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主动脉弓离断or主动脉缩窄？一例主动脉缩窄诊断与鉴别诊断 童立里  尹婵 前天 阅读 1039 关注   24岁孕妇，第一胎，外院过来会诊，超声诊断主动脉弓离断B型。先入为主打出下幅图，疑似主动脉弓离断A型，常规打AI处频谱，得出以下频谱，该频谱不是主动脉弓离断频谱，而是主动脉缩窄频谱。于是我们进行科室会诊，按顺序法进行细致扫查，图如下：  腹围横切面正常  四腔心切面左右心对称，大小正常范围  肺静脉回流到左心房  上下腔静脉回流到右心房  三血管切面排列正常  三血管气管切面呈110征  三血管气管切面主动脉弓狭窄  左室流出道切面可见室间隔缺损，主动脉内径窄，0.32厘米，Z值-2.5 肺动脉内径0.57㎝，与主动脉之比1.7 动脉导管弓切面正常走行 主动脉弓发出三支分支后似乎与降主动脉连接中断 真的是离断吗？是否有缩窄可能？ 在AI打个频谱，可见收缩早期反向，收缩中晚期正向低速血流，舒张期血流信号增多，舒张期流速增快，50㎝/s。看懂这幅图必须知道正常AI的频谱图 这是正常频谱图，大家是否看得出本病例频谱图与这幅正常频谱图，是不是有很大的区别呢？我们看看主动脉弓的动态图 主动脉峡部与导管动脉的Y字征，弓降部的冠状切面，可见导管及峡部，峡部内径明显窄于导管。 诊断思路： 1腹围横切面及四腔心切面提示心房正位，房室连接一致。 2左右流出道切面提示心室大动脉连接一致，室间隔大缺损，肺动脉明显宽于主动脉，肺动脉/主动脉1.7。 3三血管气管切面呈现“110”征。 4主动脉弓长轴切面灰阶超声似乎在左锁骨下动脉与降主动脉之间不连续。 5降低CDFI流速可以看到主动脉弓连续，峡部血流变细 6PW提示峡部血流有收缩早期反向，舒张期血流信号增多，流速增快。 相关知识 1主动脉缩窄98%发生在峡部 2常合并其他心脏畸形，如VSD、主动脉双叶瓣、二尖瓣畸形、PDA 3在常见的先心病中排名第8 出生后的临床表现：婴儿期动脉导管关闭后出现心血管功能崩溃；成人中无症状的高血压。 胎儿常常是导管前型，出生后导管闭合导致心力衰竭，病情严重。 出生后分型：婴儿型（导管前型），动脉导管开放；成人型（导管后型），动脉导管关闭。 需要手术治疗。 多发生在男性，女性胎儿注意Turner综合征 鉴别诊断：主动脉弓离断 下面是两个经过解剖证实的主动脉弓离断。 这是主动脉弓离断的“100”征象 主动脉弓发出左右颈总动脉及左锁骨下动脉后，与降主动脉连续性中断，同时合并右锁骨下动脉迷走和室间隔缺损。 第二例 主动脉弓离断B型，永存左上腔 解剖证实：主动脉离断B型，永存左上腔 讨论： 在诊断本例主动脉缩窄过程中，PW立下汗马功劳🐴 1当CDFI在导管处有彩色外溢，PW可以辅助诊断，主动脉缩窄峡部血流频谱因胎儿血流动力学不同而各有差异。 2本例收缩早期反向，收缩期流速低，舒张期流速增快，可能是收缩期左心前向血流受阻，血液不能全部通过峡部进入降主动脉，在舒张期继续通过，早期右心压力高于左心导致反向。 5主动脉弓离断打不到频谱 6主动脉弓反向血流不是诊断主动脉缩窄的必要依据，狭窄收缩期不一定有高速血流 7有学者提出如下指标可供参考，如峡部与降主动脉、左锁骨下动脉、动脉导管的比值，右室与左室的比值，肺动脉与主动脉的比值。在28周后假阳性率增加，单纯的主动脉缩窄产前超声诊断仍很困难，有的缩窄是在出生后形成。 |
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