病例学习

南昌大学第二附属医院

任海波

男，63岁，因头晕2月余入住我院神经内科

查体：右侧额纹无皱起、鼻唇沟变浅，左侧正常，口角向左歪斜。伸舌偏左。  

患者既往左侧侧脑室旁脑梗死1年，高血压病史10余年，平日血压控制不佳。 口齿不清、饮水呛咳史1年。否认家族遗传病史。入院时血压150/104mmHg。在我院神经内科治疗后好转出院。

心电图提：1、窦性心律，2、室性早搏，3、下壁导联异常Q波，4、V1-V4导联r波递增不良。

心脏彩超：

扫描用德国西门子Somatom Difinition Flash CT机，注射器为德国Ulrich XD2001高压注射器。

扫描参数：管电压：100kV，CARE Dose 4D自动mAs技术，参考管电流150mAs，螺距2.5。旋转时间：0.28s，层厚、层间距0.7mm，算法：标准平滑算法，重建方式：迭代重建SAFIRE，滤过参数为3级。

对比剂使用碘普罗胺370mg/ml，对比剂用量70~80ml（BMI在20到25之间），注射速率4.5ml/s，注射完后以同样速度连续注射0.9%生理盐水40~50ml。

扫描范围：从胸腔入口到肺下界。

采用智能追踪模式，阈值为180HU；追踪层面为降主动脉平左心室水平，当感兴趣区达到阈值后延迟6~7s吸气后屏气扫描。

扫描后得到的CTA图像在西门子配套工作站用CTA后处理软件进行多平面重建（MPR）及容积再现（VR）后处理。

胸主动脉CTA图像：

主动脉瓣二叶式畸形（bicuspid aortic valve，BAV）合并升主动脉瘤

CTA提示升主动脉瘤，诊断并不困难：

• 图①②显示升主动脉瘤样扩张，直径＞5.5cm；

• 图③④显示左、右冠瓣融合（L-R型）呈前后位二叶式瓣，间隙呈“一”字形。

研究表明BAV合并升主动脉瘤时，其发生夹层和破裂的风险明显提高。本例BAV患者无明显的瓣膜狭窄、反流所致心功能不全的相关症状，心脏超声所测量的心功能也处于正常范围，属于偶发BAV合并升主动脉瘤病例。如果没有超声结果，可能会造成BAV的漏诊。在胸部CTA诊断时，我们别忘了进一步观察主动脉瓣及冠脉情况。

先天性二叶式主动脉瓣畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是胚胎期主动脉瓣形成过程中出现的以数目异常为主的畸变。胚胎早期动脉干分割为主、肺动脉两条大血管后，在瓣叶形成过程中由于动脉干的内膜隆起发育不良，可造成瓣叶发育异常，其中以主动脉瓣二叶式异常最为常见。

BAV是先天性瓣膜病常见的畸形，仅次于二尖瓣脱垂，目前研究表明发病率为0.9%～2.0%，男女比例约3:1。目前其发病机制仍不完全清楚。BAV根据解剖形态学分为：左、右冠瓣融合（L-R型）最常见，占70%，形成“一”字形的关闭间隙，呈前后位瓣；其次为右冠瓣和无冠瓣融合形成左右两个瓣叶（R-N型），占10%-20%；左冠瓣和无冠瓣融合（L-N型）最少见，占5%-7%；瓣叶对称或无“脊”形成，即“真二瓣化”最罕见。绝大多数的主动脉瓣狭窄或关闭不全的BAV为右冠瓣和无冠瓣融合型。

根据研究得知多数BAV患者的冠脉为左冠优势，且主干长度＜10mm，部分患者左冠脉还可起源于肺动脉。

BAV患者常见的并发症有：

• 主动脉扩张和夹层

• 血栓形成

• 主动脉瓣狭窄

• 感染性心内膜炎等

BAV的自然病史及临床症状差异较大，取决于瓣膜受损程度及有无并发症。BAV患者可能会有正常的心脏功能，但也会产生钙化、狭窄或关闭不全。绝大多数患者在发生感染性心内膜炎或瓣膜钙化时才会发现BAV。对于瓣膜血流动力学正常的BAV患者，其发生主动脉根部及升主动脉扩张的风险也较年龄相匹配的正常瓣膜组增高。而且主动脉扩张和主动脉瘤形成过程中，BAV患者更易发生夹层和破裂。

BAV目前主要的影像学诊断方法有超声、CT、MRI。

• 超声对于主动脉瓣的形态、运动及血流动力学观察有优势，但易受声窗和操作者依赖性的限制。

• CTA可对瓣膜钙化、升主动脉扩张、夹层有很好的显示，但其对血流动力学的观察受限。

• 近年来随着4D flow MRI新技术的出现，越来越多的文献报道其可对心脏、大血管血流动力学进行定量评估，发现BAV升主动脉壁剪切力（WSS）、主动脉腔血流峰值流速、射流角、主动脉血流置换度发生的改变。MRI可联合超声、CT，使BAV的影像学诊断更加完善。

南昌大学第二附属医院影像中心，分东湖区、红角洲区两个院区。于2017.07月由放射科（1954年成立）、CT室（1986）和MRI室（1992）重新整合而成的，是一个集临床、教学和科研于一体的影像科室。现有医师38人（其中高级医师12人，博士4人，博导1人，硕导5人），技师34人，护理7人。

科室医疗设备先进，有乳腺钼靶断层扫描仪、数字化胃肠机、双能骨密度扫描仪、DR，还有3台CT、4台MRI大型设备。在乳腺钼靶常规+断层引导穿刺、功能MRI、CT灌注成像、血管成像等影像介入及诊断方面已形成一定特色。

近几年来，科室承担国家自然基金5项，省重点/重大项目5项，其他省厅级课题50余项，获得江西省科技进步奖、南昌大学教学成果奖等多个奖项。

参考文献

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[1] 王雷，陈鑫，黄福华，等. 主动脉瓣二叶式畸形的研究现状. 中华胸心血管外科杂志[J]，2015，31(2):122-123.

[2] 张超越，张楠，李宇，等. 主动脉瓣二瓣畸形升主动脉血流动力学变化的4D磁共振血流动力学对比研究. 心肺血管病杂志[J]，2017，36(7):564-568.

[3] 何静媛，王丽梅. 二叶式主动脉瓣畸形的超声心动图诊断价值. 临床超声医学杂志[J]，2008，10(6):405-406.

[4] Rodríguez-Palomares et al. Aortic flow patterns and wall shear stress maps by 4D-flow cardiovascular magnetic resonance in the assessment of aortic dilatation in bicuspid aortic valve disease. Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance (2018) 20:28.