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图1. 颅MRI见，后颅窝小脑蚓部占位性病变。 图2. 炎性肌纤维母细胞瘤，长梭形肿瘤细胞编织状排列，并见弥漫浸润的淋巴细胞和浆细胞；低倍放大。 图3. 梭形肿瘤细胞SMA弥漫性阳性；低倍放大。 1 简述 炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是近年来逐渐被认识到的一类软组织肿瘤，新的WHO软组织肿瘤分类中将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性（偶有转移性）。好发于儿童和青年人，平均年龄10岁，以肺、大网膜和肠系膜为好发部位，患者临床表现取决于发病部位。国内报道的IMT有肺、外阴等部位，本例发生于40岁成年人的中枢神经系统的炎性肌纤维母细胞瘤很罕见，国外报道的发生在中枢神经系统的IMT有数十例，均起源于硬膜。影像学常呈不均质分叶状实性肿块。 鉴别诊断：发生于中枢神经系统的IMT主要需要与以下几种疾病鉴别：颅内浆细胞瘤，淋巴瘤或淋巴增生紊乱，特发性肥大性脑膜（脊膜）炎，富于淋巴浆细胞的脑膜瘤。平滑肌肌动蛋白(SMA)的表达对于排除特发性肥大性脑膜（脊膜）炎和脑膜瘤很重要，而且特发性肥大性脑膜（脊膜）炎常具有特征性中央嗜碱性坏死的流产型肉芽肿和小的多核细胞及中性粒细胞的浸润，而IMT无上述表现。与脑膜瘤不同的是IMT不表达上皮膜抗原，也不出现脑膜乳头状旋涡状增生。多克隆性的浆细胞与其他炎症细胞的混合存在，有助于IMT与淋巴瘤及浆细胞瘤的鉴别。 2 病理表现 镜下观察：肿瘤细胞长梭形，胞质红染，成束状编织排列，并见弥漫浸润的淋巴细胞和浆细胞，部分区域水肿（图2）。免疫组织化学染色：波形蛋白弥漫性强阳性，平滑肌肌动蛋白（SMA）弥漫性阳性（图3），结蛋白局灶性阳性，肌红蛋白、细胞角蛋白、S-100、CD117均阴性，胶质纤维酸性蛋白可疑阳性。 (原作者：曾弘 李海刚，等；本网摘编) |
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