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结节病是一种多系统受累的肉芽肿性疾病，越来越多的证据表明，其病因或是不明抗原导致的免疫反应。大约5%的结节病患者有心脏受累的临床表现。心脏结节病的临床特点取决于受累部位、程度及疾病活动等因素，但有20%~25%的患者无心脏受累表现。近日，《美国医学会杂志·内科学》（JAMA Internal Medicine）刊发了一则病例，报告了一例宽QRS波心动过速案例，概述了从心电图特点到做出心脏结节病诊断的依据和要点，一起看看吧。男性，40多岁，平素健康，因突发心悸并持续半小时以上而入院。他过去曾出现相似症状，但都只持续几分钟，并且只是劳力性发作。患者没有重大疾病史或心脏病家族史；服用过非处方补充剂，否认精神性药物使用史。
入院检查时，患者并无不适，其心率为224次/分，血压123/97 mmHg，室内空气氧饱和度98%。12导联心电图显示快速规则的宽QRS波心动过速（图1A）。 静脉给予150 mg胺碘酮后，患者10分钟内恢复窦性心律。再次行心电图检查显示窦性心律、右束支传导阻滞和左前分支阻滞（图1B）。没有既往心电图可用于比较。 患者口服胺碘酮，并被送入心脏重症监护室进行密切监测。 
图1. 急诊心电图。A：规则的宽QRS波心动过速；B：静脉胺碘酮给药后，显示窦性心律伴双束支阻滞（右束支阻滞和左前分支阻滞）。 超声心动图显示，右心室和室间隔明显增厚，有磨玻璃样外观。左心室大小正常。
心脏磁共振成像显示，轻度左心室收缩功能障碍（左室射血分数为45％），基底部和前壁中段、基底部到室间隔中部、右心室游离壁严重增厚。这些区域也表现出超增强。磁共振成像还显示广泛的纵隔淋巴结肿大。正电子发射断层扫描（PET）灌注和代谢扫描显示，基底部和前壁灌注减少，代谢吸收增加，提示这一部位存在瘢痕形成和炎症。此外，脾脏、纵隔淋巴结和左腋窝深部淋巴结代谢活动增加。患者的临床表现、影像学和淋巴结组织学检查均提示心脏结节病。考虑到双束支传导阻滞和持续性室速，为患者植入带除颤功能的起搏器。出院带药为大剂量糖皮质激素，后续密切随访。· 对于55岁以下的患者，如果心电图提示传导障碍和自发性室速，则应筛查心脏结节病。
· 对于中青年人，如果出现不明原因的高度房室传导阻滞，但无室性心律失常者，也应筛查心脏结节病。· 无创性心脏影像学检查，包括超声心动图、心脏磁共振成像和PET，可有效诊断心脏结节病。· 心脏结节病的现行标准治疗，包括皮质类固醇和针对心力衰竭和/或心律失常的治疗。· ICD植入的适应证包括自发性室性快速型心律失常，左室射血分数≤35％，以及可能存在高度房室传导阻滞。2016年，《欧洲心脏杂志》（European Heart Journal）发文详述心脏结节病的诊断与管理，现将诊断部分列出，以供参考。 心脏结节病的超声心动图异常往往非特异性，表现多样，最典型特征是室间隔变薄（尤其是底部），心肌壁厚度增加少见。 钆剂延迟增强（LGE）诊断心脏结节病并无特定模式。LGE最常见于基底部（尤其是室间隔和侧壁），通常见于心外膜和中层心肌，可出现透壁性受累，右室游离壁也可能受累。3. 氟脱氧葡萄糖正电子发射断层成像（FDG-PET）氟脱氧葡萄糖（FDG）可用于鉴别炎性病变。有人建议将PET作为疾病活动标志。下图为治疗前后的FDG-PET影像。 
图2. 全身FDG-PET影像（上）与FDG-PET/CT扫描胸部融合显像（下）。左图显示治疗前左室、右室、右心房及淋巴结斑片状FDG摄取情况（灌注显像正常，未显示）。右图显示经过3个月治疗后，心脏和淋巴结斑片状FDG摄取消失。 需要注意的是，FDG-PET检查只应在有心脏结节病成像经验的中心进行。优化诊断精度的关键是抑制心肌对FDG的吸收。另外，还应该做好准备工作，若准备不足，可能导致FDG-PET结果呈假阳性。 疑似心脏结节病患者，以前常检测血浆ACE和溶菌酶水平，但效用有限。因此，需要找到新的生物标志物来评估疾病活动性。研究者发现，活动性疾病患者的新蝶呤水平，尤其是可溶性白细胞介素2受体水平显著升高。 由于淋巴结或肺活检的操作风险较低，诊断率较高，大多数中心将其作为心外结节病患者的最初检查手段。若心外活检阴性，且无心外疾病，则需要进行心内膜心肌活检（EMB）以明确诊断。然而，由于病灶呈斑片状，EMB灵敏度很低。为了提高灵敏度，指南建议在电生理或影像（PET或CMR）引导下活检。目前，活检阳性率已达到50%。
图3. 右室前位（A）、后位（B）的电解剖双极电图。绿色、黄色和红色，表示低压区；紫色，表示电压正常区，即电压≥1.5 mV。黑点为活检靶区。黄点为右束支位置。（C）透视影像，右室间隔部，左前斜位25°投影显示活检（白色箭头）靶低压区，与标测导管（黑色箭头）毗邻。（D）右室间隔部心内膜心肌活检镜下显示非干酪性肉芽肿（箭头）。 首个心脏结节病诊断国际专家共识声明发表于2014年，由美国心律学会（HRS）和其他多个学会共同发布。需要注意，这些诊断标准未得到前瞻性研究验证。
1. Daniel Liauw, Anthony Dang, Laszlo Littmann. Wide QRS Complex Tachycardia in an Apparently Healthy Man. JAMA Internal Medicine Published online January 13, 2020.2. Birnie DH, et al. Cardiac manifestations of sarcoidosis: diagnosis and management. Eur Heart J. 2016.
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