2021年WHO中枢神经系统分类第五版-表1

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2021·WHO·CNS5·noab106Table 1

2021WHO神经系统肿瘤分类系统

（临时分类使用斜体）

表1 2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）

胶质瘤、胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤

• 成人弥漫性胶质瘤

• 星形细胞瘤，IDH突变型

• 少突胶质细胞瘤，IDH突变型1p/19q联合缺失

• 胶质母细胞瘤，IDH野生型

• 儿童弥漫性低级别胶质瘤

• 弥漫性星形细胞瘤，伴MYB或MYBL1改变

• 血管中心型胶质瘤

• 青少年多形性低级别神经上皮肿瘤

• 弥漫性低级别胶质瘤，伴MAPK信号通路改变

• 儿童弥漫性高级别胶质瘤

• 弥漫性中线胶质瘤，伴H3 K27改变

• 弥漫性半球胶质瘤，H3 G34突变型

• 弥漫性儿童型高级别胶质瘤，H3及IDH野生型

• 婴儿型半球胶质瘤

• 局限性星形细胞胶质瘤

• 毛细胞型星形细胞瘤

• 毛细胞样高级别星形细胞瘤

• 多形性黄色星形细胞瘤

• 室管膜下巨细胞星形细胞瘤

• 脊索样胶质瘤

• 星形母细胞瘤，伴MN1改变

• 胶质神经元和神经元肿瘤

• 节细胞胶质瘤

• 婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤/婴儿促纤维增生型星形细胞瘤

• 胚胎发育不良型神经上皮肿瘤

• 具有少突胶质细胞瘤样特征和簇状核的弥漫性胶质神经元肿瘤

• 乳头状胶质神经元肿瘤

• 形成菊形团的胶质神经元肿瘤

• 粘液样胶质神经元肿瘤

• 弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤

• 节细胞瘤

• 多结节及空泡状神经元肿瘤

• 小脑发育不良性节细胞瘤（Lhermitte-Duclos病）

• 中枢神经细胞瘤

• 脑室外神经细胞瘤

• 小脑脂肪神经细胞瘤

• 室管膜肿瘤

• 幕上室管肿瘤

• 幕上室管肿瘤ZFTA融合阳性

• 幕上室管肿瘤YAP1融合阳性

• 后颅窝室管膜瘤

• 后颅窝室管膜瘤，PFA组

• 后颅窝室管膜瘤，PFB组

• 脊髓室管膜瘤

• 后颅窝室管膜瘤，伴MYCN扩增

• 粘液乳头型室管膜瘤

• 室管膜下瘤

脉络丛肿瘤

• 脉络丛乳头状瘤

• 不典型性脉络丛乳头状瘤

• 脉络丛癌

胚胎性肿瘤

• 髓母细胞瘤

• 髓母细胞瘤分子分型

• 髓母细胞瘤，WNT活化型

• 髓母细胞瘤，SHH活化/TP53野生型

• 髓母细胞瘤，SHH活化/TP53突变型

• 髓母细胞瘤，非WNT/非SHH活化型

• 髓母细胞瘤组织学分型

• 其他类型的中枢神经系统胚胎性肿瘤

• 非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤

• 筛状神经上皮肿瘤

• 伴多层菊形团的胚胎性肿瘤

• CNS神经母细胞瘤，FOXR2激活型

• 伴BCOR内部串联重复的CNS肿瘤

• CNS胚胎性肿瘤

松果体肿瘤

• 松果体细胞瘤

• 中分化松果体实体瘤

• 松果体母细胞瘤

• 松果体区乳头状肿瘤

• 松果体区促纤维增生型粘液样肿瘤，SMARCB1突变型

颅神经和椎旁神经肿瘤

• 神经鞘瘤

• 神经纤维瘤

• 神经束膜瘤

• 混合型神经鞘瘤

• 恶性黑色素性神经鞘瘤

• 恶性外周神经鞘瘤

• 副神经节瘤

脑（脊）膜瘤

• 脑（脊）膜瘤

间叶性非脑膜上皮来源的肿瘤

• 软组织肿瘤

• 纤维母细胞和肌纤维母细胞来源的肿瘤

• 孤立性纤维性肿瘤

• 血管来源的肿瘤

• 血管瘤和血管畸形

• 血管母细胞瘤

• 横纹肌来源的肿瘤

• 横纹肌肉瘤

• 尚未明确的分类

• 颅内间叶性肿瘤，FET-CREB融合阳性

• 伴CIC重排的肉瘤

• 颅内原性肉瘤，DICER1突变型

• 尤文氏肉瘤

• 软骨及骨肿瘤

• 成软骨性肿瘤

• 间叶性软骨肉瘤

• 软骨肉瘤

• 脊索肿瘤

• 脊索瘤（包含差分化型脊索瘤）

黑色素细胞肿瘤

• 弥漫性脑膜黑色素细胞肿瘤

• 脑膜黑色素细胞增多症和脑膜黑素瘤病

• 局限性脑膜黑色素细胞肿瘤

• 脑膜黑色素细胞瘤和脑膜恶性黑色素瘤

淋巴和造血系统肿瘤

• 淋巴瘤

• CNS淋巴瘤

• CNS原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤

• 免疫缺陷相关的CNS淋巴瘤

• 淋巴瘤样肉芽肿

• 血管内大B细胞淋巴瘤

• CNS各种罕见淋巴瘤

• 硬脑膜MALT淋巴瘤

• CNS其他低级别B细胞淋巴瘤
  

• 间变性大细胞淋巴瘤（ALK+/ALK-）

• T细胞及NK/T细胞淋巴瘤

• 组织细胞肿瘤

• Erdheim-Chester病

• Rosai-Dorfman病

• 幼年性黄色肉芽肿

• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症

• 组织细胞肉瘤

生殖细胞肿瘤

• 成熟型畸胎瘤

• 未成熟型畸胎瘤

• 畸胎瘤伴体细胞恶变

• 生殖细胞瘤

• 胚胎性癌

• 卵黄囊瘤

• 绒毛膜癌

• 混合性生殖细胞肿瘤

鞍区肿瘤

• 造釉细胞型颅咽管瘤

• 乳头型颅咽管瘤

• 垂体细胞瘤，鞍区颗粒细胞瘤和梭形细胞嗜酸细胞瘤

• 垂体腺瘤/PitNET

• 垂体母细胞瘤

CNS的转移性肿瘤

• 脑和脊髓实质的转移性肿瘤

• 脑膜的转移性肿瘤

注：缩略词：CNS，中枢神经系统；IDH，异柠檬酸脱氢酶；NK，自然杀伤细胞；PitNET，垂体神经内分泌肿瘤；SHH，sonic hedgehog

References 参考文献：

• Neuro Oncol.2021 Aug; 23(8): 1231–1251.Published online 2021 Jun 29. doi: 10.1093/neuonc/noab106

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• 2021-WHO-CNS5-TABLE1
  

• 《2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述》放射学实践2021年7月第36卷第7期 Radiol Practice, Jul 2021, Vol 36, No.7

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