合非缺血性心肌炎性病变。

此外，本例患者双侧大腿磁共振平扫示双侧大腿肌肉多发局灶性炎性病变。综合影像资料，进一步结合实验室检查示多样风湿免疫指标阳性改变，故最终诊断本例患者为免疫性心肌炎。

• 急性心肌梗死：T2WI序列显示心肌水肿，首过灌注常见节段性灌注缺损，LGE可见心内膜下延迟强化，或者透壁型延迟强化，同时伴有心内膜下“无复流”现象，本例患者DSA结果显示左右冠脉正常

• 扩张型心肌病：排除其他病因，可见左心室或者双心室扩大伴室壁普遍变薄，增强可见肌壁间沿长轴纵向分布的片状或者线状延迟强化

• Loeffler心内膜炎（嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎）：累及心尖部的心内膜且流出道不受累，伴心尖附壁血栓；LGE可见左室心尖区域心内膜下的条带状延迟强化

• 限制性心肌病：心室舒张受限，收缩功能大致正常，顺应性降低、双房扩张，心肌厚度正常，本例患者舒张功能正常

心肌炎（Myocarditis）是指心肌有局部或弥漫性的急性、亚急性或慢性的炎性病变。心肌炎患者因心肌损害的轻重程度不同，临床表现各异，其诊断较困难。

根据路易斯湖标准（ Lake Louise Consensus Criteria ），在临床疑似心肌炎的情况下，如果存在至少两个以下标准，则可诊断为心肌炎：

• 局部水肿心肌或全心心肌T2加权信号强度增加

• 增强扫描示全心心肌或者骨骼肌存在早期强化

• 延迟增强扫描至少显示一个局灶性非缺血性病灶存在延迟强化

心肌炎根据病因可分为感染性心肌炎、中毒性心肌炎、免疫性心肌炎。

免疫性心肌炎常伴有多系统病变，一些病例在免疫抑制剂治疗后恢复，并在免疫抑制剂治疗停止后复发，并且进一步发展出现扩张型心肌病。

免疫性心肌炎确诊的“金标准”是心内膜心肌组织活检（endomyocardial biopsy，EMB），但由于该方法有创，难于实施，普及更难。CMR不仅能够观察心脏结构和功能的异常，而且通过观察静脉注射对比剂后延迟强化的情况可以了解心肌炎性病变范围及程度。

本例患者CMR结果示左心室基底部心肌局部水肿，并心肌内、心内膜下多发炎性灶、纤维化；MRI结果示双侧大腿多发局灶性炎性病变；且存在多项风湿免疫指标的阳性改变，并经穿刺活检发现骨骼肌炎性肌病样病理改变。综合影像及多项临床资料，可诊断免疫性心肌炎。

南昌大学第二附属医院影像中心，分东湖区、青云谱区和红角洲区三个院区。是一个集临床、教学和科研于一体的影像科室。现有医师40人（其中高级医师12人，博士4人，博导1人，硕导5人），技师34人，护理7人。

本科室医疗设备先进，有乳腺钼靶断层扫描仪、数字化胃肠机、双能骨密度扫描仪、DR，还有3台CT、4台MRI大型设备。在乳腺钼靶常规+断层引导穿刺、功能MRI、CT灌注成像、血管成像等影像介入及诊断方面已形成一定特色。

本科室拥有江西省教育厅中青年骨干教师、江西省卫生厅中青年学科带头人、江西省卫生厅有突出贡献中青年专家、江西省卫生系统学术和技术带头人培养对象、江西省医学会医疗鉴定专家库成员，荣获江西省科技进步奖、科技成果奖等。近10年来，学术带头人龚良庚教授的带领下，科室主持国家自然基金5项，省科技计划、自然基金等10余项，发表SCI及核心期刊论文300余篇。

参考文献

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[1] 刘春晓, 黄美容. 心肌炎的磁共振诊断进展[J]. 国际心血管病杂志，2013，40(5):305-308.

[2] Friedrich MG，Sechtem U，Schulz-Menger J，et al. Cardiovascular Magnetic Resonance in Myocarditis: A JACC White Paper[J]. Journal of the American College of Cardiology，2009，53(17):1475-1487.

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