同源性心室分离二例来源于实用心电学杂志同源性心室分离中的“同源”即同一起源，“心室分离”即心室除极不同步，其定义为室上性激动经左、右束支向下传导，引起一部分心室肌除极完毕以后，另一部分心室肌才开始除极，产生两个互不干扰且时限延长的ＱＲＳ波群，前、后两个波之间存在短暂的等电位线，形成特殊的心室分离现象。 同源性心室分离心电图有三个特征：共同的室上性激动波形、ＱＲＳ波分离为两部分、两部分ＱＲＳ波之间有等电位线［１］。同源性心室分离见报道病例有冠心病急性期及超急性期心肌梗死后、扩心病、风湿性心脏病、先天性心脏病室间隔缺损（ＶＳＤ）修补术后［１－４］。现报道原发性肺动脉高压及三尖瓣下移畸形（Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形）并卵圆孔未闭各一例。 病例一：患者女，３９岁，因劳力性胸闷、气急一年，加重两个月就诊。无长期咳嗽、咳痰史，家族中未见相同病史。 体格检查：血压１１０／６４ｍｍＨｇ，心律齐，心率８５次／ｍｉｎ，一般情况尚可，面部、口唇及四肢发绀，胸部无畸形，剑突下触及心脏搏动，心浊音界向左侧扩大，三尖瓣区可闻及３／６级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音增强，心音低钝，腹软，肝脏增大，肋下约３ｃｍ、剑突下５ｃｍ有压痛及叩击痛，质软，移动性浊音可疑，未见杵状指，双下肢见暗红色硬斑、水肿。辅助检查：血生化未见异常。 超声心动图示：① 右房右室增大；② 三尖瓣重度关闭不全；③ 肺动脉增宽；④ 少量心包积液；⑤ 左室舒张功能降低，左室收缩功能测值降低，左室壁运动减弱且不协调。 胸片示：右下肺动脉横径１８ｍｍ，中央肺动脉扩张；右房右室扩大；心胸比增大。 心电图（图１）示：窦性心律，ＱＲＳ波宽约０．２５ｓ，Ｖ１～Ｖ４导联均以Ｑ波起始，Ｖ１～Ｖ３导联可见ＱＲＳ波似“两个ＱＲＳ波”，以Ｖ２导联见等电位线为著，“第二个”ＱＲＳ波振幅达０．６５ｍＶ，持续约０．１１ｓ，其余导联可见终末增宽；Ｖ１～Ｖ５导联整体ＱＲＳ波振幅小。Ⅱ、Ⅲ、ａＶＦ导联以Ｑ波起始。 Ｆｒａｎｋ标准心电向量图（图２）示：向量图三个面均显示为一个Ｐ环、两个ＱＲＳ环、一个Ｔ环（为了更清晰地显示ＱＲＳ环，舍弃Ｐ环和Ｔ环）；额面：离心支指向右上，逆行，回心支泪点开始密集，然后折向右下，再向左向上形成“第二个”ＱＲＳ环；横面：初始向量指向右上，整体环绝大部分在右侧，回心支泪点密集，折向右前，再折向左后，也形成了“第二个”ＱＲＳ环；右侧面：离心支向上折向后，逆总向运行，回心支泪点密集，再折向前向下顺钟向运行形成“第二个”ＱＲＳ环；三个面“第二个”ＱＲＳ环泪点运行均密集。 心电图诊断：① 窦性心律；② 同源性心室分离；③ 异常Ｑ波；④ 右室肥大。临床诊断：原发性肺动脉高压，心功能Ⅲ级。患者拒绝住院进一步治疗。 病例二：患者女，２３岁，因劳力性心悸、乏力、头晕１９ｄ入院。 体格检查：血压１２０／７０ｍｍＨｇ，心律齐，心率１０２次／ｍｉｎ，一般情况可，口唇及四肢发绀，未见杵状指，双下肢不肿，胸部无畸形，剑突下未触及心脏搏动，心界不大，胸骨左缘可闻及３／６级全收缩期杂音，心音稍低钝，腹软，肝脏不大 辅助检查：血生化、胸片均未见异常。心电图（图３）示：窦性心律，心率１０６次／ｍｉｎ；ＱＲＳ波宽约０．２０ｓ，Ｖ１、Ｖ２导联的ＱＲＳ波群终末部见振幅较小的“第二个”ＱＲＳ波群的特殊波形，最高达０．６ｍＶ，宽度达０．０８ｓ，Ｖ２导联似两个独立的ＱＲＳ波群，并见等电位线；ＰＲ间期延长约０．２２ｓ，Ⅲ、ａＶＦ导联可见异常Ｑ波。未描记心电向量图。 心电图诊断： ① 窦性心律； ② 一度房室阻滞； ③ 同源性心室分离； ④ Ｖ１导联Ｒ／Ｓ＞１。 ２４ｈ动态心电图与前心电图相似，未见心律失常。 超声心动图示：三尖瓣下移、畸形，并三尖瓣中度反流（Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形），卵圆孔未闭。术中见卵圆孔未闭，直径０．６ｃｍ，三尖瓣膈瓣、后瓣下移，附着点距三尖瓣环３～４．５ｃｍ，前瓣发育尚可，膈瓣叶下腱索断裂，三尖瓣中度关闭不全。 诊断：① 卵圆孔未闭；② 三尖瓣下移畸形。术前、术后一周多次记录心电图均无变化。 讨论 正常情况下，左右心室的心肌细胞除极快且几乎同步，除极产生的ＱＲＳ波群持续６０～１００ｍｓ。 一旦电活动的顺序或时间发生变化，ＱＲＳ形态即可出现相应的改变。发生同源性心室分离时，左、右心室的电除极严重分离，导致ＱＲＳ环形态发生明显改变。同源性心室分离的发生机制可能是，患者存在部分心室肌严重缺血或受损，随着病程的发展，局部心肌逐渐变性、坏死或凋亡，坏死的心肌纤维不能被激动，致使该区域的心肌无足够的或全无电动力产生，所以形成短暂的等电位线，整个心室肌合胞体被分隔为两部分。也有人推测可能是严重心肌损伤区周围细胞的膜电位显著降低，以致丧失传导性，形成一双向阻滞圈。 同源性心室分离的心电图遵循“一个Ｐ波、两个ＱＲＳ波和一个Ｔ波”的特点。两个ＱＲＳ波之间存在短暂的等电位线，但是只有心室两部分除极不同步达到严重的程度，才能出现心电图的等电位线。同源性心室分离在心电向量图上同样表现为“一个Ｐ环、两个ＱＲＳ环和一个Ｔ环”的特点，两例患者的心电图满足上述特点，第一例患者心电向量图也满足上述特点。 原发性肺动脉高压是一种极为少见的疾病，发病女性多于男性，３０～４０岁为高发年龄段。越来越多的证据都支持原发性肺动脉高压的最初病因是患病个体潜在有肺血管内皮细胞功能失调，致肺动脉收缩反应亢进，一旦接触到某些环境或物质即可导致疾病的发生和发展。心电图表现主要以右心系统肥大为主，该患者出现异常Ｑ波，可能是长期心肌缺血致心肌纤维化、脂肪组织被替代而产生了Ｑ波，再加患者心界向左侧扩大，右心室向左侧扩大。 病例二患者出现“第二个ＱＲＳ波”可能是“心房化的右心室”心肌病变，导致这部分心肌后除极；且患者合并卵圆孔未闭，加重了右心室负荷，可能复合畸形更易延迟右心室部分除极时间，而导致第二个ＱＲＳ波的出现。术前、术后多次复查心电图，ＱＲＳ波没有变化，可能是因为观察时间太短。一度房室阻滞可能由右室心房化，导致房内阻滞以及希氏束内及束下的传导延缓，ＨＶ间期延长所致。 对于出现同源性心室分离患者，进一步可行心脏磁共振检查，了解心脏结构、纤维化等病变情况；也可利用多根多极电极行心内电生理检查，观察有无传导延缓区、传导阻滞区、传导分离区等电生理现象存在。然而，同源性心室分离的发生机制尚不明确，有待进一步研究证实。 |
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