第411课-2020.02.25影像群集锦 第161天

每次大家在阅读文章前，请花两分钟看看视频吧

一份公益，一份感动

男，61岁，头痛。

最后诊断：非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤

治疗后病灶缩小：

　　另发现全身多处骨质破坏并软组织肿块

未见明显肿大淋巴结

本例可能是原发性骨淋巴瘤多骨转移或者为少见的多骨发病类型。

原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone,PLB)是临床上较为少见的骨原发恶性肿瘤,占原发恶性骨肿瘤的不足5%。

骨恶性淋巴瘤是一种淋巴结外的恶性淋巴瘤，可发生于任何年龄，男性发病多于女性，约为1.3∶1；

骨恶性淋巴瘤可分原发性骨淋巴瘤和继发淋巴瘤骨浸润，骨淋巴瘤可以是HD和NHL；骨HD多为继发，原发骨内HD极为罕见；

骨NHL可为骨内原发或全身淋巴瘤的骨内浸润，以B细胞型较多，T细胞型淋巴瘤骨质浸润较少。

结节型NHL约24％～50％有骨浸润，弥漫型14％有骨浸润，以单骨浸 润 多 见；HD 约10％ ～25％ 有 骨 浸 润，且77％见于中枢骨骼，约65％表现为多骨浸润。

青年女性，肢体畸形。

最后诊断：干骺端发育异常（Pyle病）

Pyle氏病又称家族性干骺端形成障碍，对称性长骨扩展症。本病于1931年由Pyle氏最先报导，至今仍为所有骨骼发育不良疾病中最少见的一种。

别名：

①颅骨一千骺端发育异常综合征；②骨骺发育不全综合征；③骨性狮面病；④家族性骨骼发育不良；⑤家族性骨干骺端发育昇常；⑥ Bakwin-Kida 综合征

概要：

一种少见的骨发育不良病。1931年 Pye 报道本病，主要特征为四肢长骨畸形、骨骺区变宽及颅骨畸形。男女均可罹及，婴幼儿早期发病，有家族性，是一种少见的骨发育不良病。

病因病理：

病因不明，常染色体隐性遗传，也曾有显性遗传的报道。由于继发的骨海绵质不能吸收及改造，导致骨骺外翻。长骨干骺端呈“锥形瓶”样，骨密度降低。镜下颅骨骨质致密。无破骨细胞。哈弗氏管扩大,板障消失。

眼部特征:两眼分离过远,眼球震颤,眼球突出,视乳头水肿,视神经萎缩,视神经管狭窄

全身特征

1. 长骨干骺末端呈八字形或长颈羝样外翻,颅骨表现为颅底部明显增厚及密度增高的骨性狮面状外观,副鼻窦及乳突无气室腔形成

2. 头大,面肌麻痹,鼻梁宽而平,听力减退,出牙迟缓。

3. 进行性头痛,呕吐,应激性增高,表情呆滞,运动发育迟缓

治疗:对症处理,必要时神经外科减压,预后差

女性，29岁，颈部疼痛伴双上肢麻木。

　　游离齿状突

游离齿状突是位于 C2 椎体上方的小圆形或卵圆形的皮质小骨，是齿状突与枢椎椎体分离的一种少见病变。

该病多由创伤导致的，外伤导致齿突尖缺血性坏死超过数月或数年，因此头侧的骨化中心不会与 C2 椎体融合。

随着生长，翼状韧带向上牵拉小骨形成其特征性的表现（黄色箭头）。

影像学特征

C1 前弓肥厚，齿状突和 C2 椎体之间宽大的透光性缺口，位于枢椎上关节突上方。

齿状突上缘光滑圆钝，C1 前弓肥厚（蓝色箭头），后方寰齿间距增加（绿色箭头，7mm）。

女性，67 岁，患者曾诊断为尿路上皮移行细胞癌（非浸润性，pT1N0M0），63 岁时曾接受膀胱全切术，回肠分流和尿道造口术。

30 岁到 60 岁每天吸烟 10 支。患者无高血压或糖尿病。

患者血压 156/93，心率规则 79bmp，经皮氧饱和度为 95%（室内空气），无心肺症状如咳嗽和痰。患者曾接受右下腹尿道造口术。血液检测，包括肿瘤标志物均正常，白细胞计数稍高。不存在曲霉菌抗原和抗体，且β-D 葡聚糖水平正常。在 8 周潜伏期内痰培养未检测到真菌或分枝杆菌菌落。

右上肺胸膜下 3.5cm 空洞性病灶，真菌球型状阴影和空气新月征。其他肺野无结节状密度影。无胸腔积液或纵隔淋巴结肿大。

根据临床和影像学表现右上肺中空洞性病变和真菌球状影病人暂时诊断为曲菌球。

曲菌球的主要治疗方法是手术切除，且可与肺癌相鉴别，行胸腔镜手术病理学确定为

尿路上皮移行细胞癌肺转移。

未检测到真菌，包括曲霉菌。

转移性肺癌空洞样病变相当罕见。

本例为尿路上皮移行细胞癌肺转移，患者无症状最初诊断为右上肺空气新月形肺曲菌球。

肺曲菌球为非侵袭性肺曲霉病，是一种慢性消耗性疾病常表现为慢性咳嗽，轻微发热和痰中带血等临床症状。然而，一些患者并无症状。CT主要表现为真菌球型状阴影空洞形成，空气新月征，大多由炎症性肺部疾病引起，如肺脓肿，肺结核病和包虫病等。因此，影像学检查是这种疾病的重要诊断工具。

男，59岁。因受凉后发热两天伴右侧腹部疼痛入院。查体：39.８℃，腹平坦，腹右侧压痛、反跳痛及肌紧张，可触及10ｃｍ×10ｃｍ包块，质稍韧，活动欠佳，腹部叩诊鼓音，移动性浊音（－）。实验室检查：ＷＢＣ21.2×１０９／Ｌ，ＮＥ％87.5％，ＲＢＣ5.92×１０１２／Ｌ，大便隐血阳性（＋）。

　　ＣＴ平扫：右中腹部有一囊袋状影与十二指肠降段肠壁相连，大小约１０．０ｃｍ×９．０ｃｍ×７．７ｃｍ，边界清晰，囊内远地侧为气体密度影、近地侧大部为软组织密度及水样密度，二者间为气液平面；病变壁较厚、呈软组织密度，外壁较光整，内壁轻度凹凸不平，以远地侧为著；病变实性部分ＣＴ值为３８ＨＵ，较低密度区ＣＴ值为１５ＨＵ（图１）；右上腹膜及侧锥筋膜增厚，邻近脂肪间隙浑浊、密度增高。

ＣＴ增强扫描：病变囊壁不均匀强化，动脉期、门静脉期和延迟期ＣＴ值分别为４５、４９和４６ＨＵ；邻近病变的肠系膜血管强化、移位（图２～４）。

小肠镜检查：十二指肠乳头对侧肠壁可见隆起型病变，局部黏膜光滑，色泽正常，未见溃疡，上缘可见轻度充血，其旁可见一孔洞，直径约为１．０ｃｍ，有血液流出（图５），考虑憩室或瘘。

镜下示肿瘤内可见成熟脂肪细胞和薄壁毛细血管，周围被覆以纤维组织（×１００，ＨＥ）

术中见肿瘤位于十二指肠降部下段右前壁，呈外生型、分叶状，大小为１５ｃｍ×１０ｃｍ×８ｃｍ，质硬，活动度不佳，可见包膜，切面为黄色，边缘部分可见血管成分呈红色。肿瘤左旁见一窦道与十二指肠腔相通，其内少量血块，囊壁较光整，未见明确溃疡。镜下示肿瘤由成熟脂肪组织和增生毛细血管构成，部分管腔狭窄或完全闭塞，可见透明血栓，毛细血管及肿瘤细胞周围被覆纤维组织（图６）。免疫组织化学染色：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＣＤ３４血管（＋），ＣＥＡ（－），ＣＫ（－），ＳＭＡ（血管壁＋），Ｄｏｇ－１（－），ＣＤ１１７（－），Ｄｅｓｍｉｎ（－）。

病理诊断：（十二指肠降段）血管脂肪瘤

血管脂肪瘤（ａｎｇｉｏｌｉｐｏｍａ）

是成熟脂肪组织与增生活跃的异常血管组织混合构成的特殊类型脂肪瘤，为常见的皮下组织良性肿瘤，占所有脂肪瘤的５％～７％。常见于四肢、躯干和中枢神经系统，少见于胃肠道，位于十二指肠者更为少见。

本病好发于３０～５０岁，儿童罕见，病灶生长缓慢，一般不发生癌变。组织学上根据脂肪组织和血管组织成分的比例分为脂肪瘤型和血管瘤型。肿瘤有完整包膜，镜下可见成熟脂肪细胞及血管成分，多为毛细血管，肿瘤边缘区血管更为密集，多数腔内可见透明血栓，为其特点之一。

免疫组化中ＨＭＢ－４５及平滑肌抗体染色均为阴性，这一点是区分血管脂肪瘤与血管脂肪肉瘤的重要标志。

胃肠道血管脂肪瘤多以急性或慢性出血、肠梗阻、肠套叠、腹痛就诊，部分患者以重度贫血为主要表现，本例主要表现为腹部右侧疼痛，大便潜血，可能是肿瘤坏死、出血所致。

CT平扫示肿瘤多表现为胃肠道内低或等密度团块状影，边界清楚，部分与肠道壁相延续，瘤内有脂肪密度是其特征，一般无明显钙化，根据肿瘤各种成分比例不同，其增强方式也不同，脂肪成分较多时无明显强化，脂肪较少时则为结节样强化，实性部分呈轻～中度均匀强化，延迟强化不明显，肿瘤内分支状血管强化的表现具有一定特征性。

有报道称该肿瘤在管状位似“香肠”，轴位上似“靶状”。本例由于坏死程度较重，内部无明显强化血管，因此该征象表现不明显。

ＭＲＩ比ＣＴ能更好地显示肿块特征，Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ多为高信号，Ｔ１ＷＩ压脂为低信号，肿瘤内或周围可见流空血管影，增强扫描强化方式同ＣＴ，表现为均匀或不均匀轻－中度强化。

有报道认为肿瘤体积大于２ｃｍ 时肿瘤内易出血，多发生于胃肠道上段

女性，29岁，查体发现左侧肾上腺区占位2天。

术后病理：

（左肾上腺）节细胞神经瘤

诊断要点＝年轻患者+低密度+多发钙化+成份较均质+铸型生长+轻至中度延迟强化