这种MRI信号异常不要误诊为脑梗！华勒氏变性

脑梗 4 个月后复查 MRI，双侧小脑中脚、左侧延髓 T2WI/Flair 序列高信号

患者，男性，56 岁，因右侧肢体麻木、无力伴言语不清 46 分钟于卒中急诊就诊。一般查体：血压 166/91 mmHg。心肺腹查体阴性。

神经系统查体：（上下滑动查看）

神志清楚，言语含糊，认知正常。左侧鼻唇沟浅，示齿口角稍右歪，构音不清，悬雍垂左偏，咽反射正常。

右侧肢体肌力 IV 级，左侧肢体肌力 V 级，肢体肌张力正常。右侧肢体痛触觉减退。生理反射存在，病理反射未引出，颈软。共济运动正常。NIHSS 评分：5 分。

急诊头颅 CT 未见异常。CTA 示基底动脉及双侧椎动脉末段血管管腔重度狭窄或闭塞。急诊予标准剂量阿替普酶静脉溶栓，溶栓结束时 NIHSS 评分 5 分。

入院第 2 天颅脑 MRI 示双侧脑桥、左侧小脑急性脑梗死。

4 个月后随访复查颅脑 MRI 除脑桥软化灶外，可见双侧小脑中脚、左侧延髓 T2WI/Flair 序列高信号。

患者首次发病到随访期间无新发神经功能缺损，复查影像病灶并不符合单一血管分布，不支持再发卒中可能。

本例患者 MRI 信号异常的原因是什么？

华勒氏变性是一种继发于轴索离断或神经元损伤后出现进行性髓鞘脱失和远端轴索碎裂的病理过程。华勒氏变性最常见于皮质脊髓束受损，但也可见于其他传导束，如视辐射、内囊、边缘系统回路、脑干和脊髓等。

华勒氏变性病理分期和对应影像改变

 1. 脑桥梗死后双侧小脑中脚（MCP）异常信号的原因 

文献中关于一侧脑桥梗死继发双侧小脑中脚华勒氏变性的报道很多，其机制见下图。

改编自文献 1

一侧脑桥梗死引起：

• 同侧脑桥核（Pontine nuclei）传出至对侧小脑的脑桥小脑束（Pontocerebellar tracts）受损；

• 对侧来源的脑桥小脑束受损。进而引起双侧小脑中脚华勒氏变性。

 2. 脑桥梗死后左侧延髓异常信号的原因 

延髓下橄榄核 T2WI 高信号伴轻度肥大提示橄榄核肥大变性（hypertrophic olivary degeneration，HOD）。

HOD 是传入到下橄榄核的信号缺失引起的跨突触变性，其发生的解剖学基础是「齿状核-红核-下橄榄核」（Guillain-Mollaret triangle，GMT）这一环路受损。

GMT 环路

• 小脑齿状核传出纤维经小脑上脚（superior cerebellar peduncle，SCP），在下丘脑平面被盖中经小脑上脚交叉投射至对侧红核

• 红核传出纤维通过同侧中央被盖束（central tegmental tract，CTT）投射至同侧下橄榄核

• 下橄榄核传出纤维通过爬行纤维经小脑下脚（inferior cerebellar peduncle，ICP）投射到对侧小脑皮层浦肯野细胞

• 该浦肯野细胞将冲动传入到同侧齿状核，从而构成 GMT 环路

HOD 解剖机制

来源：文献 3。A. 一侧中央被盖束受损引起同侧 ION 变性（同本例患者）B. 一侧齿状核或小脑上脚受损导致对侧 HOD  C. 双侧中央被盖束或者双侧小脑上脚受累导致双侧 HOD

还有哪些类型的华勒氏变性？

除了上述皮质脑桥小脑束和齿状核-红核-下橄榄核环路华勒氏变性，临床上还可发生以下类型的华勒氏变性。

 1.  皮质脊髓束（最常见）

皮质脊髓束急性华勒氏变性

4 天新生儿被诊断为右侧大脑中动脉供血区急性梗死，于同侧大脑脚可见弥散受限（A，B）。

皮质脊髓束慢性华勒氏变性

15 岁男性，既往左侧大脑动脉供血区梗死病史。T2WI 示左侧大脑中动脉区域软化灶，同侧大脑脚明显萎缩。

 2. 脊髓后索 

脊髓后索华勒氏变性

48 岁男性，既往颈髓室管膜瘤病史，颈椎 MRI 示再发室管膜瘤，颈 4-5 明显强化伴周围水肿（A，B）。

手术切术后 2 周可见囊状空洞，周围水肿减轻（C）。术后 3 个月复查发现在手术切除病灶头侧脊髓后索高信号（D，E）

 3. 胼胝体 

胼胝体华勒氏变性

9 岁男性，左侧枕叶动静脉畸形手术史。T2WI 和 FLAIR（A，B）示术后影像改变。

手术病灶远处示胼胝体压部弥散受限和 ADC 减低（C，D）。

 4. 边缘叶环路 

Papaz 环路华勒氏变性

43 岁男性，既往复杂部分性癫痫发作史。冠状位 FLAIR（A）示左侧颞叶内侧硬化伴左侧海马体积减少，T2WI（B）示左侧乳头体萎缩明显。

 5. 视觉通路 

视觉通路华勒氏变性

15 岁男性，视力下降。DWI（A）示左侧额叶脑脓肿弥散受限，（B）增强后边缘环形强化。（C）脓肿延伸至视交叉，DTI 未能显示穿过脑脓肿的视交叉之后的视觉传导通路。

作者：九江学院附属医院神经内科 沈遥遥

编辑 | 王弘

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参考文献：（上下滑动）

1. De Simone T, Regna-Gladin C, Carriero MR, Farina L (2005) Wallerian degeneration of the pontocerebellar fibers. AJNR 26: 1062-1065.

2. Chen YJ, Nabavizadeh SA, Vossough A, Kumar S (2017) Wallerian degeneration beyond the corticospinal tracts: conventional and advanced MRI findings, J Neuroimaging 27(3): 272-280.

3. Wang H, Wang Y, Wang R, Li Y, Wang P, Li J, Du J (2019) Hypertrophic olivary degeneration: A comprehensive review focusing on etiology. Brain Res 1718: 53-63.

4. Konno T,  Broderick DF,  Tacik P,  Caviness JN,  Wszolek ZK (2016) Hypertrophic olivary degeneration: A clinico-radiologic study. Parkinsonism Relat Disord 28:36-40.