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又是忙碌的一天，新冠肺炎疫情依然在荆楚大地上摇曳。我院已成为新冠肺炎重症救治中心，现在满脑子是《新型冠状肺炎诊疗方案》中关于实验室检查的内容，希望为疾病的诊疗做出一点的贡献。1例患儿的血常规引起了我的注意，那一眼的凝视让我无法错过。 患儿，男，13岁，临床诊断：血小板减少原因待查。 小儿血小板减少以特发性血小板减少性紫癜（ITP）为多见，也可见于再生障碍性贫血（AA）、急性白血病（AL）等。 我又查看仪器报警信息、散点图及直方图，让我隐隐感觉情况可能不是那么简单。血常规结果及散点图、直方图见图1。 ▲图1 血常规结果 血常规结果显示：白细胞数正常，从散点图分析可能存在核左移、异型淋巴细胞，不排除原始细胞的可能；贫血，呈正细胞正色素不均一性贫血，比较少见，直方图左侧轻度抬高，小红细胞？裂红细胞？ 血小板重度减少，直方图显著异常，尾端明显抬高，结合红细胞直方图考虑可能存在裂红细胞，仪器报警信息也印证了我的猜想；网织红细胞明显增多，溶血性贫血的可能性较大。溶贫伴裂红细胞、PLT减少？ 查看病历：患儿入院前5天出现腹痛，主要为脐周疼痛，3天前出现呕吐，为黄色胃内容物，呈非喷射性，5~6次/日，近2日解褐色稀便，1次/日，经治疗无明显好转。1天前出现发热，最高37.3℃，在县医院查血常规示贫血，血小板减少。 入院诊断：贫血、血小板减少原因待查：AL?AA?ITP?；呕吐原因待查；消化道出血。 该患者同时检查了肝肾功能、凝血功能等。结果见图2。 图2 患儿肝肾功能、凝血功能检查结果 患儿肝肾功能、凝血功能检查结果显示肾功能、凝血功能的异常。肝功能主要问题在于胆红素异常，虽然以直接胆红素为主，但考虑到酶学指标基本正常，结合乳酸脱氢酶增高，溶血性黄疸的可能依然较大。血栓性微血管病（TMA）的可能性较大。 血涂片结果如下：核左移，晚幼粒占4%，异型淋巴细胞占2%，红细胞大小不等，形态不整，见裂红细胞：3.5%，血小板少见。 立即联系临床指出该患者可能存在TMA，溶血尿毒综合征(HUS)?TTP？。密切关注其精神状态及肾功能的变化，同时建议加查骨髓细胞学检查、DIC全套、抗人球蛋白试验、粪便培养等。 DIC结果示，D二聚体3012ng/ml (参考范围0~232ng/ml)，同时内源性凝血途径凝血因子活性均减低。 该患者ENA、ANA检查结果提示系统性红斑狼疮（SLE），最终诊断为SLE并TMA伴凝血功能异常。经积极治疗，患者情况明显改善后转风湿科进一步治疗。 血栓性微血管病（TMA）是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征，主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常[1]。 经典TMA主要分为两种类型：溶血尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），HUS多见于儿童，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少及肾功能不全为主要表现，而TTP多见于青少年及成人，除上述症状外还可有中枢神经系统症状和发热[2]。 TMA还可继发于其他临床疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征(APS)、系统性硬化症(SSc)等结缔组织病，以及恶性高血压、HELLP综合征等。 裂红细胞可用于诊断红细胞受机械性损伤所致的血栓性微血管病。当血片中异常红细胞的形态以裂红细胞为主时(而不是红系增生活跃血象)，裂红细胞计数是有临床价值的。在有证据排除其他的相关疾病时，裂红细胞＞1%是支持诊断TMA的一个强有力的细胞形态学指标[3]。 本例通过对血常规检查中红细胞、血小板直方图及报警信息的分析并综合血涂片、肝功能等其他检查结果推断患者可能存在血栓性微血管病，给临床诊断提供了依据，为治疗赢得了宝贵时间。当前血常规分析后的复检越来越得到重视，多位专家呼吁仪器不能替代人的眼睛，但实际工作中常面临形态学检验人才匮乏的严峻问题。随着检验仪器性能的进步，提供给我们越来越多的信息，因此，在人工复检的时候也要结合仪器分析结果。 【参考文献】 [1]杨宁,林洪丽.HUS/TTP诊断及治疗进展[C].//中国医院协会血液净化中心管理分会.中国医院协会血液净化中心管理分会2014年年会暨第六届中国血液净化论坛论文集,2014:1-2. [2]林甜甜,陈朝英.17例儿童血栓性微血管病临床分析[J].临床儿科杂志,2019,37(3):188-191. [3]鲁伟.国际血液学标准委员会关于裂红细胞的标准化及临床应用建议[J].临床检验杂志,2014,32(6):478-479. 编辑：徐少卿 审校：而 东 |
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