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第二期 口决帮您轻松记忆 帕金森病诊断流程  上课铃声已响起，微课堂开课啦！ 本期微课堂用时10分钟  微课堂笔记 01  帕金森病的诊断是非常困难的，难就难在至今都没有一个特异性的诊断标志物。因此，即便到了科技日益发达的今天，帕金森病的诊断仍然是需要专家经验的。 但是，专家的培养需要的周期很长，不利于这样一个常见病、高发病的普及。为此，在英国脑库标准推出了23年后，国际运动障碍病协会更新了诊断标准，目的就是为了让更多还不是专家的医生，能够循着专家的思路去诊断帕金森病。 02 我们首先来回顾一下英国脑库的标准。总体来说是三步法：纳入——排除——支持。  纳入就是我们前面说的，符合帕金森综合征的入门标准。排除项中有14条，每一条都是一票否决的重量级。支持标准8条，需要符合3条以上。 本来这个标准也是挺好用的，但是随着我们对疾病认识的提高，有些内容逐渐不太准确了。例如，排除标准中有一条是“一个以上亲属发病”，以现在的观点，这个是早发型帕金森病常见的，不应该排除在外。又比如，“病理征”也是排除标准。假如病理征是其他疾病可以解释的，临床可见这种二元论的情况，也会导致帕金森病的漏诊。 03  在2015年，第一次做了诊断标准的更新。中国的帕金森病学术组织在半年后推出了中国的诊断标准更新。  新的标准将诊断分成了两个层级：临床确诊的和临床可能的。 “临床确诊”期望达到诊断特异性最大化，但有可能会漏诊。“临床可能”则平衡了诊断的灵敏度和特异度，为了给患者尽可能提供治疗机会。 新的诊断标准仍然遵循三步法则，但是内容方面进行了调整。  首先，纳入标准的核心症状去掉了姿势平衡障碍，由四主征变为三主征。其次，排除标准分化为绝对排除和警示两部分，绝对排除仍然是一票否决的，但是警示标准有商讨余地。最后，支持标准简化为4项，临床确诊需要符合至少2项。 04 ★口决记忆法★  在排除标准中，原有的14项仅保留了4项。2项是临床查体的体征——小脑体征和核上性凝视麻痹，这句我们总结为“小脑体征下视差”；1项是用药史——是否用过抗精神病药物（其实也包括了其他的受体阻滞剂或耗竭剂），还有一项是左旋多巴疗效——大剂量药物治疗无效，这两项我们总结为“左旋多巴不见效，药物因素要问到”。 新的排除标准增加了5项：病程3年以上症状仍局限于下肢，这项我们总结为“下肢症状三年了”；皮层感觉丧失、肢体失用、失语都是皮层症状，行为变异型额颞叶痴呆和原发性进行性失语，都是额颞叶变性的表型，这两项与认知相关的内容我们总结为“皮层症状需留意，额颞叶问题要警惕”；如果患者做了突触前多巴胺能显像结果正常，肯定可以排除帕金森病；同样，如果有专家意见认为患者症状可以用其他疾病解释，也是绝对可以排除的标准。这两句放在一起总结为“多巴显像没问题，专家最后拿主意”。  口诀记忆法 排除标准 小脑体征下视差，下肢症状三年了； 左旋多巴不见效，药物因素要问到； 皮层症状需留意，额颞叶问题要警惕； 多巴显像没问题，专家最后拿主意。   警示标准是新增的，非常复杂，包括了时间和严重程度的两个维度标准，很难记全，用了口诀就好记得多。 警示标准在时间轴上关注了三个时间点，分别是发病后3年、5年和10年。3年时我们重点在意平衡功能，如果频发跌倒每年一次以上就需要警示了，这句我们总结为“三年之内看平衡，频繁跌倒警示征”。5年的时候是一个重要的时间节点，通常不典型帕金森综合症会分化出明显的症状，例如严重的自主神经功能障碍（体位性低血压、尿失禁／尿潴留），严重的球部功能障碍，严重的吸气性呼吸障碍，有的患者重到需要依赖轮椅；但也有一些患者发展非常缓慢，5年几乎没有病情进展；还有的5年都没有任何常见的非运动症状，这些都是警示项。我们总结为“五年表现很关键，过快、过慢不常见；呼吸、球部加植物，严重程度需评估；五年没有非运动，值得注意敲警钟”。 此外，如果患者症状表现非常对称、有明确的锥体束损害体征、以及10年以内出现异常的外观姿态（例如垂头、不对称的手足挛缩），也都是警示项，这些我们总结为“对称分布加外观，还有明确锥体束”。所有的加在一起共计10项，2项以内还可以接受，超过两项就不能诊断帕金森病了。 口诀记忆法 警示标准 三年之内看平衡，频繁跌倒警示征； 五年表现很关键，过快、过慢不常见； 呼吸、球部加植物，严重程度需评估； 五年没有非运动，值得注意敲警钟； 对称分布加外观，还有明确锥体束； 十面红旗数一数，两面以上就排除。 支持标准大大较以前简化了，从8条锐减到4条。支持标准，换言之就是更倾向于做出帕金森病诊断的加分项，特别是当前面出现了警示项的时候，可以用支持项做平衡。第一条是静止性震颤，可见典型的震颤是特别倾向于帕金森病的诊断的。这一点总结为“静止震颤很可靠，支持证据加一条”。 此外，左旋多巴反应仍然是试金石，如果药效明显，甚至出现异动，都是倾向于帕金森病诊断的。肯定的药效可以由患者或家属主观判断提供，以用药后是否能够达到接近正常为标准，可不是似是而非的“好一点儿”。必要的时候也可以借助左旋多巴药物试验，以运动量表评分减分超过30%为有效标准。这两条药物反应的内容我们总结为“左旋多巴效果好，出现异动跑不了”。 最后，有几项检查是可以用于辅助诊断的，包括嗅觉明确减退或丧失，黑质超声发现回声异常增高区面积超过20mm，心脏交感神经显像提示交感神经受损。这些我们总结为“嗅觉减退黑质高，心脏交感显影少”。在支持标准中，确诊的帕金森病要求至少要满足两条。 口诀记忆法 支持标准 出现警示不可怕，两条支持平衡它： 左旋多巴效果好，出现异动跑不了； 静止震颤很可靠，支持证据加一条； 嗅觉减退黑质高，心脏交感显影少。 05 我们再来复习一下新的诊断标准的流程。 首先，确立帕金森综合征的核心症状。其次，按照绝对排除、警示征和支持征的顺序，逐级确立是否可以诊断或排除帕金森病。 举例
完 复习时间 |
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