Wegener肉芽肿病,气道 Wegener Granulomatosis, Airways 术语及定义:
横轴位平扫CT显示继发于 Wegener肉芽肿病典型的表现:声门下狭窄,不对称性环形软组织(箭头)引起气管管腔光滑狭窄。 冠状位平扫CT显示 Wegener肉芽肿病气管受累的长度,光滑环形狭窄,从声门下气道(直箭)延伸至近段胸内气管(弯箭)。 诊断要点 全身坏死性肉芽肿性血管炎(中、小血管) 可引起气管支气管狭窄 影像表现 气管壁增厚/狭窄
支气管壁增厚/狭窄
远端气道受累
喉/声带上狭窄 主要鉴别诊断
病理 坏死性血管炎及肉芽肿病 声门下狭窄,气管支气管狭窄,溃疡性气管支气管炎 临床 呼吸困难、哮喘及喘鸣 无症状患者,支气管镜检查偶然诊断 诊断备忘 气道受累可为WG特征,可不伴有WG其他表现 典型表现 (左)WG患者,横轴位平扫CT显示环形软组织深度至钙化的气管软骨(白直箭头),使气管狭窄,累及气管后壁膜部(黑开箭头)。 (右)WG患者,横轴位平扫CT显示不对称软组织,气管右侧壁受累为主(白直箭头),左侧壁接近正常(白曲箭头)引起气管狭窄。 (左)WG患者,横轴位平扫CT显示右主支气管不对称重度狭窄(白开箭头),由深度至气管软骨的息肉样结节状软组织(黑直箭头)引起。 (右)WG患者,冠状位平扫CT显示右主支气管不对称狭窄(白曲箭头),右上叶支气管开口处狭窄(白直箭头),中间段支气管、左支气管、近段气管正常。 (左)CT显示左上叶支气管不规则狭窄(黑直箭头),导致左上叶肺不张,注意右肺多发实性结节(白直箭头)。 (右)WG患者,横轴位平扫CT显示双侧主支气管不对称狭窄,右侧更为严重,由异常软组织引起,部分深度至钙化的支气管软骨(黑直箭头)。 鉴别诊断(气道病变) 花人青 整理 |
|