第381课-2019.12.26影像群集锦 第133天

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一份公益，一份感动

男性，9岁，临床怀疑急性播散性脑脊髓炎，发病2周，行MR检查。

颅脑MRI平扫及增强示双侧脑白质内多发大片状长T1长T2异常信号，FLAIR呈高信号，部分病灶累及灰质；注入对比剂后未见明显强化。邻近脑沟变浅、消失。脑中线移位。

一周后复查MR示部分异常信号内见短T1短T2异常信号，与亚急性出血信号一致。

最后诊断： 急性出血性白质脑炎

 急性坏死性出血性脑脊髓炎（acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis) 又称急性出血性白质脑炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis, AHL)、 Weston Hurst 急性出血性白质脑炎（acute hemarrhagic leukoencephalitis of Weston Hurst) 或 Hurst 病，是临床经过极为急骤的 CNS 炎性脱髓鞘疾病，患者主要是青年和儿童，病情凶险，死亡率高，被认为是急性播散性脑脊髓炎暴发型。

病因及发病机制尚不清楚，与其他脱髓鞘疾病具有某些相似性，与播散性脑脊髓炎（ADEM) 组织病理学改变的相似性提示两者是具有相同病理过程的相关类型。实际上曾有过两种类型病理改变同时存在的病例描述。实验证明迟发性超敏反应机制在两种疾病中都起作用。Waksman 和 Adans 已证明 EAE 血管损害可通过诱发 Schwartzman 反应（通过静脉注射脑膜炎球菌毒素）而转化为坏死性脑脊髓炎的血管损害。 同样值得注意的是，少数典型坏死性出血性脑炎恢复患者中，有些可继续发展为典型 MS。

影像诊断要点

1. 病变在急性出血性白质脑炎中一般较急性播散性脑脊髓炎范围广，多伴有明显的水肿和占位效应。典型表现为伴有出血密度或信号。

2. 在该病的急性期，弥散多受限，可能与炎症或血管炎引起的细胞毒性水肿相关。

预后

许多病例在 2-4 天内死亡，有些可迁延存活数周，也有极少数患者具有典型临床表现, 并经脑组织活检证实，但最终可恢复到几乎不遗留任何后遗症的程度。

女，41岁，发热、畏寒伴全身乏力7天余。

行CT增强及MR平扫

最后诊断：

 多发肝脓肿

【肝脓肿的形成】大致可分为：

化脓性炎症期

脓肿形成初期

脓肿形成期

化脓性炎症期病理改变为肝组织的局部炎症、充血、水肿，脓肿形成初期肝组织开始坏死，部分液化，脓肿形成期脓腔坏死液化彻底，脓肿壁形成，脓肿壁由纤维肉芽组织或炎症充血带形成，脓肿周围肝组织往往伴有充血水肿。

肝脓肿增强扫描动脉期病灶轻度强化或无明显强化，而病灶周围片状或楔形一过性强化，反映了脓肿周围肝组织炎症充血，局部灌注增多，此征为肝脓肿在动脉期的重要征象。

门脉期表现簇状征、蜂窝征或花瓣状征有相似的病理基础，见于肝脓肿形成初期，病变肝组织充血水肿伴不完全坏死，低密度区的边缘及分隔明显强化。

边缘强化征系脓肿壁肉芽组织有丰富的新生血管所致。

病灶缩小征反映了化脓性炎症期或脓肿不完全液化残存肝组织的炎症反应，表现为增强后病灶较平扫缩小，甚或不能明显显示。

延时期强化表现系肝脓肿炎性肉芽组织内造影剂缓慢向外渗透而廓清较慢所致。

【MRI表现】

不均匀T2等高T1等低信号

特征性表现：中心脓腔明显弥散受限（DWI高信号ADC图低信号），周围脓肿壁轻中度弥散受限

环形强化

十几岁男孩，运动后左髋部疼痛

最后诊断：

 动脉瘤样骨囊肿

Aneurysmal bone cyst

·平片显示左侧髋臼透亮灶，内侧皮质变薄。在蛙腿位图像上，骨盆髋臼内侧的软组织隆起看得更清楚，左侧脂肪线受压移位（箭头所示）。

·MRI示病变膨胀性生长，周围肌肉受压（如图），病变内较多分隔，并见多发液液平面（矢状T2压脂），增强扫描明显不均匀强化。

 知识点：

·临床表现：疼痛，肿胀，病理性骨折和/或占位效应。

·女性：男性=2：1，青少年，可以影响任何骨骼，长骨较多，下肢较多。

·病因尚不清楚，大多数人认为它是骨内的血管畸形。

·可与另一种病变相关，如骨巨细胞瘤，软骨母细胞瘤，软骨肉瘤，转移性疾病，骨肉瘤等。

影像表现：

o 平片：偏心，透亮，膨胀性皂泡样病变。

o CT：可见分隔及液液平面

o MRI：可以更容易地看到软组织情况和病灶内出血。

女，15岁，耳后淋巴结增大，眼结膜红斑，脱屑和草莓舌（5年），偶尔胸痛，否认既往诊断任何心脏病。

行冠状动脉CTA、DSA（LAD、RCA）

最后诊断：

川崎病、巨大冠状动脉瘤

Giant coronary aneurysms in Kawasaki disease

右冠状动脉和左前降支巨大冠状动脉瘤。

当冠状动脉瘤的绝对直径>8mm或z得分>10时，冠状动脉瘤被认为是巨大的。

右冠状动脉近端最大直径为16mm。

右冠状动脉充盈缺损，提示血栓形成。

 川崎病最重要的并发症之一是冠状动脉瘤的进展。

由于诊断较晚，患者未接受早期免疫球蛋白治疗，导致不可逆的冠状动脉瘤。 该患者目前正在接受抗血栓治疗。

 小儿皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。

本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。

临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。

由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。

冠状动脉发生局部性或弥漫性扩张，超过临近正常冠脉直径1.5倍以上的瘤样扩张性改变，称之为冠状动脉瘤（Coronary artery aneurysm，CAA），可为单发或多发。

其发病率约为0.3%～4.9%，主要为单支病变，多发于右冠状动脉的近中段，约占35%～45%，其次是前降支，约占27%～30%，回旋支，约占25%，左主干和小分支最少，约占1%～6%。

 CAA是由于各种原因导致血管中膜肌-弹力纤维成分破坏，在血管内压力作用下，薄弱的管壁向外膨出，形成冠状动脉的局部扩张。

常见病因有以下几种：

1.动脉粥样硬化：最为常见，约占总数的50％。一般情况下动脉粥样硬化病变局限于内膜层，当病变累及血管中膜和外膜时，可导致血管结构破坏而扩张。

2.川崎病：约占总数的17％，儿童和青少年形成CAA多为川崎病的晚期并发症，可发生严重的冠心病，导致心肌梗死，甚至猝死。

3.系统性动脉炎、结缔组织疾病和马凡氏综合症：约占总数的10％～20％。

4.血管感染性疾病：约占总数的11％，如菌栓、梅毒晚期等。

5.其他罕见的原因：神经纤维瘤病、肿瘤、心脏原发性淋巴瘤、先天性CAA、Ehler-Danlos综合症、高免疫球蛋白血症综合症、紫杉醇药物支架植入术后、金属裸支架植入术后等。

CAA好发于男性，男女比例为3:1，大约50％患者合并存在冠状动脉狭窄，可无任何症状，也可有以下表现：

1.血管壁不规则，会引起血流动力学改变，破坏血管壁内膜，容易形成血栓，使管腔狭窄，导致心肌供血不足，引发心绞痛。

2.巨大冠状动脉瘤，可压迫临近冠状动脉，导致心肌供血不足，引发心绞痛。

3.巨大冠状动脉瘤，可随着心脏的舒张和收缩，发生“窃血现象”，导致心肌供血不足，引发心绞痛。

4.血栓脱落，可导致急性心肌梗死，甚至猝死。

5.冠状动脉瘤破裂，可导致心包填塞，甚至猝死。

10天新生儿，呕吐。

胃及十二指肠内见气体影，呈“双泡征”。胃腔内见口服对比剂。十二指肠扩张，无对比剂通过十二指肠。

鉴别诊断

十二指肠闭锁 、肠旋转不良 、环状胰腺、十二指肠蹼

诊断  十二指肠狭窄

十二指肠狭窄是新生儿上肠部梗阻最常见的病因。常见引起狭窄的原因有十二指肠闭锁、肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠蹼。虽然病因众多，但临床表现类似，如生后短时间内呕吐，脱水，体重下降和电解质紊乱。

狭窄常发生在乏特壶腹的远端，导致呕吐物含胆汁。十二指肠狭窄经常与早产，心脏畸形，和 21 三体综合征相关。

如不治疗，本病可致死。外科手术后存活率大于 90％。修复方式取决于引起狭窄的原因。

影像学诊断

最具有诊断意义的影像学发现是「双泡征」，即气体聚集于胃和十二指肠近段。如果发现该征象，则即可确诊，无需其他影像学检查。如果未能观察到十二指肠空肠连接处，应进行上消化道检查以排除中肠扭转。

在本病例中，腹平片示胃及十二指肠内积气。十二指肠空肠连接处未见明确显示，行上消化道造影以排除旋转不良。上消化道造影过程中，十二指肠近段扩张，造影剂未进入十二指肠降段。由于十二指肠近段扩张，所以狭窄为慢性，急性肠扭转可能性较小。可能导致慢性狭窄且十二指肠扩张的可能原因有环状胰腺，宫内肠扭转，十二指肠闭锁。

病例要点

十二指肠狭窄是新生儿上肠部梗阻最常见的病因。狭窄通常位于乏特壶腹远端。影像学上，「双泡征」的出现可确诊十二指肠狭窄；当狭窄为慢性过程时，十二指肠近段可有扩张。而这在急性病，如急性肠扭转时，罕见。

老年女性，腹部不适。

诊断：

黄色肉芽肿性肾盂肾炎

鹿角样结石+肾积水+低密度肿块