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原题：骶前表皮样囊肿 1 例 薛*，女，37 岁，南通市人，2018 年 09 月 22 日入院。 患者十天前患者 10 天前体检健康查体时发现骶尾部肿物，在当地医院作 MR 检查发现，骶尾部囊肿。为求进一步治疗来我院住院，拟「骶前囊肿」收治入院。 入院时：偶有骶尾部坠胀不适。无发热、腹痛、腹泻等不适，大便日行 1 次，无便血，纳寐可。既往无特殊病史。已婚，育有 1 子，配偶及子体健。月经正常，LMP:2018-09-02。否认有家族遗传病病史及恶性肿瘤病病史。肛内指诊：直肠后侧饱满，隐约可及质软包块，大小约 5*4cm 包块，无压痛，局部温度无异常。 2018 年 9 月 21 日本院盆腔平扫 增强： 1. 左盆底肿块，考虑良性肿瘤样病变：皮样囊肿或表皮样囊肿等可能性大。 2. 子宫壁多发细小结节状低信号，肌瘤可能；宫颈纳氏囊肿，请结合超声检查。 3. 子宫直肠窝少量积液。入院诊断：骶前囊肿（性质待定） 2018年09月26日上午在腰麻下行骶前囊肿切除术。采用俯卧位折刀位。肛周皮肤消毒,铺巾置单，稀释碘伏常规消毒肛内。采用旁尾骨左侧入路切开皮肤，逐层切开皮下组织，分离骶大肌内前方及肛尾韧带后见囊肿外膜，在囊肿内膜与外膜间，以锐性加钝性方法分离囊肿四周，分离完毕后将囊肿完整取出。囊肿为鸭蛋状肿物，约 7*5cm 大小，剖面见干豆渣样物。将肿物取出后用生理盐水冲、吸干净，再用碘伏消毒清洗、拭干。在创腔底部置引流管一根，从距切口外侧3cm 处引出接负压吸引，并固定。用 3－0 可吸收线逐层关闭创腔，吻合钉钉合皮肤。 术后当天禁食 6 小时，之后半流，一天后改普食。常规抗感染、补液治疗。3 天后引流管内引流液清澈，量约 5ml。至第 4 天引流量约 2ml，引流液清澈，拔除引流管。之后，拆除皮肤吻合钉，切口基本愈合，顺利出院。
病理报告：（骶前肿物）考虑表皮囊肿。 讨论： 骶前间隙（又称直肠后间隙）是一潜在的间隙，位于骶尾椎骨的前方，直肠的后方，其上缘为腹膜的盆腔返折，即直肠膀胱或子宫陷凹的底部，下缘为提肛肌和尾骨肌，两侧为髂血管和输尿管，发生在这一间隙的囊肿，称之直肠后或骶前囊肿。 骶前间隙内具有多胚层组织，故可发生多种肿瘤，其中先天性病变约占 2/3。胚胎过程中发育错误而形成的先天性囊性病变，称为发育期囊肿，表皮样囊肿属其中之一，其他还包括皮样囊肿、尾肠囊肿、囊性直肠重复、神经管原肠囊肿。表皮样囊肿是较为少见的病种，据不完全统计，迄止2007年全球仅报道了60例。表皮样囊肿是在胚胎发育3～5周神经沟形成神经管时，来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留包涵于神经管内，这些残留的上皮成分成为日后发生表皮样囊肿的病理来源，组织学上囊壁由内层的鳞状上皮和外层的纤维囊构成，无毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等皮肤附属器。鳞状上皮在囊肿内持续性地脱屑，并与鳞状上皮角蛋白的分解产物一起形成白色物质充满囊内，囊肿逐渐长大，囊内容物有水、角蛋白、胆固醇、去角化细胞碎片。肿瘤质地柔软，由于其外形呈颗粒状，似珍珠，故又名“珍珠瘤”。[1] 骶前间隙巨大表皮样囊肿临床较为罕见，早期诊断比较困难。一般无明显症状，多在体检直肠指诊时发现。临床表现受肿瘤大小、性质，周围脏器受压或侵犯程度等影响。直肠指诊是发现骶前表皮样囊肿最常用的方法。不建议作穿刺，可导致感染或成瘘的可能性。盆腔CT或MRI检查仍是骶前表皮样囊肿术前影像学检查的最有效手段，其对手术方法的确立具有一定价值。杨秀娟认为骶前表皮样囊肿的MRI影像学表现具有特异性，表现为呈囊性病变，囊壁薄而均匀，囊液呈T1W1均质或不均质低信号，T2WI不均质高信号，囊内可见云絮状或结节状角化物，呈T1W1等信号，T2WI低信号[1]。骶前表皮样囊肿的确诊需依据病理检查。少数骶前表皮样囊肿可恶变。 目前认为手术完整切除是治疗骶前囊性肿块的有效方法。有文献报道，骶前囊肿可通过穿刺抽液后注射无水乙醇而治愈，但笔者及其他作者都认为该方法治疗骶前囊肿不可靠[2]因为囊肿所含物质多为糊状很难抽出。手术主要有经腹、经骶尾旁、腹部与骶尾旁结合三种手术入路。 目前最常用的是经骶尾旁手术，一般是在骶尾旁切开，可切除尾骨，必要时甚至部分骶骨。经骶尾切除的适应证为 ：（1）肿物较小，直径<10cm，可经骶尾部完整切除（肿物巨大或经腹膜后向上延伸时需经腹或经腹骶联合切除）。 （2）肿物位置较低，直肠指检时食指可触及肿物上缘。 （3）CT 或 MRI 示肿瘤达骶 3 平面以下[2]。 与腹骶尾骨旁联合入路和经腹入路相比，经骶尾骨旁入路有如下优点： （1）局部解剖简单，距离病变部位最近。该入路仅需切开皮肤、皮下组织、深筋膜及部分臀大肌即可暴露骶前间隙和囊肿。 （2）切口小、暴露充分，损伤小。对于直径小于 10 cm 的囊肿，一般仅行骶尾骨旁纵行切口即可充分暴露病变。 （3）不易损伤输尿管、髂血管和盆腔神经丛。因骶前囊肿上界大部分位于女性宫颈或男性精囊腺平面以下，而输尿管入膀胱处、髂血管分叉和盆腔神经丛汇合处在此平面以上，手术操作部位很少超越此平面，因此不易损伤[3]。另外手术时自始至终沿囊肿壁进行游离也避免了对周围组织器官的副损伤。 经腹手术主要适用于位置较高、囊肿上界在骶 3 以上、下界在尾骨尖以上、经骶尾旁入路手术分离囊肿上界困难的病例。经腹手术，分离至直肠后骶前区较深部位手术视野不清，需要注意骶前静脉丛的保护。对部分难以单纯经腹或经骶入路完整切除囊肿的病例，则有必要采用经腹经骶尾旁联合的入路方式。目前也有经腹采用腹腔镜辅助会阴切口的方式治疗的报道，据说腹腔镜的放大效果使得在狭窄的骶前间隙拥有良好的手术野，有助于使手术在正确的骶前解剖间隙中进行[4]。文献报告的 1 例经腹腔镜手术的表皮囊肿的病例，与本报告的病例相比很相似，虽然也可以通过经骶尾旁入路切除，但报告者认为经腹采用腹腔镜手术更优。因此，对具体病例采用何种术式，除了取决于囊肿的位置、大小等，还取决于医生的认识和经验。 对于骶前囊肿，是否需要作尾骨切除，目前有一定的争议。Wolpert 等人为尾骨处可能残存的生发细胞是囊肿复发的原因。《CORMAN结直肠外科学》第6版认为尾骨可切可不切。姜洋等报告35例中，曾经腹骶尾骨旁联合切口的9例和曾经腹手术者仅切除囊肿的11例，因未行尾骨切除术后均出现复发，而作常规切除尾骨治疗后，随访无一例复发[3]。但经腹途径切除的几乎都不切除尾骨，是否意味着要复发呢？ 对于经骶尾骨旁入路的手术技巧及注意事项，姜洋等[2, 3, 5]提出： （1）保持囊肿的完整性有利于囊肿分离和囊肿的完整切除。若囊肿过大影响手术操作时可先对囊肿进行主动开窗减压，保留一定量的囊内容物。若不慎使囊肿破裂，应反复用生理盐水冲洗创面避免污染。 （2）常规切除是保证患者术后骶前囊肿不复发的最主要原因。在游离囊肿前应先切除尾骨，以便更充分暴露手术视野和手术操作空间。切除的尾骨断面需要使用骨蜡进行封闭，避免骨创面渗血。 （3）在分离囊肿的过程中，助手将食指置于直肠内作指示；在骶骨前分离囊肿时不要紧贴近骶骨，以避免骶前静脉丛被撕破出血。 （4）如肿物较大，必要时术前经膀胱镜留置输尿管导管。 笔者认为经骶尾旁手术时，囊肿在 MR 影像上显示有完整而光滑的囊壁，囊肿与周围组织间存在着间隙，其间有一些小血管和纤维组织相连，手术分离应该从这个间隙中进行，采用钝性和锐性分离相结合的方法。特别是囊肿位置较深，分离视野受限较多，采用手指或棉球推剥的方法有助于加快将囊肿与周围组织分离开来。有文章提出囊肿上端严重粘连，无法分离时用石炭酸将囊肿内壁烧灼治疗的方法，虽然报告者说有 2 例随访 6～7 年均未复发，但笔者不推荐这种方法，仍然认为完整切除囊壁才是最可靠的治疗。 囊肿切除后，需要充分止血，充分冲洗、消毒创腔后放置引流管自切口旁引出并固定。一般术后当天引流量稍多，术后第 2 天起引流液就很变清、变少了，术后 3～4 天时每天引流液液量少于 5ml 时就可拔除引流管。 有人主张术后禁食 2 天，笔者认为应尽快恢复正常进食，这样有助于患者康复，禁食仅在术后麻醉未完全恢复及直肠有损伤时才临时采用。 骶前静脉丛大出血是骶前表皮样囊肿切除术最危险的并发症，故术前必须备好充足血源，一旦发生出血可根据医院现有条件采取普通纱布填塞、气囊压迫等措施。手术中应尽可能完整摘除囊肿，以免组织残留致囊肿复发或癌变。 参考文献（略） |
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