【原】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）

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临床病史

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患儿，女，5岁，左耳后肿胀，不伴发热或明显疼痛。近来烦渴多尿。CT及MRI如下所示：

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影像表现

CT显示颞骨的溶骨性病变，主要为乳突乙状板和外侧壁骨侵蚀及耳后软组织肿胀（图A）。

相应MRI显示病变信号强度及不均匀强化的肿块，治疗前病变延伸至中耳及颅内（图D），治疗后如图E，F所示。

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【鉴别诊断】

横纹肌肉瘤、慢性或亚急性化脓性乳突炎、外耳道炎（NOE）起源于其他感染性病原体的骨髓炎、Wegener肉芽肿、移植后淋巴组织增生性疾病。鉴别主要依靠患者的年龄及相关或易感的医疗环境。在该年龄段，以上列出的前两条是主要的鉴别诊断。

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【最终诊断】

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。

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【讨论】

该患者颅骨可见多处病变，左侧传导性听力丧失及糖尿病尿崩症。其中一处颜骨病变活检显示为LCH。

LCH是一种存在于表皮基层、支气管黏膜、胸腺上皮及淋巴结的抗原呈递细胞或树状细胞的疾病。LCH可分为三种临床类型，并可同时发生。包括以下内容：

●急性散播性组织细胞增生症或Lettere-siwe病：婴儿或儿童的急性爆发性全身疾病。

●Hand-Schuller-Christian病或综合征：儿童及少数成人的慢性爆发性多病灶全身疾病，可导致包括糖尿病尿崩症等器官功能障碍。

●骨嗜酸性肉芽肿：表现为溶骨性病变。

该病病因尚不清楚，可能是对病毒抗原的异常免疫应答。该病可出现在淋巴结或节外。节外病灶常累及面颅骨且伴有溶骨性病变，尤其是颅盖骨、题骨、下颌骨。LCH可见骨质受累，与转移性疾病、白血病及浆细胞恶病质表现相似，亦可同时合并慢性骨髓炎。骨内外组织常明显强化。

疾病好发于颞骨，尤其是乳突。如本病例所示，其与慢性或亚急性中耳乳突炎、外耳道炎或乳突区肿块表现相仿或与之相关。然而若病变仅累及颞骨，由于表现与中耳炎相似，可能延误诊断。

中枢神经系统受累常是由于软脑膜病变累及下丘脑一垂体轴，表现为糖尿病尿崩症和垂体前叶功能障碍。 

结合患者的发病年龄、无发热及其他败血症等临床征象有助于排除感染的诊断。移植后淋巴组织增生性疾病有移植病史，Wegener 肉芽肿 cANCA可为阳性。活检可明确诊断。

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【思考题】

这种情况该如何治疗？

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影像医师职责

这些病例常与肿瘤或乳突炎表现相似；因此，尽早直接与主治医师沟通对进行组织样本的活检很有必要。若并发感染，需同临床医师紧急交流。

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临床医师需知

●非感染性炎性疾病的影像学表现可与恶性疾病及慢性感染相似。

●当组织样本活检结果为“非特异性炎症”时，应综合分析做出诊断。

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思考题答案

 

若肿块威胁重要结构或功能，孤立性嗜酸性肉芽肿可用刮治术和（或）低剂量放射治疗。大多数播散性病变使用类固醇和其他化疗药治疗，其中急进播散型预后不良。本病例的治疗进展见图E和F。

END