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编者按：儿童股骨头骨骺缺血性坏死又名 Perthes 病，9 月 23 日 BMj 杂志对该疾病进行了较为详细的整理综述，现编译如下。 什么是 Perthes 病？ Perthes 病临床表现为自发的股骨头骨骺缺血，多为骨骺由单一旋股外侧动脉供血的处于 4~12 岁的儿童患病。每年小于 15 岁儿童的 Perthes 病发病率在 0.0002%~0.0191% 之间。其中双侧髋关节同时发病的约占 15%，但通常双侧受累程度不同。男孩儿的发病率约是女孩儿的 3~4 倍。 该病好发于：低出生体重儿、孕期母亲吸烟、低社会经济人群、白种人。发病儿童多身材矮小、骨龄延缓。Perthes 病是否为单一发病尚未明确。长期随访结果表明：Perthes 病在儿童期平均病程 34 个月，伴随着成年后长期受后遗症影响。 为什么 Perthes 容易漏诊？ 骨骼、肌肉系统的异常在儿童中很常见，大多数因外伤所致，不需特殊治疗。在众多有疼痛性或无痛性跛行的患儿中，只有少数可能患有 Perthes 病。因此医生在做诊断时，可能更多的去考虑其他疾病。医学文献表明：尽管疼痛、跛行持续数月，但只有不到一半的 Perthes 病患儿在疾病晚期才被诊断出来。 早期确诊的必要性： Perthes 病未予以治疗干预，将会导致永久的股骨头畸形。继而，在年轻时因早发的髋关节炎而被迫行髋关节置换术。疾病早期进行手术干预，可以提高预后结果。延缓或防止了髋关节炎的发生。 如何诊断 Perthes 病？ 临床表现： 当患儿有临床症状时，可以通过 Perthes 病特有的影响学改变来诊断。患儿可以表现为起病隐匿的疼痛或无痛性跛行。疼痛常出现在膝关节，也可出现在髋关节。患侧大腿或臀部肌肉萎缩，伴随同侧下肢外展和内旋受限。患儿俯卧位于检查床，膝关节屈曲。比较两侧髋关节内旋范围。病侧下肢通常内旋范围减少（图 1）。 辅助检查： 全血细胞计数、C 反应蛋白、红细胞沉降率可以鉴别化脓性髋关节炎。一过性髋关节滑膜炎在此年龄段的儿童也较为常见。持续跛行的患儿应于 8~12 周后重复拍 X 光片，以鉴别滑膜炎。 大多数情况下，骨盆正位加双髋关节蛙式位 X 光片足以证实诊断。个别处于疾病早期的患儿 X 光片显示正常。特征性影像学表现先后出现于：股骨骺、干骺端、髋臼（图 2，左）。Perthes 病的 X 光片表现分为四期，每期持续数月。1 期：股骨骺硬化；2 期：股骨头受压变形；3 期：再生期；4 期：修复期。 Perthes 病如何治疗？ 治疗 Perthes 病的目的在于：减少疼痛、增加髋关节活动度、避免不可逆性股骨头畸形的发生。疾病的预后取决于患儿的年龄和疾病分期。患儿疾病 2 期出现股骨头脱位，是较早发展为髋关节炎的危险因素。5~7 岁被诊断为 Perthes 病早期的患儿，通常采取非手术治疗。进行髋关节活动度的训练，鼓励游泳、骑行，避免跳跃。 手术或非手术治疗的选择较为困难。多中心前瞻性队列研究表明：手术治疗（股骨或骨盆截骨）可以使股骨头在发育成熟后具有更好的外形。 因此专家建议对于大于 8 岁且影像学表现为晚期的患儿采取手术治疗。另有研究表明：“A 形”矫正法适用于所有年龄、分期的患儿，且术后绝大部分患者股骨头有较好的外形。发病较晚或影像学分期显示预后较差的病人，会出现疼痛、关节炎、进行性髋关节功能障碍等长期后遗症。 转载：丁香园 |
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