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基本信息 [概述] 嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤。 [是否医保] 是 [就诊科室] 内分泌科、外科 [流行病学] 高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。 [病因] 是起源于肾上腺髓质或肾上腺以外的交感神经及副交感神经的副神经节上的嗜铬细胞。大部分位于肾上腺外，为散发性。散发性嗜铬细胞瘤具有家族遗传倾向。具体病因未明。 [临床症状] 高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。 [危害] 可引起严重的心、脑、肾损害，危及生命。 [并发症] 儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克、脑卒中、暂时性脑缺血发作等。 [检查] 血儿茶酚胺及其代谢物测定、尿儿茶酚胺及其代谢物测定、CT、MRI、B超检查、131Ⅰ-间碘苄胺闪烁扫描、PET显像等。 [诊断] 血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定是诊断本病的基础。 [饮食建议] 饮食宜清淡易消化，保证营养均衡、全面，少量多餐。 [治疗原则] 一旦确诊并定位，应及时药物控制及手术治疗。 [治愈性] 如能及早治疗，大多数病例可以治愈。 1.定性诊断：嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。 2.定位诊断：利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。 （1）B超：可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区 （2）CT：嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。 （3）MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。 （4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。 [治疗方针] 一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤。 [药物治疗] 1.α-肾上腺素能受体阻断剂：①酚妥拉明用于高血压的鉴别诊断，治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明常用于术前准备，术前口服，直至血压接近正常。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。④乌拉地尔（压宁定）可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心率。 2.β肾上腺素能受体阻断剂：应使用β受体阻滞剂改善症状。 3.钙通道阻断剂（CCB）：CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平。 4.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：如卡托普利。 5.血管扩张剂：硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。 6.儿茶酚胺合成抑制剂：根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。 [放化疗] 恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。 [手术治疗] 手术切除肿瘤。 [其他治疗] 131Ⅰ-MIBG治疗主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。 [预后情况] 如能早期诊断则预后可明显改善。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。 |
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