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小儿扁平髋又称为巨髋症、Legg-CAlVePerthes病、Perthes病、股骨头骨骺炎、股骨头骨软骨炎、股骨头缺血性坏死、股骨头无菌性坏死等。是指儿童期的股骨头骨化中心缺血性坏死。是最常见的骨软骨病。好发于3-10岁的儿童，且男多于女，其比例为 4-6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10%，病程需2-4年。本病为骨骺的缺血性坏死；主要侵犯股骨头的骨骺和股骨的干骺端，偶有影响髋臼者。 病 因 本病的病因不明，主要与下列因素有关： (1)慢性损伤； (2)由损伤或炎症引起关节内压增高； (3)先天性异常和缺陷； (4)遗传和内分泌紊乱。 临床表现 1.早期疼痛性跛行，髋部、大腿或膝部酸痛和僵硬感。活动后疼痛加剧，休息后缓解。 2.髋部和腹股沟内侧有压痛，内收肌群痉挛。先有髋关节外展和旋转功能受限，后发展为髋关节屈曲和各向活动均受限，且髋关节呈屈曲和内收畸形。大腿和臀部肌肉萎缩。 3.后期少数病人症状和体征有不同程度改善，部分可转为骨性关节炎。 Catterall X线分级 ·Ⅰ级：只有骨骺的前部有病变，关节面无塌陷，受累骨可完全被吸收，无死骨形成，无干骺端的骨质改变，再生过程可达完全程度。 Ⅰ级：只有骨骺的前部有病变，关节面无塌陷 ·Ⅱ级：骨骺的前、外部有不同程度的受累，股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度，有死骨形成但可以被吸收，干骺端出现囊性变，以后会消失。 Ⅱ级：有死骨形成，干骺端出现囊性变 ·Ⅲ级：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆盖，在前后位X线片上出现“头中有头”的现象，股骨头有塌陷已不能维持原有的高度，干骺端已有增宽。 Ⅲ级：死骨硬化，骨质疏松 ·Ⅳ级：整个骨骺均已成为死骨，股骨头已呈蘑菇状，干骺端有明显的增宽等骨质改变，股骨头上已出现再塑，但已难恢复原形。 Ⅳ级：股骨头变形病灶广泛 影像学表现 初期：髋周轻度骨质疏松，囊外上方软组织肿胀，股骨头轻度外移。 早期：股骨头骨骺变小，密度增高，骨纹消失，股骨头前外侧移位（骨折、节裂、新月征）。股骨颈粗短，骨质疏松，骺线增宽并邻近骨质囊样缺损。 进展期：坏死骨骺内肉芽组织明显增生，骨骺扁平且密度增高，坏死骨碎裂，有时出现大小不等囊变区，骨骺干骺早期闭合。 晚期：临床治疗及时，股骨头骨骺可逐渐恢复正常，治疗延迟可遗留股骨头样或圆帽状畸形，引起继发性退行性关节病。 诊断与鉴别诊断
治 疗 1. 治疗的目的是避免压迫坏死的股骨头，改善股骨头的血循环，防止发生畸形或减轻畸形的程度，尽快恢复髋关节的功能。方法有三种：
2. 长期卧床不负重，下地时应用坐骨负重支架。 3. 髋部疼痛伴屈曲畸形者宜卧床牵引，待疼痛消失恢复活动时，改用保护性支架。用外展及稍内旋的支架或石膏，使整个股骨头骨骺纳入髋臼。 4. 持续进行患肢功能锻炼。 5. 辅以活血去瘀等中药。 6. 手术疗法： (1)年龄稍大的患儿，或股骨头全部受累，畸形较重而髋臼不能覆盖股骨头时，可根据情况采用股骨粗隆下旋转内翻截骨术、骨盆截骨术或股骨头血管束植入术，使股骨头得到覆盖及改善股骨头的血运。 (2)股骨头骨骺已明显坏死或已出现碎裂，但变形尚不严重者。可作髋关节滑膜或关节囊大部切除，亦可行滑膜部分切除加血管植入术。但不适用于股骨头颈部严重变形的晚期患者。 |
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