前纵隔占位，等你分析 | 读片专栏1048期

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前纵隔占位

xuyinsheng

2019年03月29日

临床资料

患者 女 47岁 外院CT平扫发现左肺占位性病灶一周入院，病程中饮食尚可，无畏寒、发热，无心慌、胸闷，无腹胀、腹痛，无大小便失禁。体格检查无异常。相关实验室检查无明显异常。

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病理结果：巨淋巴结增生（Castleman病）

小   结

CD是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病，1954年Castleman首次报道以淋巴样滤泡增生为主的纵隔局限性肿块，后发现其伴有全身表现，1956年以独立疾病报道，称为 Castleman病（CD）。

近年来以CD或血管淋巴滤泡增生症命名较多。该病病因和发病机制不清，可能与病毒感染如ＥＢ病毒、人疱疹病毒８型（HHV-8）、血管增生、细胞因子调节异常如白细胞介素（IL）-６ 表达增加等有关。

CD的影像表现与病理类型密切相关。局限性CD主要为透明血管型，与其他富含血管结构的良性肿瘤鉴别较困难，下述CT表现特点有助于该病的诊断：

(1)肿块呈软组织密度，密度较高，平均CT值约45 HU，发生于腹、盆腔者肿瘤体积常较大，部分肿瘤内可伴有斑点状、条状、分叉状钙化及灶状、条带状低密度灶，是诊断该病较为敏感而特异的征象；

(2)动脉期病变明显强化，强化方式包括均匀强化、渐进式强化和不均匀强化；

(3)少数肿瘤周围可见丰富的血管影，动脉期图像较易识别，三维CT图像更有利于观察肿瘤周围的血管结构；

(4)肿块边缘多较清晰，部分肿块周围见索条影或絮状影；

(5)增强后肿瘤强化程度与对比剂的流率和流量有关。

上述影像表现反映了局限性CD的病理变化，透明血管型CD病理表现为增生的淋巴滤泡中心含多量的毛细血管，增强后多数表现为均匀强化，且强化程度非常高；而瘤体内的灶状或条状低密度灶，病理证实为较多平行走行的纤维组织及发生玻璃样变性的血管结构，并不是缺血坏死。