一图了解血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的病理生理学

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。

血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程度视血小板减少程度而不一。微血管病性溶血性贫血：约半数出现黄疸，20％有肝脾大。中枢神经症状：包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视物模糊甚至昏迷，其特点为症状变化不定，初期为一过性，部分患者可改善，可反复发作。肾脏损害：90％以上患者有血尿、蛋白尿，甚至可发生急性肾衰竭。发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。

及时诊断血栓性微血管病变并在4-8小时内启动血浆置换是成功治疗的关键。血浆置换有助于将血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的死亡率降低至10-20%左右。

TTP的病理生理学机制见图1。

图1 TTP的病理生理学机制

a：健康毛细血管中的正常血流量；
b：血栓性微血管病变中，血管内皮损伤后出现循环障碍，伴有微血栓和裂片细胞形成。

von Willebrand因子（vWF）作为超大vWF多聚体（ULvWF多聚体）从内皮细胞分泌，并通过P-选择蛋白与内皮细胞结合。血小板通过GPIIb / IIIa（糖蛋白，GP）聚集，并形成富含血小板的血栓。ULvWF在生理上被ADAMTS13 （具有血小板反应蛋白1型的解整合素和金属蛋白酶，成员13）切割，减少了血栓的形成（a）。

ADAMTS13 的失活导致不受控制的血栓形成与依赖性末端器官的缺血；在经典的免疫介导的获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）中（影响所有TTP患者的> 90％），ADAMTS13被抗体灭活（b）。所有器官都可发生血栓；受影响较小的是肝脏和肺部。部分闭塞的血管中的红细胞的机械碎裂和vWF纤维的存在被认为是体内裂片细胞形成的原因。

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参考文献：

1.Martin Bommer, Manuela Wölfle-Guter, Stephan Bohl，et al. The Differential Diagnosis and Treatment of Thrombotic Microangiopathies. Dtsch Arztebl Int. 2018,115(19):327–334.

2.血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗.中华血液学杂志，2012,33（11）：983-984.

3.阮长耿，余自强.2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读.临床血液学杂志，2013,26（3）：145-146.

配图：子陌

编辑：大树

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