|
本文是孔较瘦发布的第174篇原创文章 欢迎转发，欢迎留言交流 关注孔较瘦，非常有搞头 编织样冠状动脉（woven coronary artery，WCA）常被认为是一种罕见的先天性血管畸形。其典型病理特点为冠状动脉某个或多个节段的管腔被相互缠绕的小血管分离成数个细小通道。这些细血管网又在病变远端重新汇合成正常的管腔。此类畸形可能发生在冠状动脉任何节段，也可能同时累及多支血管。虽然WCA通常被认为是良性的，但也有与之相关的缺血、血栓、动脉粥样硬化斑块形成和心脏介入手术并发症的报道。本文通过复习相关文献，并结合临床实践，总结编WCA目前的认识及治疗建议，以期抬高临床医生对该血管畸形的认识。 一 解剖及病理特点 1988年，Duke医学中的Sane博士报道了一则右冠状动脉造影图像呈“8”字形的病例。因这种血管畸形类似于绳索编织样改变，故作者将其命名为“编织样冠状动脉”。截止目前，Pubmed中共计有29例报道，绝大多数病例均是在冠状动脉造影检查中被偶然发现。在报道的病例中，最小年龄为9个月，故而有人推测这是一种先天性的解剖异常。 图1 Sane报道了右冠状动脉“8”字形造影图像：从左至有分别是左前斜30°、60°和右前斜30° Val-Bernal等人对于一例因WCA而猝死患者进行尸检中发现，右冠状动曾编织样改变，每一处管腔均具备完整的血管结构，且在编织段彼此之间互不交通。部分编织段血管可见弥漫性内膜纤维化，其中一支血管还合并有80%的管腔狭窄。编织段远端冠状动脉逐渐演变为为多个薄壁管腔，且部分有互相融合。所有心外膜血管均未见血栓及夹层形成。 图2 WCA所致猝死患者的冠状动脉组织病理学检查：编织段血管彼此独立，且均具备完整的血管壁结构，局部可见纤维斑块 Suzuki等人曾对冠状动脉造影提示WCA的患者进行隧道组织活检。组织病理学结果显示，双侧内皮层之间可见平滑肌细胞，未见动脉粥样硬化斑块。结合患者的背景，作者推测，该编织状结构的形成因血管痉挛所致的管壁血栓再通的可能性大，而不是先天性血管异常，或血栓栓塞的再通或斑块破裂的愈合引起。这也提示单凭冠状动脉造影诊断WCA存在一定局限性。 图3 两例冠脉造影提示WCA患者的组织的病理学检测 二 病因及胚胎学基础 WCA的病因尚不明确，有研究者认为，冠状动脉自发夹层可能是其病因。为形成这种编织样结构，已形成夹层的冠状动脉滋养血管逐渐生长，并在远端互相融合。但实际上，滋养血管破裂出血才是导致导致冠状动脉自发夹层的重要因素，彼此融合成为新生血管的可能很小。Uribarri等研究证实，WCA患者冠状动脉滋养血管并未出现上述病理改变，故目前多认为此类疾病是一种先天性血管发育异常。 新的脉管系统可通过三种途径产生:血管发生、血管再生和动脉生成。血管发生指在胚胎发生时期血管祖细胞形成原始的血管丛；血管再生指先天存在的血管通过芽生或肠套叠的方式形成新的毛细血管网的过程；动脉生成指小动脉和小动脉之间的血管形成更大的血管。 WCA的发生可能与血管再生和动脉生成两个途径有关系。血流切应力、炎症和生长因子是冠脉侧枝血管生长机制的三个主要方面。生长因子如成纤维细胞 生长因子(fibroblast growth factor，FGF)和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)具有促进细胞分裂增殖的能力。动物实验证实这些生长因子均能促进冠脉侧枝血管的生长。因此，人们推测，宫内炎症及生长因子异常可能可能导致冠状动脉血管发育时，出现自身侧枝。而那些编织段的冠状动脉分支血管的生长，是早先存在但不具备输送血液功能的微动脉在渐进性发育的过程中通过外向性重塑扩张，发育而成的具有导血功能的大管径动脉血管。 三 影像学特点及诊断 冠状动脉造影是诊断此类疾病最重要的手段。表现为冠状动脉的某一处分出多条细小管道，这些管道沿着主血管走形方向缠绕而行，形成“麻花辫”样的编织网。随后又再次汇合成一条正常管道。病变血管段长短不一，通常仅有数厘米长，除非合并有冠状动脉粥样硬化，其血流多数不受限。 WCA可发生在冠状动脉任何部位及任何水平，但最常累及的是右冠状动脉（54.5%），其次是前降支（13.6%）和回旋支（9.1%），同时累及两支冠状动脉者亦不罕见。WCA受累节段平均长度2.2 (1.0-5.0)cm。 图4 WCA的冠状动脉造影表现 前文已提及，血栓再通、冠状动脉夹层在造影图像中，常表现为蜂窝状、螺旋状，与WCA编织样改变存在相似之处，故单凭借冠状动脉造影诊断WCA存在一定误诊可能。血管内超声、OCT、冠状动脉内镜检查，有助于判断不同隧道的管腔、管壁结构，明确诊断。 OCT显示局部管腔存在多个螺旋隧道，其间被高信号强度、低信号衰减的纤维组织所分隔，但每一隧道均应该有较为完整的三层血管结构，这是鉴别是否血栓机化再通的重要证据，IVUS诊断要点与之类似。若不同隧道同属一个大的管腔，则诊断血栓再通比较合理。 图 5 WCA的冠状动脉OCT表现 图6 WCA的冠状动脉IVUS表现 四 临床经过及治疗建议 在不合并有冠状动脉粥样硬化斑块、狭窄或血栓形成的情形下，WCA患者的血流往往不受限，故多被认为是一种良性变异。文献中明确诊断者，多系因呼吸困难、胸痛而就诊，亦有发生急性冠状动脉综合征，甚至以猝死为首发表现者。 真正的WCA不同隧道间的管腔直径均较小，类似于冠状动脉细小分支。若误诊为血栓再通，则在选择冠状动脉支架时，可能会尺寸过大，而导致血管破裂。因此，对于冠脉造影偶然发现的WCA，若无血流受限，建议临床随访。若诊断手段充足，可进一步行IVUS和OCT检查进明确诊断。对于已经血管腔内影像确诊的WCA患者，若编织段血管有狭窄或血栓形成，冠状动脉旁路移植术联合药物治疗，相比支架植入，可能安全系数更高。 抗血小板、他汀类药物，是否有效，目前尚未可知。 表-1 文献报道中编织冠状动脉的临床特点 五 存在的问题 虽然WCA在文献中报道较少，但随着网络的普及，这一解剖学异常迅速为人所熟知。临床病例讨论中，不时可见有人汇报此类病例。但实际上，仅凭冠状动脉造影尚不足以诊断。因血栓再通、冠状动脉夹层的所致的不同隧道，均位于同一个完整的血管腔内，故植入支架风险不大。反之，WCA则可能因支架植入而发生血管破裂。在确诊WCA时，应尽量选择血管内影像明确不同隧道的管壁结构，若不同管腔之间相互独立，且均存在完整的血管壁结构，方可诊断。 图7 WCA解剖示意图：编织段血管细小且互相独立，彼此之间不交通。若为血栓再通，则这些细小隧道会被包饶在同一个大的血管腔内；此为WCA患者须行腔内影像学检查方能确诊的原因所在。 六 小结 作为一种罕见的冠状动脉解剖异常，WCA的病因尚不明确，临床经过也缺乏特异性。冠状动脉造影在诊断此类疾病时，存在较大迷惑性，容易和血栓再通、冠状动脉夹层混淆，且三者之间的治疗方法亦存在不同。故建议结合多模态影像学手段综合评估，减少漏诊和误诊。 参考文献（略）
草在结它的种子 风在摇它的叶子 我们相逢在文字里，不说话 就十分美好 我是非著名心内科医生孔较瘦 |
|
|
