 结节病（sarcoidosis）是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，临床上以双侧肺门淋巴结肿大，肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。心脏肉芽肿指的是心肌里面发生肉芽肿性炎。影响心脏泵血功能，可对生命造成潜在威胁。 病例介绍 查体：心率224次/分，血压为123/97 mmHg，氧饱和度为98%。12导联心电图显示快速、规则、宽QRS心动过速（图1）。经150 mg胺碘酮静脉注射，10分钟内转为窦性心律。重复心电图显示窦性心律，伴有右束支传导阻滞和左前分支传导阻滞（图2），没有既往心电图可供比较。继续给予患者胺碘酮口服，并送进心脏重症监护病房进行密切监测。
超声心动图显示右心室和室间隔明显增厚，呈磨玻璃样外观，左心室大小正常。心脏磁共振成像显示轻度左心室收缩功能障碍（定量左心室射血分数为45%），基底壁和中前壁、基底室间隔至中室间隔和右室基底壁严重增厚，这些区域也显示出高度强化。心脏磁共振成像也显示广泛的纵隔淋巴结病变。PET-CT显示基底间隔和基底前段的血流减少和代谢摄取增加，提示同一部位的瘢痕和炎症。 此外，脾脏、纵隔淋巴结和左腋窝深淋巴结的代谢活动增强。淋巴结活检显示非干酪性肉芽肿。临床表现、影像检查和淋巴结组织学检查均符合心脏结节病的诊断。考虑到双束支阻滞和持续性室速，患者接受了起搏器/植入型心律转复除颤器(ICD)的植入。医生处方了大剂量激素，随后患者出院，并进行密切随访。 关于心脏结节病
图3 结节病的病因主要是对不明物质的免疫反应。病毒、细菌、有机或者无机粒子都会激活免疫反应。但是不同患者原因不同，同一种物质在不同人身上反应也不同。 心脏结节病可造成心脏完全性传导阻滞、室性或者房性心律失常、充血性心衰。完全性房室传导阻滞可能会导致心率缓慢，导致头晕、意识丧失、甚至死亡。肉芽肿出现在心脏的不同部位，会对传导造成不同的影响。心率失常会导致头晕、心悸或者死亡。充血性心衰会导致疲乏、咳嗽、气短、下肢肿胀。 心脏结节病的病变呈斑片样分布，因此作为“金标准”的内膜活检阳性率低，加之其并发症高，使得心内膜活检并未成为心脏结节病诊断的常规手段。鉴于此，目前无论是美国心律协会，还是世界结节病联盟、日本健康福利部发布的心脏结节病诊断标准中，均强调心外结的活检确诊，再结合心电图的变化、心脏MRI、PET影像学证据进行心脏结节病的诊断。推荐以下诊断流程（图4），更符合心脏病医生的临床实践。 图4 心脏结节病的治疗包括抗炎治疗和免疫调节治疗。通常联用泼尼松和其他免疫调节药物。药物剂量应该平衡获益和副反应。心功能不全和心衰的治疗包括利尿剂、ACEI药物、β受体阻滞剂。如有心律失常，应该使用抗心律失常药物、导管消融。起搏器和ICD 用于治疗心律失常。极少数患者需要心脏移植。 声明：以上内容均引自参考文献，无利益冲突！ 1.Liauw D, Dang A, Littmann L. Wide QRS Complex Tachycardia in an Apparently Healthy Man. JAMA Intern Med. 2020 Mar 1;180(3):450-451. |
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