胆红素脑病的MRI诊断

胆红素脑病的MRI诊断

新生儿黄疸是临床上较常见的症状,其最大威胁是发生胆红素脑病。胆红素脑病分3个阶段，胆红素对脑组织可逆性损伤、可复性损伤和不可逆性损伤，第3阶段即核黄疸。如在前1、2阶段时早期诊断早期治疗可避免发生核黄疸。目前临床主要通过监测血清总胆红素和未结合胆红素水平评估患胆红素脑病的危险性，实际上这并不十分可靠。有报道早产低体重儿较低水平的血清胆红素却发生胆红素脑病。利用游离胆红素水平与白蛋白比值来反映胆红素神经毒性也具有局限性，因为白蛋白联结力及联结量受到病理状态影响。检测脑脊液中游离胆红素水平能较好反映了血脑屏障的功能状态以及脑内胆红素水平，但操作有创伤性，应用受到局限。脑干听觉诱发电位可反映耳蜗神经及脑干内的各级听觉中枢核团的神经电生理活动，较简单易行，敏感性较高，其特异性及客观性受到质疑，且对愈后判断较为局限。

临床资料显示发生胆红素脑病时苍白球最易受累，从胆红素脑病的病理基础来看，是由于血中游离胆红素异常增高或血脑屏障通透性增高，胆红素进入脑组织并浸润沉积于基底节小脑、延脑、大脑半球及脊髓前角部位，导致神经中毒。由于新生儿时期基底节神经细胞生理及生化代谢旺盛，耗氧量大，最易受累，故血清胆红素超选择性沉积于苍白球并损害神经元细胞和神经胶质细胞，引起神经元细胞凋亡神经胶质细胞的线粒体功能改变。胆红素还可以引起细胞内Ca²⁺ 超载，线粒体呼吸功能受到影响，导致神经细胞凋亡。大剂量胆红素水平，才引起神经元死亡。

图1，男，10天，横断面T₁WI示苍白球明显的对称性高信号；图2, 横断面T₂WI示苍白球等信号。

急性期新生儿MRI检查多数表现为T₁WI双侧苍白球对称高信号，是胆红素脑病急性期特征性表现，部分可伴有丘脑腹外侧对称稍高信号；T₂WI上双侧苍白球多数为等信号，少数为稍高信号；DWI上信号均无异常改变。双侧苍白球对称T₁WI高信号的病理基础目前尚不明确，推测可能是胶质细胞的饲肥星型细胞反应，胆红素沉积在神经细胞，破坏神经细胞质膜所致，或是胆红素本身引起。有人认为急性期的这种表现是一种瞬态现象，在1～3周后消失, 但并非总是如此。有报道称１例新生儿48d随访，双侧苍白球T₁WI仍为稍高信号， 信号的强度较前有所降低，说明个别病例该征象的持续时间可能较长，其临床意义尚待进一步研究。胆红素脑病急性期ＤＷＩ上信号无异常改变，可能是胆红素沉积引起神经细胞改变的主要形式为凋亡，而水分子变化较轻，未造成DWI信号变化，或变化强度较弱，无法与周围信号区分。

图3, 男，12天，横断面T₁WI示底丘脑明显的对称性高信号；图4, 横断面Flare像显示对称性稍高信号。

本病慢性期3个月后 表现为双侧苍白球对称性T₂WI高信号,临床上大多有脑瘫表现，表明该征象为慢性期的特征性表现，常提示预后不良，因此对预后判断有一定临床意义。其原因是胆红素脑病的终末期组织病理变化的反应可能与胶质增生、脱髓鞘有关。文献报道慢性期双侧苍白球T₁WI为等信号。

1A，重度黄疸 UCB743.7umol/L，双侧苍白球对称性T₁WI高信号丘脑腹外侧呈对称性高信号；1B， 同一患儿，48d随访时双侧苍白球对称性T₁WI仍呈稍高信号，但信号已明显减弱。

2A,1岁4月,徐动型脑瘫,双侧苍白球对称性T₂WI高信号；2B，双侧苍白球对称性T₁WI呈稍低信号。

胆红素脑病DWI上信号改变不明显，以往报道认为慢性期DWI双侧苍白球呈稍低信号，但仍有病例在新生儿期即表现为T₁WI双侧苍白球对称高信号，T₂WI和DWI均正常,3个月后随访MRI表现为T₂WI和DWI均高信号, T₁WI为低信号，11个月时因反复抽搐再次随访,双侧苍白球信号在T₁WI、T₂WI和DWI信号改变均消失,其信号改变的原因可能与重度感染有关。（见下图）

3A，UCB356.7umol/L,新生儿期双侧苍白球对称性T₁WI高信号；3B，3个月后随访双侧苍白球对称T₂WI高信号；3C，双侧苍白球对称性T₁WI低信号；3D，DWI也呈高信号；11个月时因反复抽搐再次随访 所见双侧苍白球对称T₂WI和DWI高信号消失。

MRI表现可反映胆红素脑病的病理改变，对早期诊断和预后判定有重要价值，对临床可疑患儿应尽早行MRI检查，双侧苍白球对称性异常增高信号是本病的特征性影像学表现，急性期新生儿期主要为T₁WI，慢性期主要为T₂WI, 熟悉胆红素脑病的MRI特征,有助于临床医师尽可能早期诊断,早期干预。

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