【X051】气管、支气管乳头状瘤

概述

    支气管乳头状瘤病（bronchialpapillomas）是呼吸系统少见的良性肿瘤，有一定恶变倾向。目前认为，其发病与人乳头状瘤病毒（humanpapillomavirus，HPV）感染有关。文献报道，在全世界其发病约占所有肺部肿瘤的0．38％，占肺部良性肿瘤的7％-8％。

病因病理

    乳头状瘤 最初认为是喉部的良性肿瘤。除复发性呼吸道乳头状瘤外，其他类型的病因不明。WHO 根据乳头状瘤的组织来源分为两类：鳞状细胞乳头状瘤、移行(细胞)乳头状瘤。鳞状细胞乳头状瘤为向支气管腔内突起的乳头状肿物，有一个纤维组织核，表面覆以复层扁平上皮，上皮内偶混有产生黏液的细胞。其结缔组织的蒂有淋巴细胞渗出。单发者少见，可与咽部同类病变共存，青年人多见。移行(细胞)乳头状瘤：被覆多种上皮，包括骰状上皮、柱状上皮或纤毛上皮等，也可见灶性鳞状上皮化生及黏液分泌成分。可为多发，即使无不典型增生的改变，术后也可复发，有恶变可能。肿瘤可能源于支气管的基底细胞或其储备细胞。
      1)、单发乳头状瘤：为极少见的下呼吸道良性肿瘤，占切除的下呼吸道良性肿瘤的4%，目前认为起源于气管、支气管上皮及其黏膜腺体，已除外其起源于Kultschitzky 细胞。可与囊腺瘤等其他肺良性肿瘤并存。肿瘤可位于支气管树的任何部位，但多见于叶或段支气管，其组织学分型多为鳞状细胞乳头状瘤。少数位于周边肺组织内，由类似透明细胞或混合上皮型细胞构成。
　　多见于40 岁以上者，表现为慢性咳嗽、喘鸣、反复发作的肺炎及哮喘样症状。有些病人可自己咳出肿瘤组织。因多位于支气管内，故X 线胸片很少见到瘤体，常需CT 或支气管体层像检查，CT 可证实为非腔外生长肿瘤及无纵隔淋巴结肿大。支气管镜可见活动性肿瘤及继发于肿瘤的支气管膨胀性扩张。
　　(2)、多发性乳头状瘤：多见于5 岁以下儿童，15 岁以后少见。因人乳头(状)瘤病毒(human papilloma virus，HPV)6 型或 11 亚型感染所致。此类病人也被称为复发性呼吸道乳头状瘤。肿瘤常首先发生在会厌、喉部等上呼吸道，极少见下呼吸道是首先发生的部位。部分病人可自愈。
　　临床表现声嘶，晚期可见喘鸣及气管梗阻等表现。因大的远端支气管内RRP 引起气管阻塞，放射学可见肺不张、肺炎、脓肿及支气管扩张等影像。诊断方法为内镜及活检。

影像

   单发乳头状瘤：表现为位于气管支气管腔内的结节，表面不规则，阻塞支气管腔后可引起阻塞性改变。

   多发乳头状瘤：表现为气管支气管腔内的局部或多发大小不一圆形类圆形的结节，沿支气管分布，中下肺野多见。可表现为小叶中心性密度增高的GGN影，或均匀密度的软组织结节和囊性结节，也可为薄壁空洞，周围光整清晰。一般无纵隔淋巴结肿大。增强扫描病变可明显强化。

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