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缺铁性贫血iron deficiency anemia： 一般表现 （头晕、面白、乏力、心悸等）、反甲、光滑舌、异食癖、吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。小细胞低色素性贫血，细胞内外铁均减少、外铁减少尤多。 生化检查 血清铁降低，总铁结合力增高，运铁蛋白饱和度降低，血清铁蛋白降低。 IDA治疗措施： ① 病因治疗 ② 口服铁剂：琥珀酸亚铁、富马酸亚铁。忌与茶同时服用。用药后网织红细胞增多，7～10天达高峰，2周后血红蛋白浓度上升，1～2个月后恢复正常，正常后持续治疗3～6个月。 ③ 注射铁剂：右旋糖酐铁、山梨醇铁。严格掌握适应症。 ④ 治疗后无网织红细胞反应，血红蛋白不增高应考虑：药量不足？吸收不良？失铁大于补铁？药物含铁量不足？诊断是否有误？ 再障aplastic anemia： 表现 RBC、中性粒、血小板全部减少。贫血、感染、出血。 诊断依据 药物接触史、贫血感染出血、外周全血细胞减少、骨髓增生不良、脾不大、排除其他疾病（阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH、骨髓增生异常综合征MDS、自身抗体介导全血细胞减少、非白血性白血病、急性造血停滞、恶性组织细胞病）。 AA治疗 注意个人卫生（皮肤和口腔），及时应用抗生素，非重型再障应用雄激素，重型再障进行异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。 AA的诊断标准： ①贫血出血感染（临表） ②三系减少，网织红<0.01%,淋巴细胞比例↑ ③骨髓抑制，造血组织均匀减少 ④肝脾不大 ⑤一般抗贫治疗（补铁，VitB12）无效 ⑥除外其他全血细胞减少的疾病 SAA的标准： ①网织红<15×109/L ②中性粒<0.5×109/L(同粒细胞减少标准) ③骨髓抑制，血小板<20×109/L（同ITP急症标准） 溶血性贫血hemolytic anemia： 血管外溶血 慢性，贫血、黄疸、脾大，高胆红素血症、粪胆原和尿胆原排出增多 血管内溶血 急性，血红蛋白血症、血红蛋白尿、血清结合珠蛋白降低、血浆游离血红蛋白升高、含铁血黄素尿 骨髓代偿性增生（晚幼红增多、网织红增多），红细胞寿命减少（不正常形态、自身凝集反应、海因Heinz小体、红细胞渗透性脆性增加）。Coombs试验（抗人球蛋白试验，阳性见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血）。 学习要点 （1）概述：掌握诊断贫血的标准，尤其是贫血程度的划分。知道关于贫血的几个基本概念:如大细胞贫血、小细胞贫血等。 急性白血病acute leukemia 感染、出血、贫血。 组织器官浸润 淋巴结、肝脾、骨骼关节（胸骨下端压痛）、眼部（绿色瘤chloroma——眼眶骨膜下或软组织内白血病细胞的局限性浸润，淡绿色）、口腔（牙龈增生肿胀，蓝灰色斑丘疹）、皮肤（粒细胞肉瘤）、中枢神经（CNSL，发生于缓解期）、睾丸（一侧无痛性肿大）。 骨髓象 有核细胞增多（原始细胞占ANC>20%），裂孔现象（白血病性原始细胞较多，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞），细胞核形态异常，Auer小体（胞质中红色杆状物，见于急粒、急单和急粒单，不见于急淋）。 FAB分型： M0：急粒微分化 M1急粒未分化、 M2急粒部分分化、 M3急早幼粒 M4急粒单、 M5急单、 M6急红白、 M7急巨、 L1急淋小细胞（d<12μm）、 L2急淋大细胞、 L3急淋大细胞（空泡，嗜碱，核型规则）。 MICM分型 形态学morphology、 免疫学immunology、 细胞遗传学cytogenetics、 分子生物学molecular biology(例:M3,早幼粒-CD13,CD33-t15,17q22,21-PMLRARα)。 细胞化学反应 过氧化物酶POX（急粒阳性），糖原反应PAS（急淋阳性），非特异性酯酶NSE（急单阳性），碱性磷酸酶NAP（急粒阴性）。鉴别类白血病反应（严重感染，WBC增多，血小板正常，无贫血，骨髓无增生异常的原始细胞，NAP阳性，抗感染治疗有效）。 化疗原则 早治、联合、充分、间歇、分阶段。 急性白血病的完全缓解（complete remission，CR）标准： ① 白血病的症状和体征消失，无髓外白血病 ② 血象：中性粒细胞绝对值≥1．5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞 ③ 骨髓象：原粒+早幼粒 (原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5%或M3型原粒+早幼粒≤5%，红细胞及巨核细胞系列正常，无Auer小体。 慢粒chronic myelocytic leukemia（CML） 临床三期 慢性期、加速期、急性期。 诊断 白细胞瘀滞症（白细胞极度增高，呼吸窘迫、头晕、神经精神症状、血栓形成）。骨髓粒细胞增多（中性中晚幼、杆状核粒细胞增多），红细胞相对减少，巨核正常或增多、晚期减少，NAP阴性。骨髓易发生干抽。 类白与慢粒鉴别要点:（以下要点针对类白而言，慢粒相反或无） 1.类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的临床表现。 2.白细胞数很少超过50×109/L，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常有中毒性颗粒和空泡。 3.脾大常不如慢粒显著。 4.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）染色呈强阳性。 5.Ph染色体BCR-ABL融合基因阴性。 6.血小板、血红蛋白一般正常 7.原发病控制后，类白血病反应消失。 慢淋CLL 乏力消瘦、贫血出血、淋巴结肝脾肿大。外周WBC>10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，绝对值>5×109/L并持续四周以上。骨髓淋巴细胞≥40％。排除其他病。 学习要点 （1）急性白血病：掌握其临床表现，尤其是白血病细胞浸润的表现。还有就是确诊的骨髓象的标准和常见急性白血病类型鉴别（很重要）。在治疗方面要知道达到完全缓解的标准，具体方案不需要掌握。此外，注意几个名词：类白血病反应、“裂孔”现象、Auer小体。 出血性疾病 生理性凝血机制 血管收缩、血小板血栓形成、纤维蛋白凝块形成与维持。 特发性血小板减少性紫癜ITP 血小板免疫性破坏，＜80×109/L，广泛皮肤粘膜出血、瘀点瘀斑。急性ITP自限性，慢性ITP反复发作。血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍。血小板生存时间缩短，出血时间BT延长，束臂试验阳性，凝血纤溶机制正常。抗血小板自身抗体出现。出血严重PLT计数小于<10×109/L者需入院、严格卧床。 颅内出血抢救 糖皮质激素、免疫球蛋白、输入血小板，脾切除（适应症①糖皮质激素治疗3～6月无效②激素有效但停药复发、或大剂量维持者>15mg/d③有糖皮质激素禁忌症；51Cr扫描脾区放射指数增高），禁用抗血小板药物。 ITP诊断标准： ① 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； ② 多次检查血小板计数减少； ③ 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； ④ 脾不大或轻度大； ⑤ 泼尼松或脾切除治疗有效 ⑥ 排除其他继发性血小板减少症 ITP急症处理方法与适应症： 适应症 ①Plt<20×109/L ②严重，广泛出血 ③颅内出血 ④手术，分娩者 急症处理 ①血小板输注 ②注射免疫球蛋白 ③大量甲泼尼龙 ④血浆置换 本章要点 重点掌握诊断标准。
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