|
来源：中国医学科学院阜外医院 很多医生的职业生涯中都会遇到心源形猝死的病例，并且会很不忍心告知患者家属这个悲惨的消息。猝死大多数发生在中年和老年人，但有时一个看起来很很健康的年轻人发生心源性猝死更令人感到悲痛。 心源性猝死（SCD）是一个主要公共卫生问题，在美国每年有40万人死于SCD。临床和尸检报告一再证明在西方人群常见的导致SCD的事件序列是由室性（VT）心动过速转变成心室颤动（VF），心室收缩紊乱导致不能有效泵血，同时伴有心脏停搏[1]。 心电图是一个简单可行、价格低廉、无创的检查工具，但提供的除极和复极指数能更好的鉴别病人发生SCD的风险有无增加。 心电图特可以预示潜在的致命性心律失常，而这些威胁生命的心律失常是晕厥的原因 。在很多情况下，对于器质性心脏病病人和遗传性心脏病病人，晕厥是心源性猝死的一个危险因素。有晕厥史病人的心电图（ECG）要仔细判读，寻找器质性心脏病的图形特征，比如是否有心肌梗死及心肌病；看看有无心脏传导系统疾病，比如束支传导阻滞或者房室传导阻滞；以及发现原发性电生理疾病。 伴有心电图改变的心肌病种类主要包括肥厚性心肌病（HCM）和致心律失常性右室心肌病（ARVD/C）。 在肥厚性心肌病中，常规心电图表现有左心室高电压，异常早复极，QRS波增宽，异常Q波和QRS起始部急促上升造成的δ波。在致心律失常性右室心肌病，ECG经常会有T波倒置和右胸胸前导联V1–V3出现 epsilon波。 原发性电生理疾病的重要表现形式有Wolff–Parkinson–White综合征，长QT综合征和Brugada综合征。Brugada综合征在右胸胸前导联ST段有特征性的弯曲抬高，同时有晕厥史，室性心律失常，有家族史或心源形猝死的先证。 Brugada有三种ECG图形，但只有Ⅰ型可以明确诊断。最近研究显示，有J点升高或者早复极心电图图形特征的病人，其发生心原性猝死的危险升高。在有晕厥史病人的心电图中发现早复极的临床意义还不是十分清楚，其应该是将来研究的主要课题。 正常心电图和跨膜动作电位及心脏离子通道的活动的关系 心电图示对心脏电活动的图示。心脏的传导细胞和收缩细胞决定了心脏如何工作。图1表现了一个正常心电图的一个周期。电活动在心房内传导形成P波，PR见期代表由窦房结产生的兴奋经由新房、房室交界和房室束到达心室，QRS波群是由电活动在心室内传导所产生。 在年轻运动员中遗传性心肌病是发生SCD最常见的原因，在美国肥厚性心肌病发生SCD的比例超过1/3，在意大利致心律失常性右室心肌病发生SCD的比例也超过了1/3[2,3]。大约95％的HCM病人和大约80％的ARVD病人心电图有异常，这些异常可以通过心电图普查发现[4－6]。Corrado et al [7] 发现ECG比病史体格检查能更好的检测HCM，被检测出有HCM的运动员被取消运动员资格后，其死亡率比患有HCM的非运动员降低。心电图也有高阴性预测价值（99.98％）,心电图正常的运动员基本上可以排除HCM[8]。 肥厚性心肌病（HCM）：是最常见的原发性心肌病，其发病率为1∶500[9]。HCM的特点是在没有血流动力学压力的情况下出现心肌肥厚，心肌细胞排列紊乱[10－12]。HCM有4种分型：不对称肥大型（ASH）；梗阻性HCM（HOCM）；弥漫性肥厚，同时伴有非梗阻性左心室室间隔非对称肥大；心尖肥厚型。 HCM的心电图改变主要表现在电压的改变，出现左心室肥大。继发性肥大（比如高血压，主动脉瓣狭窄）和HCM的心电图不同经常不易区分，但是典型的HCM病人同时表现有左心房扩大，左心室扩大，以及显著的ST－T改变. 有异常Q波的存在与Ⅰ、aVL、V5、V6导联，大多数是深而不宽的Q波，反映不对称性室间隔肥厚[13－16]。有时，HCM病人也有慢的、类似delta波那样的、出现在R波的切迹，区别于WPW是其没有典型的短PR间期。心尖肥厚型HCM与经典HCM明显不同，心尖肥厚型HCM可能没有心室电压升高，但在前外侧导联有显著的T波倒置（图2）。这些心电图变化可能与心肌缺血混淆。 致心律失常性右室心肌病（ARVC），又称致心律失常性右室发育不良/心肌病（ARVC/D）。其病理特征为右心室正常心肌被纤维脂肪组织替代[17,18]。多发生于右室流出道、漏斗部及心尖。有些病例也可以延伸到左室，但单独发生在左室的几乎没有。纤维脂肪组织取代正常心肌是传导延迟和不均一去极化的基础，造成折返性室性心动过速。ARVD的患病率大概是1/5000[19－21] 。但由于ARVC难于诊断，这个数值可能被低估了。早期临床研究提示与ARVC相关的室性心动过速通常是良性的、单一形态的室速。但一项随后的尸检研究表明很多ARVCA患者的第一临床事件就是SCD[22] 。ARVC不治疗的情况下死亡率是3％ ，经治疗的患者可以降到1％ 。 ARVC的心电图特点随着这个遗传性心肌病的不同阶段而改变。根据最新的诊断标准，epsilon波，QRS波群时限〉110ms，V1－V3导联T波倒置。从心电图图形特征来说，左束支传导阻滞（LBBB）型室性心动过速，伴有无人区电轴， 是一个主要的诊断标准。2至3个连续胸前导联T波倒置，非无人区电轴的左束支传导阻滞形态室性心动过速，终末晚电位（从S波最低点到J点）55ms）和完全性右束支传导阻滞伴T波倒置作为ARVC的次要心电图标准[19,20]。 胸前导联V1－V3被认为是反应ARVC最常见的类型，图3 ，但不如epsilon波特异，图3B。一些病例出现了完全性右束支阻滞，给ARVC的分析带来了困难。然而，一些病人通过长期随访反复做心电图即可诊断。 在多数关于ARVD的研究报告中，相当一部分人第一次对该病做出诊断是尸检时。在V2、V3导联T波普遍倒置，大约占1％到3％ ，但对一般人群中ARVD的自然病程中的ECG发现很少。例如，有T波倒置或右心前导联终末激活延迟，但无其他异常的受试者，在临床中可能会因为缺乏表明是ARVC结构性变化的心电图改变的信息和家族SDC史而可能被忽视。 
WPW综合征是由于在心房和心室间有另外的传导通道（旁路），冲动不通过正常传导系统，直接激动房室结和希氏束。从而引起部分心室肌提前激动。预计综合征房室间除房室正路还有房室旁路，PR间期代表快的一条途径下传心室的时间，所以，有预激表现者PR间期缩短。由于部分心室肌提前激动，其提前缓慢复极引起delta波，delta波和两条传导通道构成了折返的基础。QRS波群是由正、旁两路下传心室形成的单源性心室融合波。 预激综合征常合并房室折返性室上性心动过速，但长期以来认为SCD是其风险之一[23]。随访3－10年，预激综合征SCD的发生率为0.15％－0.39％。一致认为预激发生SCD的病理生理机制是房颤发作时激动快速下传心室，其不应期非常短，图4，可能触发心室颤动。一些病人，旁路只能向后传，所以看不到delta波（隐匿性WPW）。这些病人同样易患折返性室上性心动过速，但不发生SCD，因为发生房颤时无前行的冲动从旁路通过。 预激综合征的心电图特征是短 PR间期（<120ms）和在12导联心电图上出现delta 波，可由继发的ST－T改变。图5 。根据delta波的位置和QRS波群的形态可以定位旁路[24,25]。旁路在一般人群中的检出率大概在每1000人中有2－4个[26,27]。有症状的WPW综合征发病率大概是每100000人中有4个，其发病年龄分布存在一个双峰特征，一个高峰是婴儿期，另一个高峰是20－30岁[27]。大约一半的心电图有预激特征的人是无症状的，大约1/5的人在中年表现症状。中年后表现症状比较少见，并且随着年龄增长delta波可能可能消失。只有心电图有预激特征但无临床症状的病人SCD发生率较低，每年0－0.17％[28]。 在无临床症状的儿童和青少年SCD的发生率有所升高，每年0－0.3％[29]。在预激合并心房颤动时，RR间期短（〈250ms）是SCD危险度增高的标志，出现中隔旁路的delta波也是危险度增高的标志。 由于旁路的有效不应期短，12导联心电图没有能揭示恶性标志。因此，所有心电图有delta的病人应该进行进一步的检查，例如有效不应期的测量。压力测试也能用来无创的检测不应期。如果在心率120－130bpm或者更低时，delta波消失，那么其有效期足够长足以避免SCD。 由于对长QT综合征（LQTS）基因型的认识，近些年LQTS引起了很多人的关注[30－32]。长QT间期是第一个被发现的离子通道病。LQST指具有心电图上QT间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室速（TdP）和猝死的一组综合征。常用Ⅱ和V5导联测量QT间期，其它任意导联QT间期也可用来测量，取最长的测量数值[33]。心率校正也应考虑在内，有多种计算公式，最常用的是Bazett ’s 。当心率小于50或大于90的时候，QTc应慎用。 直接在12导联ECG上测量QT间期，一般选择Ⅱ或V5导联，因为这两个导联通常U波振幅比较低，aVL导联一般很少有U波，所以这个导联常被用来作参照区分T波和U波。 目前，QTc 延长的界限在男性是440或450ms，在女性是460ms，这个数值是由人群QTc间期的分布得到的。在临床这个界限可能会更长，大概范围是480－490ms，甚至更长。新生儿LQTS的患病率被估计是1/2534，这个人群中QTc〉440ms约有2％。成人男性QTc〉440ms和女性QTc〉460ms约有6％，随访中其心血管死亡相对危险度为1.3。其年龄表现是经常发生在儿童和成年早期。心电图对于测量QT间期和危险分层都很重要。LQT1 与心肌细胞钾通道基因KVLQT1 （KCNQ1 ）有关，LQT2与心肌钾通道基因HERG有关，LQT3与心脏钠通道基因SCN5A有关。 Brugada综合征以V1－V3 导联出现不典型右束支阻滞图形及伴有ST段抬高和T波异常。1型ST－T波群形成穹隆形，被认为是最典型的Brugada综合征[34,35]，图5 。2型的诊断标准为ST段马鞍型抬高≧0.2mV 或下斜形ST段抬高≧1mV,T 波直立或双向；3型的诊断标准为ST段马鞍型或穹隆样抬高〈1Mv。这三种亚型可以在同一个患者中顺序出现或有特殊药物引发。除以上ECG表现外，BrS患者还常出现P波和QRS波增宽，PR间期延长。最近研究认为QRS波碎裂程度是BrS 预后不良的标志。 Brugada ECG的患病率有性别和种族限制。80％ 的病人为男性，在东南亚地区比西方国家更多见。在日本1型BrS发病率为~0.4％，在欧洲大约从0％至0.01％。有顿抑性心脏骤停的brugada 综合征患者每年致死性心律失常的发病率有7.7％，有晕厥史的病人致死性心律失常的发生率为1.9％，无症状的brugada综合征患者发生致死性心律失常大约在0.5％[36]。 2和3型brugada ECG在西方人群中更常见，但他们好像没有增加SCD的风险[37]。1型如果心电图伴有QRS波群增宽（>100ms）和右心前导联J点升高会增加SCD的风险。最近的一项研究表明1型brugada发生室性心律失常的高危因素有药物、麻醉和发热。 早复极是QRS波群终末部切迹形成向上的隆起（J波），心室除极结束就是复极的开始，ECG上的转折点即是J点。J点是QRS波末端和ST段起点交界处。J点抬高形成穹隆装即称为J波。J点位移〉0.1mV，QRS－ST间的切迹，即J波，常出现在下壁和侧壁导联。 在人群中，大约2％－5％的心电图有此现象。在年轻人，黑人和有潜在特发性心室颤动风险的运动员中更常见。在Haïssaguerre [38]的一项研究中观察到在心源形猝死幸存患者中，有31％的幸存者有早复极现象，而这些曾发生心源形猝死的幸存者均无器质性心脏病和分子层面的病因。作为对照的正常人群，有早复极现象的比例是5％。在这些幸存者中，早复极的类型根据J点抬高的程度分为向下和向外侧两种。 标准12导联心电图能给出无症状受试者有心源性猝死风险的重要信息。医生，公共卫生管理者，非心血管专家应早期识别心电图异常。正确解释心电图变化可能会早点意识到风险并对SCD采取预防措施。
|
