什么？131I-MIBG诊断治疗嗜铬细胞瘤全搞定？

作者：陈 飞 

单位：川北医学院附属医院核医学科

来源：中国核学会核医学分会科普教育委员会

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大家好，最近有朋友向我问起关于嗜铬细胞瘤的一些问题，那今天我来跟大家聊一聊我们核医学对于这种疾病的诊断与治疗。

嗜铬细胞瘤是一种什么病?

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要回答这个问题要从肾上腺开始说起，我们正常人体有左右两个肾脏，俗称“腰子”，肾上腺位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺，分为皮质和髓质，是人体相当重要的内分泌器官，嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC）和副神经节瘤（paraganglioma，PGL）分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤，主要合和分泌大量儿茶酚胺，如肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺，引起患者血压升高等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾等严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为PCC，位于肾上腺外则称为PGL，二者合称为PPGL。

那得了这种病有些什么表现或不适呢？

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 PPGL的主要临床表现为高儿茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症,头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见的三联征。

怀疑得了这种病需要做些什么检查呢？

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现在老百姓得了病大都会想到验个血、打个彩超、拍个片、扫个CT或MRI，B超简易无创，对于肾上腺内嗜铬细胞瘤的筛查很有实用价值，但是准确性不高。CT和MRI虽然可提供良好的形态学影像，但两者的特异性均不佳，此外，即使在CT和（或）MRI显影正常的情况下，也不能排除功能异常而形态学尚未发生可见改变的早期或者微小病灶的可能。而核医学¹³¹I-MIBG肾上腺髓质显像其优点是能够进行一次性全身影像扫描，排除异位或多灶的肿瘤，具有较高的敏感性和特异性。

做¹³¹I-MIBG肾上腺髓质显像检查需要注意些什么呢？

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1、检查前3天至检查结束，口服复方碘溶液以封闭甲状腺。

2、检查前1周避免使用影像该检查的药物，比如可卡因、吩噻嗪、利舍平、伪麻黄碱等药物。

3、检查前1天晚上口服缓泻剂清洁肠道。

4、检查后多喝水、多排尿。

5、妊娠和哺乳期的妇女禁用此检查。

得了这种病该怎么治疗呢？

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推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术。如肿瘤直径>6cm或为侵袭性PCC,则应进行开放式手术以确保肿瘤被完整切除。恶性PPGL对外放疗和化疗都不敏感，适合于¹³¹I-MIBG内照射治疗。外放疗和化疗两者联合治疗总有效率约57%，而95%以上的PCC病灶能摄取¹³¹I-MIBG，所以只有当肿瘤不摄取³¹I-MIBG或当用¹³¹I-MIBG治疗失败后才考虑用外放疗或化疗。

那¹³¹I-MIBG治疗PPGL毒副作用大吗？

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不必担心，用¹³¹I-MIBG治疗，临床上发生严毒副反应者少见，在给药后1-3天内可出现恶心、呕吐等胃肠道反应，一般轻微，仅需对症处理。可见暂时性的骨髓抑制反应，如白细胞和血小板降低，经支持疗法，一般能恢复或接近治疗前的水平，现在提倡治疗前收集患者骨髓细胞，当¹³¹I-MIBG用于PPGL治疗出现骨髓功能受抑制时再输入自身骨髓细胞，这样明显提高了患者对治疗毒副作用的耐受性。

如果您怀疑自己患了PPGL，欢迎来核医学科就诊，在这里既能得到准确诊断还能得到有效治疗，诊断治疗全搞定，欢迎前来核医学科咨询。

作者：陈 飞