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本着交流学习、公益教育的愿望，我们创办了这个公众号。希望各基层医生可以积极踊跃的参与我们，共同探讨和学习。公众号内容主要包括：湘雅二医院放射科典型、疑难、罕见病例讨论；英语小讲堂；科研进展和课件荟萃等等。 感谢大家的关注，欢迎留言交流。 Case 142 题目 1. 这位 24 岁患者的主要诊断考虑什么？ 2. 什么影像学 表现不 支持脑膜瘤？ 3. 患者中枢神经系统受累的比例是多少？ 4. 通过海绵窦的颅神经是什么？ 答案 霍奇金病 - 硬脑膜病 1.肿瘤，包括脑膜瘤，淋巴瘤，以及更少见的转移性疾病。炎症，如结节病，也需要考虑。 2.这是沿着垂体柄或漏斗部生长的肿块。 3.大约5％至15％。 4.颅神经III，IV，V（第一和第二分支）和VI。 注释 · 这些图像显示，在T2WI成像中，桥前池中与脑实质等信号的轴外肿块。 在T2WI成像中可能呈低信号的肿瘤包括脑膜瘤，淋巴瘤，以及较少见的浆细胞瘤和转移瘤，肉瘤也可能表现为低信号。 肿块均匀明显强化，并向右侧海绵窦延伸。 另一个重要的影像学表现是斜坡弥漫性低信号，可见于脑膜瘤，淋巴瘤（CT发现硬化在霍奇金病更常见），结节病和转移性疾病。这是一个发生在24岁患者垂体柄或漏斗部的肿块，像肉芽肿性病变，如结节病和淋巴瘤更加可疑。 在这种情况下，激素治疗肿块显着缩小，手术活检证实霍奇金淋巴瘤。 · 基于硬脑膜的转移通常由于血行播散而沿着硬脑膜扩散。硬脑膜受累也可能发生在骨转移的骨外扩散之后。更少见的是脑转移可能会扩散到硬脑膜。硬脑膜转移的常见原因包括肺癌，乳腺癌和前列腺癌以及黑素瘤。乳腺癌是最常见的与硬脑膜转移相关的肿瘤，其次是淋巴瘤，其特别之处在于硬脑膜淋巴瘤可能是肿瘤的主要来源。这种情况很少见，因为绝大多数基于硬脑膜的淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤，但这个病例是罕见的霍奇金病。在儿童中，硬脑膜转移的最常见原因是肾上腺神经母细胞瘤和白血病。表现类似硬脑膜转移的炎性病变包括结节病，朗格汉斯细胞组织细胞增生症和埃尔德海姆 - 切斯特病。基于硬脑膜的改变是主要的影像学表现，像本病例一样可能被误认为是脑膜瘤！ References Ghofrani M, Tantiwongkosi B, Smith AS, Wasdahl DA: Richter transformation of chronic lymphocytic leukemia presenting as a dural-based non-Hodgkin lymphoma, AJNR Am J Neuroradiol28:318–320, 2007. Roman-Goldstein S, Jones A, Delashaw JB,McMenomey S, Neuwelt EA: Atypical central nervous system lymphoma at the cranial base: report of four cases, Neurosurgery43:613–615, 1998. Cross-Reference Neuroradiology: THE REQUISITES, 2nd ed, pp109–110, 153–157. Case 143 题目 1.该患者的临床表现是什么？ 2.脊索残余会出现什么类型的肿瘤？ 3.脊索瘤最常见于哪个位置？ 4.虽然组织学上是良性的，但是哪两个肿瘤可能有远处转移？ 答案 斜坡脊索瘤 1.颅神经麻痹VI。 2.脊索瘤。 3.骶骨（50％）。 4.巨细胞瘤和脊索瘤。 注释 · 脊索瘤发生在脊索残余的地方，最常见于骶骨（50％），其次是斜坡（35％）和脊柱，尤其是上颈椎（C1-2）[15％]。虽然脊索瘤组织学表现上被认为是良性肿瘤，但是他们生长具有侵袭性，特别是在颅底，它们可以侵入椎间孔或海绵窦或延伸到中后颅窝，如巨细胞瘤，脊索瘤小部分患者可以出现转移。 CT和MR成像在评估颅底肿瘤方面具有互补作用。在CT上，50％的病例出现钙化，并且清楚地显示骨质破坏的区域。多平面MR成像可以完全评估病变范围。在MR成像中，脊索瘤的信号特征是多变的。这些肿瘤通常在T1WI成像时呈低至等信号，在T2WI成像时通常是高信号。由于富含细胞、血管及钙化影像表现存在明显的异质性。大多数脊索瘤可见强化，但一些以囊性成分为主的脊索瘤轻度强化。根据经验，发生于C1-2的脊索瘤与囊性类型伴轻度强化相关。鉴别诊断包括软骨病变（软骨肉瘤），转移性病变，多发性骨髓瘤和淋巴瘤。 出现钙化通常难以鉴别脊索瘤与软骨肉瘤。 根据经验和文献表明，两者很难区分。 脊索瘤往往是中线病变，而软骨肉瘤偏侧更多见。在颅底脊索瘤和软骨肉瘤的临床症状非常相似，包括头痛和颅神经病（经常影响颅神经VI）。 Reference Erdem E, Angtuaco EC, Van Henert R, Park JS, Al-Mefty O: Comprehensive review of intracranial chordoma, RadioGraphics 23:995–1009, 2003. Cross-Reference Neuroradiology: THE REQUISITES, 2nd ed, pp560, 603, 734, 828–829. Case 144 题目 1. 诊断是什么？ 2.肿瘤沿哪个颅神经播散？ 3. 唾液腺的哪个原发性肿瘤因其倾向周围神经扩散而知名？ 4.颅神经V的哪个分支通过卵圆孔将肿瘤播散到Meckel腔？ 答案 皮肤癌 - 基底细胞癌的周围播散 1.肿瘤沿周围神经扩散，本例是皮肤癌。 2.颅神经V（三叉神经）和VII（面）。 3.腺样囊性癌，50％的病例有周围神经扩散。 4.耳颞部分支。 注释 · 该病例是皮肤癌（该患者的基底细胞癌）周围神经扩散的典型表现。 该患者之前患有右侧脸颊皮肤癌，患者新出现面部麻木，肌束震颤和轻度面部无力。 第一幅图像显示从脸颊浅表到腮腺右颅神经VII的明显强化， 除了颅神经VII外，腮腺还可能包含颅神经V第三分区的耳颞部分支。本例肿瘤可能沿着耳颞部的分支通过卵圆孔扩散（箭头）入梅克尔腔（*）。 在第三张图片中，注意将肿瘤扩散内耳道底部的迷路部分的颞骨右侧面神经的强化。 · 肿瘤的周围神经扩散代表沿神经鞘播散肿瘤，通常是不连续的并且远离原发性肿瘤的部位。 它发生在一系列肿瘤中，包括皮肤癌（基底细胞和促纤维增生性黑色素瘤因这种趋势而知名，但鳞状细胞癌很常见，也可能有神经周围扩散）; 头颈部鳞状细胞癌（特别是鼻咽癌）; 原发性唾液肿瘤（最值得注意的是，腺样囊性癌）; 眶周区淋巴瘤; 和其他颅底肿瘤。 由于肿瘤的神经周围扩散可能没有症状，因此放射科医师必须在适当的临床情况下发现异常。 神经周围扩散是一种不良的预后指标，导致可切除治愈的病变无法切除，可能需要扩大放疗范围。 Reference Ginsberg LE, Eicher SA: Great auricular nerve:anatomy and imaging in a case of perineural tumor spread,Am J Neuroradiol 21:568–571, 2000. Cross-Reference Neuroradiology: THE REQUISITES, 2nd ed,pp 698–699, 710–711. |
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